燻蒸病は.ウィリス環の慢性進行性閉塞性疾患で.経過が長い。 臨床症状は.各段階の血管障害の範囲や程度によって複雑に変化し.くも膜下出血.実質出血.脳室出血などの出血型と.TIA.脳梗塞.頭痛.めまい.てんかん.精神遅滞などの虚血型に簡単に分けることができる。 出血型の患者さんでは.臨床医は診断を確定するために.しばしば血管因子を調べます。 虚血型の小児では.過呼吸や運動後のエピソード性の一肢のしびれや脱力.片麻痺が典型的な症状で.見逃されにくいが.目のかすみ.頭痛.めまい.手足のしびれ.精神遅滞などの症状のみで.臨床医の知識が十分でなければ.血管性の原因を考えるのは難しい。 したがって.上記のような臨床症状を示す小児では.他に明確な原因が見つからない場合は.本疾患の可能性を検討する必要があります。 成人の虚血性疾患では.上記の過小診断の理由に加え.TIAや脳梗塞の患者が単に動脈硬化性脳血栓症と診断されることが多い。 実際.プレーンCTやMRIでは.くすぶり病には一定の特徴的な変化が見られます。 くすぶり病患者の頭蓋底動脈の閉塞が進行すると.頭蓋内および頭蓋外・皮質側副枝が広範囲に形成され.大脳動脈の血液供給範囲が変化するため.患者によっては脳梗塞病巣が脳動脈分布の範囲と一致しないことがあります。 また.脳底部や脳実質部の煙のような血管はT1.T2相でより多くの血管流を示し.拡張した皮質軟髄膜動脈はFLAIR配列で.岩に這うツタのようにT1強調相で高信号と点線または細い縞状の強調という特徴ある「ivy sign」を示します。 アイビー このような画像的特徴がある場合には.燻蒸病の可能性も考慮する必要があります。 臨床医が「くす玉」を考えることができるようになることに加え.非侵襲的な脳血管の検査がくす玉の診断を向上させる決定的な要因になります。 前述したように.患者の臨床像やプレーンCT.MRIは.基礎血管流量の異常など非常に有益な値を示すが.多くの場合.虚血性病変や出血性病変を示唆するだけであり.さらに非侵襲性の脳血管検査を選択することが特に重要である。 我が国の状況を考えると.燻蒸病のスクリーニングには.安価なTCD検査が望ましい。 MRI+MRAの感度.特異度.精度はそれぞれ92%.100%.94%である。97年前.厚生省のくすぶり病診断ガイドラインが改訂され.MRI+MRAを独立した診断基準として.末端および前内頸動脈.中大脳動脈の狭窄・閉塞が採用された。 動脈の始点セグメントの狭窄または閉塞；基底核に見える煙のような異常血管網；両側性病変。 実は.くすぶり病の診断を改善することは難しいことではありません。 それを考えた上で.TCDスクリーニングやMRIをMRAと一緒に行えば.かなりの割合で見逃しや誤診を防ぐことができるのです。