1.水頭症とは.脳脊髄液が頭蓋骨内に過剰に貯留した状態を指す概念である。 脳脊髄液が脳室だけに溜まる場合は内部水頭症.皮質表面のくも膜下腔に溜まる場合は外部水頭症（EH）と呼ばれます。 乳幼児の外水頭症（EH）の原因や病態は.1917年にDandyによって初めて提唱されましたが.よく分かっていません。 脳炎.髄膜炎.硬膜下血腫.脳室内出血.クモ膜下出血などにより.クモ膜に機械的または炎症性の変化が生じ.体液の吸収に影響を与え.本疾患に至ることがあります。 また.新生児低酸素虚血性脳症の回復期にも見られる。 2.診断根拠 生後2ヶ月から1歳半の間.すなわち.フォントアネル閉鎖前に発症する。 Maytalの見解では.特に短期間での頭囲の増加がEHの診断に重要な要素となります。 Mcardleら[3]はクモ膜下腔の正常値を0mm～4mmと測定しているので.クモ膜下腔の幅が5mm以上でないとEHと診断できません。 乳幼児の外反水頭症について 日々の診療の中で.外傷や虚血性低酸素脳症の乳児のご両親が.外部の病院からお子さんの頭部のCTやMRフィルムを持参して当科に来られ.前頭葉や頭頂部のくも膜下腔が対称的に広がっていて.とても心配し怖がっている場面によく出会います。 頭皮に軽い傷があるだけ.あるいは症状がなく.成長も知的発達も正常であることが多いその子に聞くと.硬膜下浸出液や脳萎縮.水頭症ではないと判断するのは容易であった。 そして.ご両親に外水頭症の原因や予後を詳しく説明すると.ほとんどの方が「誤報でした」とお礼を言い.喜んでお子さんを連れて行ってくださいます。 乳幼児期に前頭葉や頭頂葉の左右対称のクモ膜下腔（脳外腔）が広がるのは.生理的な現象である可能性があります。 クモ膜下腔の正常範囲は.大脳皮質前頭葉表面と頭蓋骨内板との間の広積が0〜4mm.前縦裂の広積が0〜5mmであることが多い。 乳児や新生児では.広い脳外腔は小→大→小のパターンで進展すると言われている。 新生児では.脳橋周囲腔や脳溝はなく.狭い縦裂があるだけである。生後2～12ヶ月の乳児では.脳橋周囲腔（クモ膜下腔）が著しく広がることがあり.生後2～6ヶ月が最も顕著で.2歳頃までにはほとんどの子供が脳橋周囲腔や脳溝がなくなり.狭い縦裂があるだけである。 脳外腔が明らかに広がっているのは.発育過程で脳脊髄液の産生と吸収のバランスが一時的に崩れたため.また生後数ヶ月は脳組織よりも頭蓋骨の発達が速いためであるとする説もある。 これは生理的な変化です。 つまり.乳幼児や小児で前頭部や頭頂部のクモ膜下腔（脳外腔）が一定の範囲内で広がっている場合.水頭症の診断が正しく行われないということです。 外水頭症（E H）は.乳幼児や新生児において.前頭葉や頭頂葉の左右対称のクモ膜下腔（脳外腔）が正常な生理範囲を超え.その他の部位のクモ膜下腔が広くないかわずかに広い場合に診断される病気です。 クモ膜下腔の異常拡大の基準は.大脳皮質前頭葉表面と頭蓋骨内板との幅が5mm以上.前縦裂の幅が6mm以上である。外水頭症は特発性E Hと二次性E Hに分けられ.E Hは閉鎖していないフォンタネルの乳児のみに起こり.E Hの発生には頭蓋骨の縫合が開いていなければならないと言われている。 様々な原因により脳脊髄液の吸収が一時的に低下し.脈絡叢からの脳脊髄液の分泌が増加することで.一時的に交通性水頭症となり.頭蓋内圧亢進症が引き起こされるのです。 低酸素性虚血性脳症.頭蓋内出血.敗血症性髄膜炎.高ビリルビン血症.早産など.さまざまな要因で起こる二次性E Hですが.原因が見つからない場合は特発性E Hと呼ばれます。 特発性外水頭症の予後は一般に良好で.ほとんどの水頭症は2～3ヵ月後に減少し.2～3歳までに完全に吸収されます。 X線照射による乳幼児への影響を考慮し.CTの見直しはあまり頻繁に行わず.6～12ヶ月に1～2回程度が望ましいとされています。 二次性EHは原因や臨床症状により異なりますが.軽症の場合は特発性EHと同様に自然治癒し.無症状や時折発症する場合は治療の必要がないこともあります。 生後2ヶ月から2年の間に.精神運動遅延.一過性痙攣エピソード.行動障害.気分障害.さらには脳性麻痺などの軽度の精神神経障害を発症する幼児も少数ながら存在します。 前頭部または前頭頂部対称の広いクモ膜下腔（脳外腔）を持つ乳児や新生児において.画像診断で確認すべき主な病変は硬膜下浸出と脳萎縮である：1.硬膜下浸出 ほとんどの硬膜下浸出は片側性.ただし両側の場合は非対称に発症し.頭蓋板上の「三日月型」の内側低密度領域と隣接脳表面が圧迫.内部変位していることが特徴である。 隣接する大脳の表面は圧縮されて平坦になり.溝は浅く平坦になり.職業的な影響がある。 くも膜は硬膜の内側にあるため.くも膜下腔を広げると頭蓋内板に近くなり.強調画像では頭蓋内板に隣接した点線の血管影（静脈）が見えるが.硬膜下液はくも膜によって内側に押し込まれ.血管影は頭蓋内板から遠く離れてしまう。 クモ膜下腔の拡大は前頭頂部に限らず広範囲に及び.半球間裂の拡大も全体に及び.脳室拡大の程度は様々である。