ギラン・バレー症候群（GBS）は.急性感染性多発性骨髄炎とも呼ばれ.病理学的には末梢神経および神経根の脱髄と血管周囲のリンパ球およびマクロファージの炎症反応によって特徴付けられる自己免疫疾患です。 本疾患は急性に発症する症候群で.脳脊髄液中の蛋白細胞分離を伴う神経根および末梢神経障害を特徴とする。 ギラン・バレー症候群とも呼ばれる。 年齢や性別に関係なく発症しますが.若年・中年男性に多く見られます。 病因・病態はまだ完全には解明されていないが.発症前に非特異的な感染症やワクチン接種を受けた履歴による遅延型アレルギー性免疫疾患であると考えられている。 臨床症状は.発症の1〜4週間前に上気道感染症や消化器感染症の既往.またはワクチン接種の既往があることです。 季節を問わず発症し.夏と秋に好発します。 臨床的特徴は.感染症発症後1〜3週間で突然.激しい神経根痛（主に頚部.肩.腰.下肢）.急性進行性の対称性四肢脱力.自覚的感覚障害.腱反射の弱化・消失が出現することです。 具体的な症状としては.1.運動障害：四肢・体幹の筋麻痺が最も重要な症状である。 通常.下肢から始まり.徐々に体幹の筋肉.両上肢.脳神経に広がり.片側から反対側へ行くこともあります。 通常.1～2週間で病状が進行し.ピークに達します。 麻痺は通常.遠位より近位にあり.筋緊張低下を伴う。 呼吸.嚥下.構音に関わる場合は.生命に関わる随意呼吸の麻痺.嚥下障害.構音障害などを引き起こす可能性があります。 2.感覚障害：一般に軽度で.四肢末端のしびれやピン・アンド・ニードル感から始まる。 また.ガーター様の感覚低下.感覚消失.知覚過敏のほか.自発痛があり.腓腹筋や前壁筋角で圧迫痛が明らかになることもあります。 時に.分節性または伝導束性の感覚障害が見られる。 3.発火障害：四肢の腱反射はほとんどが左右対称に減弱または消失し.腹壁反射.ラペ反射はほとんど正常である。 椎骨筋膜の病変により.少数の患者さんに病的な反射症状が現れることがあります。 4.植物神経機能障害：初期あるいは回復期には.交感神経の刺激による発汗過多や汗の臭いが強くなることが多い。 膀胱を支配する植物性神経の一時的な機能不全や外拡張筋を支配する脊髄神経の損傷によると思われる短期間の尿閉が最初に見られる患者が数名いる。便はしばしば便秘になる。一部の患者では不安定な血圧.頻脈.心電図異常が見られることがある。 5.脳神経症状：半数の患者さんに脳神経の障害があり.舌.咽頭.迷走神経.片方または両方の顔面神経の末梢麻痺が多くみられます。 続いて.運動神経.距骨.外転神経と続く。 時に視神経乳頭の浮腫が見られるが.これは視神経自体の炎症性変化や脳浮腫によるものか.あるいは脳脊髄液蛋白の著しい増加により.くも膜絨毛を塞いで脳脊髄液の吸収に影響を与えることが関係している可能性がある。 診断は.感染症後に突然発症する遠位四肢の左右対称の感覚.運動.栄養障害と腱反射の消失に基づいている。 外因性ガングリオシドによるギラン・バレー症候群 イタリアの学者Gianluca Landiら（BMJ 1993;307: 1463-4）は.ガングリオシド使用後のギラン・バレー症候群24例を報告し.外因性ガングリオシドの使用はギランバレー症候群発症に深く関わっていると指摘している。 一般にグリンバー症候群の発症率は10万人あたり約1.6人であるが.外因性ガングリオシドを使用している患者はグリンバー症候群の発症率が200倍であると言われている。 ドイツでは.外因性ガングリオシドの使用による死亡例が6件あったため.全国的に使用を禁止しています。 また.中国では.テトラヘキソースモノシアレートガングリオシドによる頭蓋大脳損傷後に.ガングリオシドの決定版使用によるGrinbaric症候群が3例報告されている。 Wuらは.外傷や手術後にGrinbarr症候群を発症した6例を報告し.そのうち4例は発症前にテトラヘキソースモノシアレートガングリオシドを使用していたことを報告した。 また.外因性ガングリオシドの使用によりGrinbarr症候群と診断されない.あるいは診断されても報告されない症例が存在する可能性がある。 主な臨床症状は.四肢の末梢麻痺で.場合によっては急速に進行し.脳神経の末梢麻痺を併発したり.人工呼吸器の補助呼吸を必要とする呼吸筋の衰弱もありますが.腸や尿の機能は正常です。 筋電図では.運動神経軸索損傷を中心とした末梢神経損傷の兆候が見られ.感覚神経の末梢損傷を併発している可能性がある。脳脊髄液検査では.脳脊髄液細胞数は正常だがタンパク質が上昇しているという.典型的なタンパク質-細胞分離現象が見られる。 病因は.外来性のガングリオシドが一部の患者で抗ガングリオシド抗体を誘導し.自己免疫性脱髄病変を引き起こすことによると考えられる。 一方.急性炎症性脱髄性多発ニューロパチーは.病原体の中のある成分が末梢神経ミエリン鞘の成分と類似していることを誤認し.体の免疫システムが自己免疫T細胞や自己抗体を作り.末梢神経組織に対する免疫反応を起こして.末梢神経の自己免疫脱髄を引き起こすものである。 両者の区別は.主に発症と使用との相関関係に基づいて行われる。 血中GM1-IgM（抗ガングリオシド抗体）については.非ガングリオシド関連グリムバリ症候群の多くの患者の血清中にも存在するが.グリムバリ症候群の臨床症状の種類によって抗ガングリオシド抗体のサブタイプに違いがある。 臨床では.神経疾患や外科疾患において.この外来性ガングリオシド製剤の使用後に四肢筋.呼吸器.眼筋の筋力低下が突然発生した場合.副作用の可能性を考える必要がある。 本剤の副作用に対する治療の主な点は.ガングリオシド製剤の中止.免疫グロブリン拮抗薬の使用（1日0.4g/Kg体重で5日間.効果がなければ1〜2週間後にコース継続の可能性）.大量ホルモン剤.神経栄養剤.支持的症状.リハビリテーションで.血漿交換療法には一定の技術機器条件が必要で.汎用には適していない。 ほとんどの症例で予後は良好ですが.中には程度の差こそあれ.神経学的な障害を持つ症例もあります。 したがって.外因性ガングリオシド製剤は.臨床の場では.細心の注意を払って使用する必要がある。