原発性アミロイドーシスとはどのような病気なのでしょうか？ この疑問に答えるために.まず血液中の白血球の構成を理解しましょう。 体内の白血球は1種類の細胞ではなく.好中球.リンパ球.単球.好酸球.好塩基球.形質細胞などの細胞の組み合わせで.このうち形質細胞が悪性化して悪性形質細胞症と呼んでいます。 悪性形質細胞症にはいくつかの種類があり.原発性アミロイドーシスはその一つです。 正常な状態では.血漿細胞はウイルスなどの微生物感染に対抗するための免疫グロブリンを産生します。 しかし.形質細胞が悪性化すると.1種類の免疫グロブリンしか作られなくなり.これをモノクローナル免疫グロブリンと呼びます。 したがって.血漿や尿からモノクローナル免疫グロブリンが検出された場合.その患者さんは悪性形質細胞症であると判断することができる。 正常な免疫グロブリンには.免疫グロブリン軽鎖と重鎖があり.2本の軽鎖と2本の重鎖で完全な免疫グロブリンが構成されています。 悪性形質細胞はモノクローナル免疫グロブリンを産生し.これは完全な免疫グロブリン分子であることもあれば.1本の軽鎖または1本の重鎖だけであることもあります。 これらの異常なモノクローナル軽鎖は.血漿中の他のタンパク質と結合すると.分解が非常に困難な新しい異常タンパク質を形成し.ヨウ素-硫酸にさらされるとデンプンのように青紫色に変化するので.アミロイドと呼ばれるようになりました。 原発性アミロイドーシスの症状はどのようなものですか？ 最も重要な症状は何でしょうか？ 原発性アミロイドーシスによって最もダメージを受けやすい臓器は.腎臓.循環器系.肝臓.消化管です。 例えば.腎臓に障害がある場合.患者さんはタンパク尿になり.尿の泡立ちが良くなり.タンパクが多すぎると下肢や足が腫れるという特徴があります。 心臓や血管に障害があると.低血圧になったり.薬を飲まなくても高血圧でなくなったり.血圧が正常値より下がることがあります。 これは.心機能が低下していることを示しています。 胃腸の障害では.上腹部不快感.腹部膨満感.便秘.場合によっては舌が肥大する.舌が大きくなるなどの症状が現れることがあります。 舌の肥大は原発性アミロイドーシスの患者さんでは珍しいのですが.より特徴的な症状として挙げられます。 上記の症状のうち最も多いのは.腎臓の障害の兆候です。
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