顔面痙攣とは？
顔面ミオクローヌスは.顔面痙攣や外側顔面ミオクローヌスとも呼ばれ.顔の片側の筋肉がエピソード的に.リズミカルに.不随意に痙攣する病気です。 痙攣は通常.片方のまぶたから始まり.徐々に顔.口角.ひどい場合には同じ側の首へと広がっていきます。 発症率は10万人に1人で.中高年に多く.男性よりも女性に多く.左側に多くみられます。
顔面痙攣の病因
現在.臨床家の間で受け入れられている「神経短絡説」は.頭蓋内の顔面神経が脳幹から出る部位で椎骨系の異常血管により圧迫され.顔面神経が病的に刺激されて神経インパルスに異常が生じ.顔面筋の痙攣が起こるとする考えである。 顔面神経が血管で圧迫される原因は.今のところ不明です。 危険因子としては.高齢.高血圧.動脈硬化.後頭蓋窩の容積が小さいこと.遺伝などが知られています。 まれに頭蓋内腫瘍.動脈瘤.動静脈奇形.脳幹病変.骨病変に続発する顔面ミオクローヌスがありますが.その確率は1%をはるかに下回ります。
顔面痙攣の臨床症状
痙攣の多くは目の周囲から始まり.徐々に下方に拡大し.口輪筋や顔面表情筋に広がり.重症の場合は同側の頚部筋を巻き込むこともあります。 神経学的な陽性反応はない。 末梢性顔面神経麻痺の中には.長期間の病気やボツリヌス毒素の注射が原因となっているケースもあります。
顔面痙攣の診断方法
患者さんの病歴.発作時の典型的な症状。
二次的な頭蓋内腫瘍の可能性を排除するために.頭部のCTやMRIなどの画像検査を行う。
頭蓋底や顔面神経に外傷の既往がないこと。
発症前に顔面神経麻痺や麻痺の既往がないこと。
顔面けいれんの治療の現状は？
薬や鍼灸.理学療法などの治療は.間違いなく効果的ではありません。 神経ブロック療法とは.ボトックスなどの薬剤を注射して顔面神経の伝導機能をブロックし.顔面筋のけいれんを解除させるものです。 注射後.神経の伝導が阻害され.すぐに顔面筋の麻痺や不完全な状態になりますが.この顔面筋麻痺は数ヶ月で回復し.その後顔面筋痙攣が再発することがあります。 そのため.ボトックスの効果は短期間であり.ほとんどの患者さんは3～6ヶ月で再発し.再注入が必要になります。 よくある合併症は.顔面神経麻痺.ドライアイ.複視.嚥下障害などです。 ボトックス注射を繰り返すと.不可逆的な顔面麻痺が起こったり.ボトックスに対する抵抗力が落ちて効かなくなったりすることがあります。
顔面痙攣の主なリスク
顔面筋痙攣は.患者さんの外見に影響を与え.日常生活や仕事に不都合をもたらす。 誤った治療を繰り返すと.不可逆的な顔面神経麻痺を引き起こす可能性があります。 顔面筋無力症は.本来.致死性でも障害性でもなく.自己治癒の可能性もない。
微小血管減圧術は顔面筋緊張症の新しい治療法を提供する
顔面筋萎縮症の治療法としては.微小血管の減圧術が唯一知られています。 1960年代後半に米国の脳神経外科医が先駆的に開発した手術法で.顔面神経を圧迫している顔面神経根元にある異常血管を手術用顕微鏡下で押し退け固定し.血管が顔面神経に触れないようにして.顔面神経根元の圧迫を緩和し顔面神経の機能を正常に戻し.顔の筋肉のピクピクを消失させる方法である。 この手術法の改良.特に低侵襲性.高い安全性.顕著な効果.低い再発率.低い合併症率.特に血管や神経の機能を完全に温存できることから.すぐに世界中の脳神経外科医に受け入れられ.顔面筋痙攣の最も有効な治療法となり.世界中に普及しています。 また.三叉神経痛.舌咽神経痛.難治性めまい.耳鳴り.神経因性高血圧.痙性斜頸などの治療にも微小血管減圧術は成功しています。
微小血管の減圧術はどのように行われるのですか？
全身麻酔または局所麻酔を行う。 耳の後ろの髪の生え際を約3cm切開し.皮膚を切り.頭蓋骨にマイクロ穿孔（錠前の穴の大きさ.通常直径1.5cm）を開け.頭蓋骨の中に入るようにするものです。 顔面神経根を探査し.顔面神経を圧迫している責任血管を慎重に特定し.責任血管をシャープな剥離法で完全に解放した後.顔面神経から押し出して十分に減圧し.責任血管と脳幹の間に適切な大きさと形の減圧パットを入れて圧迫の再発を防止します。 すべての作業は顕微鏡下で行われます。
微小血管減圧術の手術成績
経験豊富な脳外科医であれば.顔面筋萎縮症に対する微小血管減圧術の総合的な有効率は98％以上となる。 有効な患者には.2/3の患者が術後すぐに筋萎縮を起こし.1/3の患者が術後筋萎縮を起こすが2週間～12ヶ月で消失する.遅延治癒と呼ばれるタイプが存在する。 2-3%の症例で効果がないのは.血管と神経が強固に癒着して分離できないか.責任血管が見落とされているためと思われます。 術後の再発率は2～3％で.新たに出現した責任血管が再び顔面神経を圧迫することが原因と考えられ.再発後の再手術が効果的です。