口蓋裂はより一般的で.単独で.または唇裂と一緒に発生することがあります。口蓋裂は軟部組織の変形だけでなく.ほとんどの口蓋裂の子供は.程度の差こそあれ.骨組織の欠損や変形がある場合があります。口唇裂よりもはるかに重度の吸啜.摂食.言語などの身体的機能障害を伴います。また.顎の成長障害により.中顔面が崩れ.ひどい場合には.噛み合わせがずれた円盤状の顔貌(反顎症や開顎症が多い)になることも少なくありません。したがって.口蓋裂変形による複数の生理的機能障害.特に言語機能障害と歯列不正は.患児の日常生活や勉学.仕事に悪影響を及ぼすとともに.患児の精神障害をも引き起こしやすいとされています。
病因について
口蓋裂の原因は完全には解明されていませんが.妊娠中の食べ物の栄養不足.内分泌異常.ウイルス感染.遺伝的要素などが関係していると考えられています。
予防法
口蓋裂の発生を防ぐには.予防的なケアが必要です。妊娠中は部分食を避け.ビタミンB.C.D.葉酸.カルシウム.鉄.リンを十分に摂取し.精神的な緊張を避け.抗腫瘍剤.抗けいれん剤.抗ヒスタミン剤.ケタミン.妊娠嘔吐のある睡眠薬の内服を控え.喫煙とアルコール依存を控え.放射線や電子レンジの照射を避けるなど.妊婦は注意が必要である。
授乳について
口唇口蓋裂の幼児の摂食が正常児より困難な理由は.以下の通りです。
1.口唇口蓋裂のため。患児の口唇口蓋裂のため.口腔と鼻腔がつながっており.効果的な吸引に必要な陰圧を作り出すための完全な気密構造を口腔内に形成することができないため。
2.唇や口蓋の筋肉の向きや付き方が変わるため.筋肉の発達や緊張が不十分になる。そのため.舌が引っ込んでしまう。同時に.舌が過剰に発達し.乳首を持ち上げて吸うときに.舌で効果的に乳首を包むことができない。
3.軟口蓋の短縮や軟口蓋を持ち上げることができないため.軟口蓋の機能が不完全で.吸引や嚥下に影響を与える。
授乳方法
1.位置に注意を払う.座位または45b角度保持位置を取る.窒息や咳を避けるために横たわっていない;観察を容易にするために対面給餌法を使用しています。
2.子供がミルクを吸うとき.唇が閉じるのを助けるために.指で唇裂部分を塞いでください。
3.十字型の開口部を持つペットボトルを使用する。十字型の開口部は押さないと開かないので.子どもが窒息することはない。
4.絞り哺乳法を使う。つまり.絞り哺乳ができる哺乳瓶や注射器.スポイトを購入することです。
5.おしゃぶりは局部を過度に刺激しないように.亀裂のない場所に置く。
6.歯槽稜全体と硬口蓋・軟口蓋を覆う矯正装置を装着して口腔内に陰圧を作り.舌の動きを良くするなど.早期(生後1ヶ月)の矯正治療が哺乳に大きな改善効果をもたらすことがあります。
心理的治療
口唇口蓋裂の子どもは成長・発達するため.子どもとその家族の心理社会的評価をできるだけ定期的に行う必要があります。これは通常.神経リハビリテーション医によって行われます。問題が確認された場合.子供は必要に応じて専門的な発達/認知評価.指導.カウンセリングまたはその他の援助を受ける必要があります。
子供が成長するにつれ.口唇口蓋裂の奇形に関する知識を与え.治療計画に積極的に参加するよう奨励する。子どもの保護者には.子どもが治療の話を理解していることを把握し.治療計画についてできるだけ子どもに知らせる努力をするようアドバイスする。
クラス分け
通常.口蓋裂は4つのタイプに分類することができます。
(i)軟口蓋裂は.口唇裂を合併しないもの。
(ii) 軟口蓋・硬口蓋裂.片側の不完全な口唇裂を合併することが多い。
③片側完全口蓋裂.口蓋垂から始まり.切歯孔まで.側切歯まで斜めに全て裂け.歯槽突起の両側が粘膜で分離し.しばしば片側完全唇裂と合併する。
④両側完全口蓋裂.しばしば両側完全口唇裂と併存する。口蓋裂は側切歯で左右に分かれ.鼻中隔の下端は遊離しています。
臨床では.口蓋裂は③型が最も多く.④型が最も少ないとされています。それぞれの型の他に.片側が完全で片側が不完全なもの.口蓋葉が欠損しているもの.粘膜下裂(隠れ裂).硬口蓋の部分裂など.いくつかの非典型的な症例がみられます。また.中国の一部の単位では口蓋裂の分類が一般的で.すなわち.I度.II度.III度に分類される。
口蓋裂の併発症について
口腔と鼻腔の間に裂け目があるため.口蓋裂があると母乳を吸うときに口腔内に必要な陰圧を作れず.母乳が吸いにくく.栄養不良や中耳炎.気道感染症になることが多いです。
治療の原則
口蓋裂の治療は長期的かつ複雑であり.口腔顎顔面外科.矯正歯科.言語訓練.精神科.心理学の専門家が協力して.満足のいく結果を得ることが必要です。
最適な年齢
口蓋裂手術の時期としては.生後5~6ヶ月で手術が可能であり.できるだけ1歳までに口蓋裂の修復を行うことが望ましいです。そうでないと.摂食.聴覚.発語の問題が起こりやすくなります。早期(生後1ヶ月)に矯正装置を装着するなどの矯正治療が必要です。顎が小さすぎる場合(ピロ症候群など)には.生後3ヶ月で下顎骨牽引術が必要である。
手術のための両親の準備
生後5~6ヶ月以上.体重7kg以上.他に重篤な臓器奇形がなく.発熱.咳.鼻水.下痢などの有害症状がないことが条件です。
1週間前からスプーンフィーディングに慣れさせておく。
外科的なアプローチ
唇裂修復と同時に行う硬口蓋の鋤状突起修復は.上顎の早期成長に大きな影響を与えることなく口蓋裂の幅を縮小するのに有効であることが示されている。口蓋裂修復の設計と操作においては.口蓋帆状突起の形態的構造の再建に努めること.軟口蓋の長さをできるだけ延長すること.外科的治療を避けるか最小限にとどめること.が原則となる。
術後の注意事項
1.口蓋裂の手術後.血液や唾液が口から流れ出るように.病気の子供の頭を片側にすることが望ましいです。筋肉が弱い子供は眠くなると後ろに倒れて呼吸に影響が出るので.口腔内に気道を作り.必要なら酸素を供給する。
2.術後はスプーンフィーディングを行います。完全に目が覚めてから4時間後に.少量の砂糖水を飲ませ.30分ほど観察し.嘔吐がなければ.流動食を食べさせることができます。
3.術後4週間以内に流動食を与え.次の2週間で半流動食に変更し.その後は一般食を与えることができます。
4.切開した部分が割れないように.術後は指や遊び道具を口に入れるのは厳禁です。
5.傷口の感染を防ぐため.子供の口は毎日きれいにし.水を多く飲ませるようにし.術後3~5日間は日常的に抗生物質を塗るようにします。
6.口蓋裂の手術は.縫合糸を取り除かず.自分で吸収させ.落下させることがあります。
7.手術後1ヶ月後.手術の回復を確認するため.再度来院してください。3歳以上のお子様の場合.正しい発音を形成するために.術後3ヶ月は医師の指導のもとでボイストレーニングを行う必要があります。
8.特別なことがなければ.1年に1回程度の経過観察が必要です。
口蓋裂手術後の経過観察について
1.言語療法。口蓋咽頭が未発達なため.口蓋咽頭形成術で口蓋咽頭の機能を回復させる必要がある場合も10%ほどあります。その後.言語療法を行うことができます。
2.歯列矯正治療。永久歯が生えそろう6歳頃になっても.矯正歯科で矯正相談や歯の治療が必要です。
3.歯槽堤骨修復。歯槽堤のある子供は.7歳頃に来院して歯槽堤修復手術の事前相談と準備をする必要があります。
4.顎の発達奇形がひどい子供は.16歳で顎矯正手術が必要になることがあります。