原発性アミロイドーシスのリスクは何ですか？ 単クローン性軽鎖からなるアミロイドは.血液とともに全身を巡り.体内の様々な組織や臓器に沈着して障害を引き起こす可能性があります。 ある一定量のアミロイドが組織や臓器に沈着すると.組織や臓器の機能に異常が生じ.蛋白尿や腎不全などの腎臓障害.不整脈.心不全.心肥大.低血圧などの循環器障害.肝機能.肺機能.神経機能などが起こります。 肝機能異常.肺機能異常.神経機能異常.消化管機能異常など.これらはすべてアミロイドの沈着によって引き起こされるため.アミロイドーシスと呼ばれる。 アミロイド物質には数十種類ありますが.私たちはこのモノクローナル軽鎖アミロイドを原発性アミロイドーシスと呼んでいます。 この病気は致命的ですか？ 通常.発症してからどのくらい生存するのでしょうか？ アミロイドーシスの原因から.アミロイドーシスは腎臓.心臓.肝臓.肺.消化管.神経など.体の重要な臓器にダメージを与えることがすでに分かっています。これらの臓器のどれかに問題が生じると.致命的なことになるのは言うまでもありません。 一般に.臓器へのアミロイドの沈着はゆっくりと起こり.徐々に蓄積していく。 一定量のアミロイドが蓄積すると.臓器は正常な機能を維持できなくなり.患者はさまざまな症状を呈するようになる。 実際.患者さんがアミロイドーシスと診断されたときには.すでに多くの臓器が重篤な障害を受けているため.一般的にほとんどの患者さんは診断後2～3年しか治療を受けずに生存することができません。診断時に心臓に大きな障害がある場合は.通常6ヵ月程度しか生存できません。 なぜこの病気になるのか？ 病気の原因が違っても同じ危険があるのでしょうか？ 多くの悪性疾患と同様.原因はまだわかっていません。 先ほど.アミロイドには何十種類ものタイプがあり.モノクローナル軽鎖による原発性アミロイドーシスと同じように多臓器障害を引き起こす可能性があると述べましたが.ただ.好発するタイプの違いによって障害する臓器が異なるだけなのです。