口唇口蓋裂の治療の順序はどうするのか?

口唇口蓋裂は.一般的な先天性奇形である。新生児の口唇口蓋裂の一般的な発生率は.1:600~1000です。

初期胚期における中胚葉組織の発育停止には多くの理由があり.それらは遺伝的原因と環境的原因の2つに要約される。

(1) 形態.機能.心理・社会的行動の欠陥:形態的欠陥としては.唇.口蓋.鼻.歯.顎などがあり.機能的欠陥としては呼吸.食事.嚥下.言語.聴覚などがある。

(2)これらの多面的な欠損の治療にはタイミングの問題があり.成長発達や医療介入によって変化し.一度の治療で治ることはない。この2つの特徴が.治療の複雑さを決定しています。形態的.機能的.心理社会的な幅広い異常の治療には.多職種の専門家の関与と.段階的.連続的なアプローチが必要である。

学際的なチームが出現する以前は.外科医.言語聴覚士.歯科医が断片的かつ独立した方法で口唇口蓋裂を治療し.横断的な治療目標やある分野の専門家がしばしば不慣れな分野に関与していた。1960年代になると.先進国・地域において.確立された口唇口蓋裂治療グループが指導されるようになりました。多職種グループによる化学療法の確立により.各分野の専門家同士のコミュニケーションが増え.専門的な制約が減り.問題に対する理解が深まり.治療水準が大きく向上しました。中国では.1993年に大連で第1回口唇口蓋裂治療全国シンポジウムが開催され.口唇口蓋裂の連続治療を行うことで意見が一致し.徐々に我々の連続治療手順が形成されました。

口唇口蓋裂治療における垂直年代的.水平多職種参加の現在の特徴を反映し.チーム.チームアプローチ.多職種チーム医療など様々な言葉がありますが.中国では「連続治療」と呼ばれています。文字どおり.「順序」という言葉がその本質を最もよく表しています。sequence “は順序や順番を意味し.時間の順序を意味します。”column “は階級の列を意味し.この場合.複数の分野が関与していることを意味します。シーケンス」とは.参加する各分野が.口唇口蓋裂の異なる時期の特徴に従って.組織的に作業を行うことである。各英語は文字通り.多職種参加の意味のみを反映し.時系列的な内容は反映されていない。

海外では.大学病院の小児科や小児病院を母体として設立された口唇口蓋裂治療センターで.比較的決まったメンバーと多くの参加分野によるチームワークが行われるのが一般的である。その特徴は.有形と無形の治療を組み合わせ.子供の身体的・精神的成長を総合的に考慮した評価と目標治療を行い.唇裂・口蓋裂に関するカウンセリングと教育のみに注意を払い.患児と両親の心理的適応を強化することにある。現在.中国での発展は非常に偏っており.一部の大学付属歯科学校では口唇口蓋裂治療センターを設立していますが.一般的に「順序」はよく教えられていますが.「列」はまだ不足しています。口唇裂.口蓋裂.歯槽裂.二次奇形.顎変形症などの手術.矯正.耳疾患の治療については.各診療科でより詳細なスケジュールが組まれているが.小児科.遺伝科.看護学科.心理学科などはほとんど関与していないのが実情である。一方.口唇口蓋裂の治療に携わる多くの病院では.1~2種類の手術しか行えず.まだ順次治療について語ることはできません。高度な治療を制限し.影響を与える要因は大きく2つあります。ひとつは.経済的・文化的な要因です。中国の口唇口蓋裂の発生率は都市部より農村部の方が高く.多くの患者は治療費を支払うことができず.また生涯にわたって障害を背負うことになります。口唇裂・口蓋裂の手術だけを受けて.それで終わりにしてしまう患者さんも少なくありません。また.親が総合的な治療の意味や内容を知らない.理解していない患者さんもいらっしゃいます。第二に.専門的な医療に携わる技術力が十分でないことです。中国には口唇口蓋裂の患者が多く分布しており.高度な治療に従事できる医師が相対的に不足している。口唇口蓋裂の治療業務を行う医師の相当数は.理論的・技術的レベルが十分でなく.知識だけはあるが理由がわからない.あるいは技術操作が荒いなどの問題を抱えている。僻地では.手術をする資格がまったくない人もまだいます。また.2年前に北西部で.両側口唇裂の患者さんの上顎前方隆起を切除し.患者さんに永久に後悔を残すという事件があったそうです。

口唇口蓋裂の連続治療の発展と伝統的な治療技術の絶え間ない改良は.現代の健康概念の更新と密接な関係がある。医師も患者も.単に裂け目をふさぐだけでは満足しなくなり.歯槽裂隙.口腔瘻孔.瘢痕.唇の形.鼻の形.歯顎顔面形態.発声など.あらゆる異常が許容されるようになったのである。軽微な異常であっても.患者さんには心理的・社会的な悪影響が生じる可能性があります。より効果的な治療を求める声が高まり.より広い分野での治療が行われるようになりました。これが原動力となっています。本来の基礎に基づき.中国における口唇口蓋裂の順次治療は.徐々に標準化され.合理的になっていくに違いない。

2.段階的な評価と治療の焦点

小児の治療段階の区分は.治療院によって統一されていませんが.似たようなものです。ここでは.胎児.生後4週間までの新生児.1ヶ月から12ヶ月までの乳児.1歳から5歳までの幼児.未就学児.5歳から13歳までの学齢児.13歳から18歳までの思春期.18歳以上の成人の7つの年齢ステージに分かれています。各ステージでは.状態や治療法が変化し.それぞれに焦点が当てられています。

(1) 胎児期

このステージの主な仕事は以下の通りです。

(i)関連奇形を伴う口唇口蓋裂の超音波による確認。

(ⅱ)子供の両親へのカウンセリング.アドバイス.安心感を与える。

③胎児治療の選択肢に関する家族の教育.サポート。

④選択的子宮内修復手術(このプログラムはまだ機が熟していない)。

(2)新生児期-出生から4週目まで。

この時期の主な仕事は以下の通りです。

(i)最初の評価を実施する。

(ii)複合奇形の確認.特に上顎歯槽の正確な知識を得ること。

③ 関連疾患の治療。

④口蓋閉鎖装置付きおしゃぶりによる正常値に近い哺乳・発育の促進。

⑤適応を支援するための家族教育を行う。

⑥手術や治療の計画を早期に検討する。

(3)乳幼児期~1~12ヶ月間

この時期の作業は以下のようにまとめられる。

(i)呼吸器の評価。

(ii) 摂食.成長.発達の評価。

(iii) 関連する障害や奇形の同定。

④身体強化の奨励。

⑤病因や再発のリスクについての情報提供。

⑥患児に対する家族の適応を促進する。

⑦耳と聴覚の評価。

⑧口蓋裂が言語に与える影響について教育を行う。

⑨ 言語評価と早期介入を開始する。

(x)口唇口蓋裂の初回修復手術。(b)前傾した前顎骨の場合.術前の支持牽引は歯槽の正常な発達を促すだけでなく.口唇裂の両側の緊張を効果的に軽減し.術後の口唇裂修復の切開部の裂け目を防ぐことができます。

(4) 幼児・園児-1~5歳児

この時期の仕事をまとめると.以下のようになります。

(i) 呼吸器系の評価。

(ii) 摂食・成長・発達アセスメント。

(iii) 体力強化の推進。

④口唇裂・口蓋裂関連奇形・症候群の特定口唇裂・口蓋裂の奇形は.現在の関連遺伝子調査によると多座遺伝性欠損であるため.モニタリングと評価がまだ必要である。

⑤耳・聴覚の検査と治療。

⑥ 言語拡張の評価と介入治療の開始。

⑦外科的修復を継続する。

(viii) 歯科評価および治療の継続。

(5)学齢前期・後期-5歳~13歳。

この時期の仕事は.以下のようにまとめられる。

(i)呼吸器の評価。

(ii) 成長と発達のアセスメント。

(iii) 体力強化の継続。

④裂孔に関連する奇形や症候の同定の継続。

⑤行動や自己概念を含む教育的進歩の評価。

⑥耳や聴覚の評価。

⑦口蓋咽頭機能を含む音韻・言語学的評価。

(viii) 二次的変形に対する外科的修復.口蓋咽頭機能回復手術.歯槽骨インプラント。ただし.後咽頭壁フラップ手術を行う場合は.年齢を12歳以上にコントロールする必要があります。

(9)咬合評価と矯正治療。

(6)思春期-13~18歳

この時期の仕事は.以下のようにまとめられます。

(i)呼吸器の評価。

(ii) 成長と発達.特に身長評価。

(iii) 再発の危険性についての患者への情報提供。

④自立.自己イメージ.将来の職業に関する心理社会的問題の特定。

⑤持続的な耳の障害と聴覚障害の評価。

(vi) 治療に対する患者の要望を含む言語評価。

(vii) 唇や鼻の二次的な変形に対する再手術や顎矯正手術の実施。

(viii) インプラントや矯正歯科などの歯科治療を継続的に行うこと。

(7)成人期-18歳以降

成人した患者は.経済的な問題や治療が終わったという思い込みから.本来受けられるはずの治療を受けない場合があります。実際.成人の口唇口蓋裂の患者は.修復されていない裂け目.顔の変形.歯の奇形.言語異常.聴覚障害など.それまで言及されていなかった.あるいは満足に対処されていなかった問題が.これまでのすべての段階で生じている可能性があります。したがって.症候学的評価を含め.上記の治療グループのサービスすべてが必要です。これまでの治療経験から.6歳以上の口蓋裂患者の言語リハビリテーションの可能性は0とされてきたが.我々の動物実験や手術方法の改善.リハビリテーション指導や言語訓練などの期間が長くなってからは.成人群でも良好な結果が得られている。このため.口唇口蓋裂の順次治療の考え方は.今後の実施と結論の中で改善・更新していく予定である。