胸膜中皮腫について教えてください。

  I. 症状:1.限定型は.明らかな不快感がないか.活動後に胸痛や息切れがあるのみである。  2, 拡散型は.より強い胸痛.息切れ.衰弱がある。  胸郭の患側の動きの制限.膨満感.濁った打診音.呼吸音の減少または欠如。  4.鎖骨上窩や腋窩のリンパ節腫脹を認めることがある。  診断名:1.胸痛.息切れ.衰弱などの症状がある。  2.胸水と胸膜肥厚の徴候。  3.胸部フィルムまたは胸部CTで多発性結節性陰影が見られる。  4.胸腔鏡検査で結節を確認し.活動組織をクランプして病因診断を明確にすることができる。  臨床的特徴:胸膜中皮腫は胸膜の原発腫瘍であり.限局型(ほとんどが良性)とびまん型(すべて悪性)がある。 びまん性悪性中皮腫は.胸部の腫瘍の中で最も予後が悪いものの一つです。 患者さんの多くは40歳から70歳で.女性よりも男性の方が多いようです。 最も一般的な初発症状は.胸痛.咳.息切れです。 また.発熱.発汗.関節痛が主訴となることもあります。 約半数の患者さんが.激しい息切れを伴う大きな胸水を抱えています。 胸水が大量にない場合は胸痛が強くなることが多く.体重減少もよく見られます。 進行すると.心膜漏出による心陰影の拡大や胸郭の軟部組織陰影・破壊を認めることがあります。 CTは.悪性胸膜中皮腫が疑われる患者さんに最も有用です。 胸水の細胞学的検査も有用である。 患者さんによっては.ルーチン検査で血小板増加や血清カルシノエンブリオニック抗原(CEA)の上昇を認めることがあります。 通常の検査で診断がはっきりしない場合.胸腔鏡で胸膜生検を行うことがあります。 ほとんどの患者さんは.通常.結果的に診断することができます。  良性胸膜中皮腫は.そのほとんどが増殖が限られているため.良性限局性胸膜中皮腫とも呼ばれます。  (1) 腫瘍は心膜を伴う丸い塊であることが多く.基部は小さく.先端は胸膜に付着している場合と.胸膜に広く基部がある場合があります。 腫瘍の中には.葉状で固いものもあります。 平均直径1~3cmの小さな腫瘍がほとんどですが.直径12cm以上の症例もあります。  (2) 顕微鏡的には.腫瘍組織の大部分は紡錘形の線維芽細胞様の腫瘍細胞が線維腫のように配列しています。 腫瘍の中には.線維芽細胞様細胞の中に上皮性腫瘍細胞が形成する乳頭状.腺様.固形状の構造を持つものがあり.二方向性中皮腫と呼ばれています。 この腫瘍は成長が遅く.外科手術で簡単に取り除くことができます。 摘出後の再発は稀で.臨床的な予後は良好です。  2.悪性胸膜中皮腫:胸膜の表面に沿って広がる悪性度の高い腫瘍で.悪性びまん性胸膜中皮腫とも呼ばれる。 この腫瘍は高齢者に多く.その発生はアスベスト粉塵の吸引と密接な関係があることが証明されている。 典型的な症例は.息切れ.胸痛.胸水貯留を呈し.胸水はしばしば血性である。  (1) 特徴的な外観は.多数の結節を形成する胸膜のびまん性肥厚で.不定形.灰白色.大きさは様々で.孤立した結節性腫瘤は極めて稀である。 腫瘍は片側の胸膜の大部分を侵すことが多いが.対側の胸膜.肺葉間.心膜.胸壁.横隔膜.肺組織にまで広がり.まれに腹膜に進展することもある。  (2) 顕微鏡的な組織形態は複雑で.腫瘍の主な細胞成分によって.管状と乳頭状の構造を持つものを腺様乳頭状.紡錘状細胞と膠原線維からなるものを肉腫状.上記2成分が混合したものを混合(または二方向性)腫瘍と呼んでいます。 混合型と腺様乳頭型が全腫瘍の70%以上を占め.混合型が最も多くなっています。 すべての種類の腫瘍は.核分裂の程度が異なる異質性を持っています。 悪性胸膜中皮腫は予後不良ですが.腫瘍の大部分を外科的に切除し.放射線療法や化学療法を行えば.2年以上生存できることもあります。