1.アレルギー性紫斑病とはどのような病気ですか？
アレルギー性紫斑病は.アレルギー性紫斑病.アレルギー性紫斑病症候群.ヘノッホ・ホランド紫斑病.ヘノッホ・ホランド症候群.白血球破壊性血管炎.出血性毛細血管毒.リウマチ性紫斑病.あるいはAP.HSP.略してLVとも呼ばれます。 皮膚.関節.消化管.腎臓など全身の細い血管が侵されるアレルギー性出血性疾患です。 小児の非血小板減少性紫斑病で最も多い病型です。 全身性血管炎の一種です。
2.アレルギー性紫斑病はどのような要因で起こるのか？
アレルギー性紫斑病の原因は複雑で.以下のような要因によるアレルギー反応が関係している可能性があります。
細菌感染症.特にβ溶血性連鎖球菌による感染症。 ウイルス感染症.インフルエンザ.風疹.水痘.流行性耳下腺炎.肝炎が多い。 (寄生虫感染症で.回虫感染症が最も多く.次いで鉤虫感染症が多い。 魚.エビ.カニ.牛乳.卵.鶏肉などの食品。 ペニシリンなどの抗生物質.サルファ剤.解熱・鎮痛剤.さらにはインスリンなどの薬物。 風邪.外傷.虫刺され.花粉.予防接種など.その他。
3.アレルギー性紫斑病の発症率と臨床症状について教えてください。
年間の発症率は10万人あたり約9人で.9割が小児および青年期に発症し.特に2歳から8歳の就学前児童および学童に多くみられます。 発症率は.男性が女性の約2倍です。 患者の50％は.発症の1〜2週間前に上気道感染と発熱の既往があるそうです。 アレルギー性紫斑病の主な臨床症状は.皮膚紫斑病.腹部症状.関節症状.腎臓病変の4つである。
まず.皮膚紫斑病。 出血性発疹がまとまって現れ.大きさは様々で.左右対称に分布し.皮膚表面よりやや上にあり.押しても薄くならないのが特徴です。 ほとんどが出血性の斑点で.一部は融合して斑点になることもあります。 発疹は.最初は鮮やかな赤色で.通常.四肢.特に下肢の伸側.場合によっては臀部に見られますが.まれに体幹.特に顔面に見られることがあります。 発疹が治まった後.色素沈着が残ることがあります。 紫斑のほか.蕁麻疹や血管神経性浮腫を合併することがあります。 時には.口の中の粘膜や目の結膜にも紫斑が現れることがあります。
次に.約3割から5割の患者様に関節の症状が現れ.軽い痛みから著しい発赤.腫れ.痛み.運動障害などが見られます。 膝や足首などの大きな関節を侵すことが多く.ふらふらと一過性のもので.「リウマチ」と誤診されることが多いようです。 主に関節周囲に発生し.関節の変形を残さずに再発することもあります。
第三に.腹部症状は小児の90％.成人の50％に見られ.腹痛が最も多く.ほとんどが痙攣の形で.臍や右下腹部の痛み.あるいは腹部全体の痛みで.激しい腹痛はあるが腹圧や腹部の筋肉の緊張.反動痛は少ないことが特徴である。 吐き気.嘔吐.下痢.黒色便を伴うこともあります。 消化管出血.腸重積.腸閉塞.腸穿孔などの重篤な合併症は稀であり.主に小児に発症します。 皮膚紫斑がない場合.「急性腹症」と誤診されることが多い。 急性期の死因としてよく知られています。
4つ目は.腎臓の病変です。 本疾患の最も一般的な合併症であり.30〜60％の症例で発症し.多くは発疹の発症後4〜8週間以内に.まれに数カ月後に発症することもあります。 発疹が出る前.あるいは発疹が出た後2年以内に個体差が見られます。 最も多い症状は孤立性血尿で.中国では1/4-1/2の症例で肉眼的血尿が報告されています。 タンパク尿は通常軽度ですが.大量のタンパク尿に発展し.ネフローゼ症候群として現れることがあります。 ごくまれに急性腎不全を発症することがあります。 患者さんによっては.高血圧や浮腫を伴う場合があります。
これらの症状から.アレルギー性紫斑病は皮膚型.腹部型.関節型.腎臓型に分類され.皮膚型紫斑病のみが2種類以上合併している場合は混合型と呼ばれます。 また.この病気の血算は.血小板が正常か.あるいは増加していることを示します。 血中のIgA.IgEが上昇することがあります。
4.アレルギー性紫斑病はどのように診断され.どのように鑑別されるのでしょうか？
紫斑はよく見られるが非特異的な臨床症状で.皮下出血によるものであり.押しても消えない。 アレルギー性紫斑病の診断では.まず.紫斑.出血斑.点状出血の違いを明確にする必要がある。 出血斑は点状出血とも呼ばれ.直径3mm以下であるのに対し.点状出血は直径1cm以上.紫斑は直径3mm以上1cm以下である。 そして.紫斑病が特定されます。 紫斑病には数多くの原因がありますが.大きく分けると.血小板減少性紫斑病と非血小板減少性紫斑病に分類されます。 アレルギー性紫斑病は非血小板減少性紫斑病に属し.特に純皮膚型APは単純性紫斑病（PS.別名チアノーゼ傾向.ブドウ膜腫瘤傾向症候群）.老人性紫斑病.チフスや髄膜炎菌感染などの感染性紫斑.Waldorf過グロブリン血症紫斑.心因性紫斑.補綴性紫斑.色素性紫斑.自傷行為によるものや.DIC.さらに高血圧症などと識別する必要があります。 (DIC）.さらには高血圧（ストレス性紫斑病を引き起こす）.壊血病（ビタミンC欠乏症.現在は稀）などです。紫斑病の患者さんで血小板数が正常であれば.決してアレルギー性紫斑病と考えるべきではありません。 混合型APは.皮膚.腹部.関節.腎臓などの病変を併発する他の疾患が少ないため.比較的容易に診断することができます。 血小板減少性紫斑病の鑑別については.拙稿「特発性血小板減少性紫斑病（ITP）Q&A」をご参照ください。
5.アレルギー性紫斑病はどのように予防するのですか？
アレルギー性紫斑病の予防対策は以下の通りです。
(1) 各種感染症の予防と治療.軽食.刺激物・辛味・魚介類を避ける.病気を誘発する食品・薬剤を食べない.アレルゲンが不明な場合は過去に食べていないものを食べない.風邪をひかないようにする。
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6.アレルギー性紫斑病はどのように治療するのですか？
アレルギー性紫斑病の治療には
(1) 原因となる因子を積極的に探索し.除去する。 扁桃腺炎などの感染が治ると治ることが多いので.アレルゲンを見つけて除去することが大切です。 持続性紫斑病が駆虫で治ったという報告もあります。
(2) 腹痛に対する鎮痙剤.消化管出血に対するシメチジンなどの対症療法的な支持療法を行う。 ビタミンCは.血管のもろさを改善する効果があります。 急性期は安静にしてください。 重篤な胃腸症状には食事制限を行うこと。
(3) 抗アレルギー剤治療：蕁麻疹や血管神経性浮腫には.抗ヒスタミン剤やカルシウムが有効である。
(4)グルココルチコイド。 適応症は.重度の血管神経性浮腫.消化管出血を伴う重度の腹痛.関節炎.ネフローゼ症候群や急性腎炎などの重度の腎臓病変です。 ホルモンは毛細血管の透過性を改善し.腸の浮腫などの組織の浮腫を抑え.腸捻転を予防する。 しかし.皮膚型や腎型には効果がなく.腎炎の発症を予防したり.経過を短縮したり.再発を防止したりすることはできません。
(5) タンパク尿を減らすためのパンセンチン.ヘパリンなどの抗凝固療法。 血栓症にはウロキナーゼなどの血栓溶解剤を選択することができます。
(6) 免疫抑制剤：重症の腎炎や膜性腎炎・増殖性腎炎を合併している場合.ホルモン剤だけでは効果がない場合は.シクロホスファミド.アザチオプリン.シクロスポリンAを使用することがあります。
(7)その他.血漿交換.ガンマグロブリン大量静注など。
(8) 漢方薬で腎を補い.気を益し.血行を活発にして瘀血を取り除く。
河南大学第一付属病院血液内科では.設立以来.中医学と西洋医学の併用により.アレルギー性紫斑病と紫斑病性腎炎の治療に顕著な効果を上げています。
7.アレルギー性紫斑病の経過と予後は？
本疾患は良性疾患であり.予後は良好なものが多く.約10-20%の患者さんが再発し.5%以下の患者さんが慢性化すると言われています。 経過は通常1～2週間から1～2ヶ月程度で.数ヶ月から1年以上続くケースも少なくありません。 重症の小児では.腸管出血.腸重積.腸管壊死.急性腎不全などで死亡することも少なからずあります。 腎臓の病変はより長引くことが多く.数ヶ月から数年続くこともあります。 そのほとんどが自己解決しています。 予後不良の要因としては.（i）発症年齢が高い.（ii）大量のネフローゼ蛋白尿が6ヶ月以上続く.（iii）腎生検病理で50％半月板形成が示唆される.などが挙げられます。 最後に.アレルギー性紫斑病の患者さんは.皮膚紫斑病になって2年経ってから紫斑病性腎炎を発症する患者さんもいるので.1-2ヶ月に1回の尿検査を2年間見直すことを忘れないでほしいということです。