1.治療の定義と現状
顔面痙攣は.顔面神経に支配された筋肉が不随意に発作的に無痛で痙攣することを特徴とする。 眼輪筋から始まり.徐々に表情筋.眼輪筋へと拡大していき.ストレス.気分の落ち込み.過度の疲労.発声などが引き金となりやすいと言われています。 他に神経学的な陽性症状はなく.脳波は正常.筋電図は筋細動と振戦波が認められる。
発症率は100万人に11人ですが.片側に多く.両側に少ないという特徴があります。 近年.マイクロ・ニューロサージェリーの発展により.HFSの病因がさらに解明され.治療法も大きく進歩しています。 治療法には.外科的治療と非外科的治療の両方があります。 手術以外の治療結果が芳しくない場合.外科的治療が当然のように選択されるようになりました。
2.MVDの病態の理論的根拠
顔面神経は.脳幹の始まりと内耳付近で顔面神経と異なり.長さは0.5～1.0cmです。 顔面筋痙攣は.担当血管の圧迫による顔面神経根の脱髄により.求心性神経線維と遠心性神経線維間のインパルスが短絡することによって起こると考えられています。
顔面筋無力症の顔面神経フィラメントの超微細構造は.電子顕微鏡で見ると.軸索の腫脹と収縮.マイクロフィラメントと微小管の粒状崩壊.ミトコンドリアの腫脹.内部空胞の変性が認められる。 シュワン細胞の核は膨張して自己融解し.細胞質は不鮮明であった。 国内外の文献の結果から.HFSの責任血管は主に前下小脳動脈と後下小脳動脈.次いで上小脳動脈に由来し.変節した椎骨動脈や脳底動脈もHFSの原因となることが示唆されています。
3.手術前の準備
磁気共鳴断層撮影（MRT）血管造影は.3次元タイムフライトシーケンスによるT1正中矢状面脳幹スキャンを基に.橋状聴神経根の軸位撮影を行い.軸位画像に従って両側の神経の長軸に沿って斜め矢状面および冠状面撮影を行うものである。 症状側の神経と末梢血管の関係は.以下の基準で判断されます。
(1) ナッジング：隣接する血管との接触点における神経の局所的な圧迫または変位。
(ii) 確実な接触：接触点では神経と隣接血管の間に明確な隙間がないが.顔面神経は正常に走行する。
3 疑わしい接触：神経と隣接する血管との疑わしい接触部分において.神経と血管の間にわずかな隙間があるが.血管の直径より小さいこと。
神経と隣接する血管の最短距離が血管の直径より大きいか.神経に隣接する血管がない場合です。
4.外科的処置
開頭には全身麻酔下で下後頭S状静脈洞への後方アプローチを用い.前縁をS状静脈洞に.下縁を後頭顆にそれぞれ近づけています。 硬膜切開後.手術用顕微鏡下で手術を行う。 顔面神経を露出させながら小脳半球を内側上方に持ち上げ.脳脊髄液をゆっくりと排出し.くも膜を小脳髄質溜の外側で鋭く剥離する。
小脳膜の表面を後退させ.小脳膜と神経の間のくも膜を鋭く剥離します。 顔面神経を露出させた後.さらに術床を回転させて顔面神経REZを露出し.脳幹への動脈から発した穿通動脈と内耳道へ向かう内耳動脈を損傷しないように注意して.鈍法と鋭法を組み合わせて責任血管を剥離しています。 責任血管が顔面神経REZをコラテラルという形で通過し.圧迫を起こす。 REZに複数の血管が存在する場合.責任血管は血管叢の深部に存在することが多い。
責任血管が特定できたら.それを解放して押し出し.責任血管と脳幹の間に適当な大きさのテフロン綿を入れ.小さく裂いて柔らかく柔軟にし.さらに葉巻状に成形して固定しやすくするのである。 責任血管が血管叢の奥にあったり.神経根の背面や脳幹の腹面に隠れていて.手術用顕微鏡では構造がよく見えない場合は.顕微鏡を補助する神経内視鏡が使用されます。 術中にリアルタイムで脳幹聴覚誘発電位モニタリングを実施。
5.HFSに対するMVDの効率は約92～97％.効果がない主な理由は？
(1)術中に明らかな責任血管を認めなかった。
(2) クッションの挿入位置が不適切で.癒着後に責任血管の位置が変わり.脳幹部から顔面神経への圧迫が再形成されること。
(3) クッションが薄すぎて.責任血管の脈動衝撃圧縮が伝わったままであること。
(4) クッションが外れたり.ずれたりした場合。
(5) 圧迫血管が太い硬化椎骨動脈や短い貫通動脈で.顔面神経根が動脈に巻きついている場合.中隔の分離が困難で十分な減圧ができない。
(6) 新たな責任船舶が圧縮を構成する。
(7)HFSの患者さんの中には.複数の原因因子を持つ方もいらっしゃいます。
MVDはHFSの治療に有効であり.現代の低侵襲脳外科手術の要求を満たすことができる。 有効性を確保するためには.術前の確実な責任血管の評価.適用の解剖学的根拠の熟知.熟練したマイクロサージェリー技術.最適な減圧材.責任血管の正確な特定が不可欠な要素である。