皮膚T細胞リンパ腫の分類とプロファイル

  はじめに
  皮膚T細胞リンパ腫(CTCL)は.非ホジキンリンパ腫(NHL)の一種で.皮膚に発生するTリンパ球のクローン増殖であり.臨床症状.組織学的特徴.予後が異なる疾患群から構成されています[1]。 皮膚T細胞リンパ腫は.原発性皮膚リンパ腫の75-80%を占めています。 この10年間.リンパ腫に対する理解が深まるにつれ.新しいタイプが発見され.一方で.リンパ腫の病期分類は常に更新され.進歩しています。 皮膚リンパ腫は.他の部位のリンパ腫と比較して.病変の発見が容易であり.適時に生検を行うことができるため.診断.分類.治療において重要な役割を担っています。
  分類
  皮膚T細胞リンパ腫に対する理解が深まるにつれ.このような複雑で多様な疾患を正しく分類することが重要な課題となっています。 最新の分類では.病気の臨床症状.腫瘍細胞の形態.細胞の生物学的性質に基づいて.世界保健機関(WHO)と欧州がん研究治療機関(EORTC)の2組の分類を組み合わせ.2005年に皮膚T細胞リンパ腫の新しい分類(WHO-EORTC分類)が作成されました[2](表1参照)。 かつてMFのサブタイプに分類されていたセザリー症候群は.新たなタイプに分離された。
  表1 2005年 WHO-EORTCによる皮膚T細胞リンパ腫の分類
  菌状息肉症
  菌状息肉症の変異型亜型
  濾胞性菌状息肉症
  パジェット様網状赤血球症
  肉芽腫性皮膚弛緩症
  セザリー症候群
  成人T細胞白血病/リンパ腫
  原発性皮膚CD30+リンパ増殖性疾患
  原発性皮膚進行性大細胞リンパ腫
  リンパ腫様丘疹症
  皮下脂肪沈着症様T細胞リンパ腫
  節外性NK/T細胞リンパ腫.鼻腔型
  原発性皮膚末梢性T細胞リンパ腫(特定不能の型
  原発性皮膚進行性表皮CD8+ T細胞リンパ腫*。
  皮膚ガンマ/δ T細胞リンパ腫*。
  原発性皮膚CD4+小・中型多形性T細胞リンパ腫*。
  * 暫定的な分類