前庭障害の分類

  単発のめまい
  1.難聴を伴う急性のめまい
  このタイプの末梢性めまい症候群は.難聴を伴うめまいの突然の発症が特徴です。 眼振や姿勢の不安定さが見られることがある。 このタイプのめまいは.次のような場合にもみられます。
  (1) 蝸牛の病変(迷路炎):耳原性.血管性.腫瘍性.変性神経性などがあります。
   (2) ラムジーハント症候群などの蝸牛前庭神経炎。
  2.難聴を伴わない性的なめまい
  前庭神経炎 このタイプの末梢性めまい症候群は.吐き気や嘔吐.自発性眼振.姿勢不安定を伴う持続性めまいの突然の発症を特徴とする。 神経症状や難聴はありません。
  再発性めまい
  1.難聴を伴う再発性めまい
  (1)メニエール病 20分以上続くめまいが2回以上あること.必ずしもゆらぎが見えない難聴.耳鳴り.耳閉感が1回以上あること。
  (2) 基底型片頭痛 前兆を伴う片頭痛の発作が2回以上あること。以下の可逆的な症状があることが必要。
  (i) 交感神経音の異常。
  (ii)めまい.耳鳴り.難聴。
  (複視.両眼同時視力症状.両側鼻・側頭視野異常。
  運動失調
  (5) 両側の感覚異常を同時に伴う意識レベルの低下。
  (3) 自己免疫性内耳疾患。 このタイプの末梢性めまい症候群は.突然のめまいと難聴が特徴で.エピソード性または急速に進行し.ホルモン剤と免疫抑制剤が効果的である。 患者は通常.自己免疫疾患を有している:血沈の促進.リウマトイド因子陽性.抗核抗体陽性.抗好中球細胞質抗体陽性.循環免疫複合体の上昇.タンパク質免疫ブロット陽性.T16細胞免疫表現型などである。
  (4)神経梅毒-耳梅毒。 片側または両側の進行性難聴を伴うエピソード性めまい;片側または両側の前庭機能低下;梅毒の血清検査陽性。
  (5) 外リンパ瘻孔 進行性の感音性難聴を伴うめまい。 頭部外傷の既往.内耳手術の際に膜状迷走神経に触れた可能性.瘻孔検査が陽性となる可能性。
  難聴を伴わない再発性のめまい
  (1)姿勢に起因するめまい。
  (i) BPPVの確定診断で.臨床症状及び姿勢検査で陽性であること。
  (2)臨床症状からBPPVと診断される可能性があるが.姿勢検査が陰性で.自覚的BPPVとも呼ばれる。
  (2)圧力によるめまい。
  (i)外リンパ瘻。 めまいの症状は.気圧の変化で誘発され.音によっても誘発されることがあります。 難聴は.上顎外転を除いて.通常.存在する。
  (ii)上半規管裂症候群。
  (3)自発的なめまい。
  (i)前庭片頭痛:その診断は他の診断を除外した上で行う必要があり.この疾患の診断基準はまだ準備中である。
  (ii) 代謝性めまい:既知の代謝性疾患(糖尿病.腎臓病など)を有する患者におけるめまいのエピソードをいう。 このタイプのめまいでは.症状が元に戻ることがあります。
  (iii) 小児における発作性めまい:短時間(15分以内)の再発性めまいで.自然に治るもの。 通常.片頭痛を伴います。
  (iv) 血管性めまい(TIAVBIPCI):心血管疾患の危険因子が高い再発性めまいで.後循環の虚血に対応する臨床症状:目のかすみ.目の点滅.後頭部の頭痛.上肢の脱力感やしびれを伴うことがあるが.症状は可逆的である。
  原因不明のめまいとは.上記のめまい症候群のいずれにも当てはまらない状態をいいます。
  中枢性前庭症候群
  中枢前庭伝導路には.特に前庭核.側坐核.脳橋と前中脳の統合センター.視床.側頭頭頭葉の多感覚前庭皮質領域が含まれます。 中枢性前庭症候群は.これらの経路に病変が生じた結果です。 病因は.梗塞.出血.腫瘍.変性または病理学的脳幹誘発(基底部片頭痛.多発性硬化症および前庭てんかんにみられる運動失調および構音障害)である。 中枢性前庭症候群はより複雑で.前庭-眼反射(VOR)の病変の平面によって分類することができます。
  水平面中心性前庭症候群
  純粋に末梢の水平半規管病変はまれで.例えば水平半規管BPPVは比較的まれである。 水平面中枢前庭症候群もまれで.髄前庭神経入口部.内側前庭核.上前庭核および近傍の水平方向の眼球運動統合中枢(舌下神経前核および傍大脳皮質の正中網様体)の病変でのみ見られるものである。 臨床症状:前庭二重温度試験に対する反応低下.水平方向の視線逸脱.患側への傾き.主観的垂直視差に対応する過指物体位置の徴候など。 これらの症状は.末梢性前庭障害(前庭神経炎)の症状と似ているため.偽前庭神経炎と呼ばれることもあります。 眼振は.ほとんどが水平ねじり眼振である。 これらの領域は前庭核に隣接しているか重なっているため.冠状に見えることもあり.混合性眼振として現れることもある。 一般的な原因:前庭核の多発性硬化斑または前庭核の虚血性梗塞で.病変が隣接部位に及ぶと.対応する脳幹症状を呈することがあります。
  矢状中枢性前庭症候群(Sagittal central vestibular syndrome
  矢状中枢性前庭症候群は.現在3つの部位に病変が見られます。
  (1)両側の延髄と先小脳-後小脳の中央部病変。
  (2)脳幹に隣接する小脳。
  (3)小脳脚または両側小脳縦隔。 現在では.下方と上方の飛び出し眼振は.小脳網の構造的な視線安定化機構の非対称性と関係があると考えられている。
  矢状面中心性前庭症候群の発症メカニズムには.3つの可能性があります。
  (1) 垂直方向の小脳-脳室神経インテグレータ。
  (2) 三半規管と耳石器反応を含むVOR。
  (3) 垂直方向のスムーストラッキングシステム。 下降型ホッピング眼振は.腹側被蓋野の上室核経路の抑制が解除されることにより.ラペの相対的な反応性が高まり.上昇型の遅相性眼振が発生するものです。 ダウンビート眼振では.脈絡膜が重要な役割を担っています。 下方ホッピング眼振症候群は.通常後天的に発症する.第1眼位での下方ホッピングを伴う注視眼振を特徴とし.側方注視位や頭位での眼振によって悪化し.ねじれ成分を持つこともあります。 後傾姿勢.上向きの過指.垂直方向のスムーズなトラッキング異常を伴う視覚および前庭小脳失調を伴います。 上方跳躍眼振は視線誘導眼振でもあり.垂直方向のスムーズなトラッキング異常.視覚-前庭小脳運動失調.後傾姿勢.物体位置の下方過指向を伴うことがあります。 急性期の病変の多くは.延髄の正中面における傍大動脈に近く.垂直方向の視線安定性を制御している部分である会陰核の下部に隣接しています。 上方ホッピング眼振は.先小脳・中脳接合部.上小脳脚.小脳前部ミミズクでも見られる。 上方跳躍眼振の症状が持続することはほとんどない。
  矢状前庭緊張の不均衡は.脳幹または小脳縦隔の対の神経経路の両側の損傷によって引き起こされます。 したがって.矢状方向の前庭協調運動障害は.さまざまな毒性および代謝障害から生じることが多く.そのような原因は.冠状方向および水平方向の協調運動障害ではまれである。 ダウンビートまたはアップビート眼振は.眼球運動障害だけでなく.位置とバランスに影響を与える前庭中枢の障害でもあります。 矢状面の緊張性不均衡は.頭や体が前後に傾き.主観的な前頭部の知覚が眼振の緩徐相の側に偏った垂直上方または下方跳躍眼振として現れる。 臨床的には.ダウンビート眼振はアップビート眼振よりも多く.持続性であることが多い(Arnorld-Chiari奇形など)のに対し.アップビート眼振は瞬間的であることが多い。 上ホッピング眼振の損傷部位は臨床的に明確で.先脳接合部や延髄が多いのに対し.下ホッピング眼振の損傷部位は両側先脳や両側脈絡膜であることが多い。 ダウンビート眼振の病態はよく理解されているが(矢状方向のVORテンションのアンバランス).アップビート眼振は異なる病態で.おそらく(前庭)先小脳中脳と(非前庭)延髄にあると思われる。
  下降型眼振・めまい症候群は.先天性の頭蓋頸部異常や小脳変性症によく合併する。 小脳変性症や薬物性ダウンビート眼振の病因は.垂直三半規管反射の抑制における前庭小脳(プルキンエ細胞)の非対称性欠損によるものと思われる。 ダウンビート眼振は.栄養性小脳症候群(チアミン欠乏症).特にアルコール性小脳変性症で起こることがあります。 抗てんかん薬(フェニトインナトリウム.カルバマゼピン)は.小脳症状を伴う下方ジャンプ眼振の反転をもたらすことがあります。 リチウム中毒.ベンゼン過剰摂取.マグネシウム欠乏症も眼振の原因となることがあります。 その他.多発性硬化症.家族性周期性運動失調症.後頭蓋窩腫瘍.腫瘍性小脳変性症.画面下血管疾患(椎骨脳底静脈瘤.血管腫.海綿状血管腫.髄質海綿状疾患.脳炎など)が眼振を起こすことがあります。 上方跳躍性眼振は.多発性硬化症.両側脳幹虚血(脳底動脈塞栓症).脳幹腫瘍とよく関連しています。 初期の視線上下振動眼振は.構造的な損傷を伴わない様々な毒性によるものである可能性がある。 下降型眼振と上昇型眼振の移行は.正中離開損傷でしばしば見られ.両者の同時発生は.多発性硬化症.小脳変性症.薬物中毒などでよく見られます。
  コロナルファセット中枢前庭症候群
  冠状面機能障害は片側性に発生する。 耳石器からの重力感知求心信号は.前庭核と運動核のレベルで垂直半規管からの対応する信号に収束し.安静時および運動時の矢状面と冠状面における前庭機能の安定性を維持します。 標準姿勢では.主観的垂直視(SVV)が重力の垂直線と一致し.眼と頭の軸位置が水平に前方へ移動します。 冠状面前庭機能障害は.傾き知覚.視覚軸の重力垂直線の非同時性.眼球捻転または完全眼球捻転反応(OTR);頭の傾き.捻転.眼球捻転の三重構造で現れます。 冠前庭症候群の徴候や症状には.以下のようなものがあります。
  (1)OTR。
  (2)斜め偏差(ねじれ偏差)。
  (3)自発回転性眼振。
  (4) 強直性眼球捻転(単眼または両眼).ただし核下眼球運動障害によるものを除く。
  (5) SVVの傾き(単眼視.両眼視)。
  (6)体の横方向の傾き感覚。 眼球運動や姿勢の傾きとSVV障害は同じ方向.時計回りか反時計回りを指す(検査者から見て)。 片側重力知覚経路の病的興奮が.求心性の病的インパルスの不十分さではなく.冠状前庭のインコーディネーションによって引き起こされる場合.すべての傾き方向が逆転される。 急性期OTRの原因としては.脳幹虚血(特にWallenberg症候群.片側中線部視床梗塞.吻側中脳梗塞)と脳幹腫瘍の2つが一般的である。 多発性硬化症患者における発作性OTRは.脱髄した軸索の間に広がるインパルスの結果である可能性がある。
  冠状面中心前庭症候群は.垂直半規管.耳石器から始まり.同側の上・内側前庭核.対側の内側縦束を経て.中脳前部の眼球運動核と垂直・ねじれ眼球運動の統合中枢の病変に至る前庭経路の急性片側重力知覚を指す。 前中脳では.VORの前庭投射のみが冠状面上にある。 冠状面病変の徴候には.以下のようなものがあります。
  (i)眼球偏位反応:同側眼筋麻痺(同側低血圧症)。 時折.片側の末梢前庭病変で見られ.一般に円錐交差点以下の橋状髄質病変(内側前庭核.上前庭核)で見られる。
  (ii) 眼球運動.知覚.姿勢の異常:円錐角膜交差部上部の片側橋状中脳病変。 間質性カハール核(INC)の核上領域における内側縦走路または側坐核の病変。
  (iii) INC前領域の前庭構造の片側病変で.知覚障害(自覚的垂直視差)のみを示し.運動異常や頭部偏位はないもの。
  (iv) OTRとして現れる一側視床下部梗塞は.前側視床下部中脳の病変と同時に見られることがある。
  視床後外側に片側だけ病変があると.同側または反対側の中程度のSVVを伴う視床性運動失調を引き起こすことがあり.視床上部の視交叉核(前庭視床亜核)の関与が示唆される。
  (VOR投射の興奮性が変化すると.SVVの病的な偏向は逆方向となる。
  (vii) 眼振は.急性期に緊張性逆位と眼球捻転の逆方向に急激に対応する眼振で.主に中脳前部を含む脳幹梗塞や視床下部梗塞で見られる。