前庭水管症候群は.1970年代後半にCTの導入により発見され.幼児期の変動性感音難聴とめまいを特徴とし.前庭水管拡大以外の内耳奇形の組み合わせがなく.常染色体劣性遺伝を伴う先天性遺伝病として1978年に正式命名されました。 発症は通常3～4歳で.風邪や外傷をきっかけに発症することが多く.軽度の外傷でも重度の感音性難聴とめまいを引き起こします。 前庭水管症候群の病態は？ 蝸牛のリンパ系は.化学的に異なる2種類のリンパ液.すなわち外リンパと内リンパからなることが分かっています。 内耳では.外リンパは蝸牛の前庭段と鼓膜段.および螺旋装置の間隙に存在し.内リンパは蝸牛の中間段に存在する。 この2種類のリンパは互いにつながっておらず.共に蝸牛液の圧力調節に重要な役割を担っている。 外リンパ液の総量は内リンパ液よりはるかに多く.そのNa+含有量はK+の約30倍である。 このイオン濃度特性は.全身に広く存在する細胞外液または細胞間液と同様であり.そのイオン組成は脳脊髄液のそれと非常に似ているが.タンパク質含有量がはるかに多い。 解剖学上.前庭水道管は蝸牛と後頭蓋脳脊髄液をつなぐ骨の道であり.蝸牛の外リンパ液が直接脳脊髄液に流れ.内耳の外リンパ液の圧力は後頭蓋窩の脳脊髄液の圧力に直接影響されます。 めまいの症状 第二に.前庭水道管の内腔には内リンパ管があり.これは実際には膜性迷走神経の脳への延長と見なすことができます。 内リンパ液は.膜状迷走神経から内リンパ管を介して一気に後頭蓋窩の莢膜端まで.硬膜の内側を通って脳脊髄液に浸透していく。 膜状迷走神経とクモ膜下腔の脳脊髄液との間で.自身の延長である内リンパ管と内リンパ嚢を介した液交換の間.この内リンパ液の流れは一方向.すなわち後頭蓋窩に向かっている。 このように内リンパ液が脳側に一方向に流れるのは.膜状の迷走神経に弁があることに加え.前庭水道管という骨状の構造物があるためである。 内リンパ液が内槽に向かって流れる間.膜状迷走神経側の内リンパ液は主に細胞内液.すなわちナトリウムが少なくカリウムが多い。 内リンパ管の血管条上にK+-Na+イオン交換ポンプが存在し.そこを通る内リンパ液とK+-Na+交換し.カリウムが多かった内リンパ液は次第に脳脊髄液のナトリウム量に近い高 Na+溶液.すなわち細胞外液に変化していく。 どうやら.内リンパ液が迷走膜から内リンパ管を経て内リンパ嚢に至る間に.高カリウム溶液から高ナトリウム溶液に.つまり細胞内液から細胞外液に組成が変化し.内リンパ嚢を覆う脳脊髄液により近く.内リンパ液の吸収を促進するようになったらしい。 この内リンパ液の一方向の流れと組成の変化により.膜迷路の圧力安定性と化学的恒常性を確保すると同時に.内リンパ液の一方向の流れにより.内リンパ嚢側の高ナトリウム溶液が膜迷路に戻ることを防ぎ.聴覚細胞への毒性を回避することができる。 しかし.この流れを単純に直接流や浸透圧とみなすことはできない。なぜなら.蝸牛から内リンパ液嚢への流れは.内リンパ液のカリウムとナトリウムの含有量の緩やかな変化.すなわち高カリウム・低ナトリウムの細胞内液から脳脊髄液に近い高ナトリウム・低カリウムの細胞外液への変化を伴い.この液構成の変化は内リンパ管における吸収性上皮構造およびカリウムとナトリウムのイオンポンプの存在に関連していると考えられるからである . この意味で.前庭水管内の外リンパは脳脊髄液と直接連通しており.組成も同じなので.脳脊髄液の方向に流れても迷走神経の方向に流れても組成は変わらない。これに対して.内リンパ管の外リンパは一方向で脳脊髄液の方向にしか流れず.細胞内液から細胞外液へと組成が変化してしまうのだ。 つまり.前庭水管内の外リンパ液の流れは組成が変化しないのに対し.内リンパ管の内リンパ液の流れは変化し.内リンパ液から外リンパ液.すなわち細胞外液へと変化するのです。 前庭水管は.内リンパ管を取り巻く側頭骨の裂け目状に存在し.内リンパ管の狭い部分を形成し.溶液の流れや管内の圧力伝達を制限する働きをする一方.膜状の迷走神経を脳脊髄液の圧力から確実に保護することができます。 前庭水道管の大きさは非常に重要で.広すぎるとこの制限効果がなくなり.脳脊髄液圧の変化が直接蝸牛の圧力変化を引き起こし.内リンパ液が流れ.前庭受容器が刺激されて最終的にめまい症状が引き起こされます。 第二に.膜性内リンパ管の内リンパ液が一方向に流れることで.聴覚有毛細胞の代謝に必要な内耳の環境がバランスよく整えられる。 さらに.前庭水道管が広すぎて内リンパ管も広すぎると.内リンパ液が逆流し.やがて膜状迷路の内外リンパ液と混ざり合って.蝸牛に毒性障害を起こし.感音性難聴となる。 第一に.前庭水道管の正常な流量制限が失われることにより.脳脊髄液の圧力変動が蝸牛の圧力変動を引き起こしやすくなり.特に前庭受容器が刺激されてめまいの症状が現れること.第二に.内リンパ管が受動的に拡張することにより内リンパ液が膜性迷路に逆流して.内外リンパ液成分の混乱と聴覚細胞の毒性が生じ.結局難聴になることである。 そのため.内外のリンパ液の組成が混乱し.聴覚細胞が中毒を起こし.最終的に難聴となる。 前庭症候群の軸位CTの診断基準として.中前庭水管最大前後径が通常1.5mm以上.前庭水管外開口部の直径が1.5mm以上であることです。 前庭水道管の有無や異常を検出する画像診断ではCTスキャンがよく用いられますが.これは骨内腔の幅を示すだけで.前庭水道管内の膜性内リンパ管の実際の状態を反映していないため.蝸牛のMRIハイドログラフは内リンパ管の太さを把握でき.聴覚障害の真の原因を直接見つけることが可能です。 China Hearing OnlineのWeChatでは.保護者の方からよく「前庭水管症候群はどうしたらいいのですか？ 人工内耳をつけると.完全に治るのですか？ そのようなお子さんを持つ親御さんには.前庭症候群の進行を遅らせるためには.早期発見と予防・介入の原則が通常であることを警告するのみです。 神経栄養剤による早期治療が有効で.聴力が元通りになる子供もいますが.それでも正常な子供の聴力より劣り.変動しやすいのが現状です。 一部の子供は.彼らは不顕性期であるが.慎重に両親が子供が風邪や外傷の難聴は時々可逆的である後に.遅く.不鮮明な言葉を話すことがわかります.あなたは速やかに聴覚とバランス機能の検査のための病院の耳科に行くことができれば.診断を助けることができる.CTスキャンや側頭骨のMRIは.診断を確認することができます症候群の早期確認と予防策を講じる。 会話やコミュニケーションに影響を及ぼす重度の難聴者には.補聴器の取り付けや.専門機関での会話トレーニングが可能です。 重度の難聴のお子様には.早期に人工内耳を埋め込むことで聴力を改善することができますが.人工内耳は前庭機能の障害を治療するものではないため.前庭器症候群の患者様はめまいや耳鳴りなどの症状を持ち続けることになります。