ライ症候群を語る

  レイ症候群は.脳浮腫と臓器への脂肪浸潤による肝機能障害を特徴とする症候群群で.内臓脂肪症候群合併脳症とも呼ばれます。 主に6ヶ月から15歳までの幼児や小児に発症し.平均年齢は6歳で.成人にはほとんど発症しません。  診断は.小児における軽度の上気道感染および胃腸感染の病歴に基づき.その後.精神神経症状.肝臓徴候および低血糖が徐々に増加することによって行われます。  病因は不明であるが.インフルエンザウイルス.コクサッキーウイルス.ヘルペスウイルス.EBVなどのウイルス感染が関連していると考えられている。また.アフラトキシン.サリチル酸剤.環境遺伝因子などが関連している可能性もある。 ウイルス感染後のミトコンドリアの構造および代謝異常は.一連の生化学的変化を引き起こし.肝臓や脳の病変の主な基盤となる。 主な病理学的変化は主に脳と肝臓で.細胞質内に脂肪滴で満たされた大量の脂肪沈着.多形変化を伴うミトコンドリアの膨張.内部クリステーの消失.マトリックスの小片への伸張.顆粒の粗大化.電子顕微鏡で観察されたグリコーゲンの減少として見られる。 また.腎尿細管.心筋.膵臓.消化管.肺.脾臓.リンパ節などの臓器にも脂肪の浸潤が見られます。  3.一般疾患の発熱に対するいくつかの解熱剤の副作用 (1) サリチル酸製剤:原則としてウイルス感染を排除できない発熱では.サリチル酸製剤はライ症候群の発症を誘発する可能性があるため.使用を控える。 実際には発生率は非常に低く.臨床で大量に使用されてもライ症候群は増えていない。  (2) パラセタモール:腎乳頭壊死を引き起こす可能性があるため.数十年前から臨床で見られることはない。  (3) イブプロフェン:ネフローゼ症候群.腎乳頭壊死.腎不全の副作用があり.ほとんど目に見えない。  このように.どんな薬にもリスクはありますが.使用されるケースは少なく.あくまでも慎重に使用されるものであり.絶対に使用されるものではありません。水痘の解熱のためのサリチル酸製剤 彼らのライ症候群の発症リスクの増加は.ウイルス性水疱瘡のリスクよりも有意に高いとは見られない。 ただし.水疱瘡の熱は病気の過程で避けられない段階であり.高すぎない熱を下げるためにあまり積極的になる必要はないでしょう。  4.水痘解熱剤の選択:確実にウイルス感染症である以上.エビデンスに基づく医学的見地からサリチル酸製剤を選択しないようにすることは.医師にとって無用なトラブルから身を守るための基本原則です(もちろん.何万例使ってもライ症候群を1例も発症しないことはまずないのが実状です)。