慢性骨髄性白血病(CML)

  慢性骨髄性白血病CMLとは 慢性骨髄性白血病(CML)は.多能性幹細胞由来の骨髄増殖性新生物です。 t(9;22)(q34;q11) はCMLに特徴的な染色体変化で.分子レベルではBCR-ABL融合遺伝子を形成するようになります。  慢性骨髄性白血病の臨床像と病期分類 CML:CMLはゆっくりと始まり.その自然経過には無症状期.慢性期.加速期.急性期があります。 症状はほとんどが非特異的で.徐々に悪化していきます。 患者の大半は慢性期にあり.疲労.倦怠感.食欲不振.低体温.過度の発汗.体重減少.上腹部不快感.脾腫などの造血に関する徴候や症状を呈することがあります。 出血.塞栓.白血病などの症状が見られることもあります。発症前に定期検診で発見される方が10%~30%.発症時に加速期や急性期にある方が10%程度です。  慢性骨髄性白血病(CML)はどのように治療するのですか?  現在の薬物治療には.1)化学療法(ケモセラピー):ロイコボリン.ヒドロキシウレア.2)a-インターフェロン療法.3)CMLの急性期/加速期の治療として.また慢性期CMLの若年患者にとって重要な選択肢である造血同種幹細胞移植.4)チロシンキナーゼ阻害剤(イマチニブ.ニロチニブ.ダサチニブなど)による標的治療.が含まれます。 従来の治療法と比較して.標的療法は優れた有効性を持ち.生存期間中央値が最長19年で.安全性プロファイルが良好で.患者さんの忍容性が高いことが特徴です。