ギラン・バレー症候群(GBS)は.急性感染性多発性骨髄炎とも呼ばれ.ウイルス感染や感染後などに引き起こされる自己免疫疾患です。 主な病態は.末梢神経系の広範な炎症性脱髄である。 主な臨床症状は.左右対称の四肢の弛緩性麻痺です。
I. 臨床症状
発症には.発熱や下痢など.上気道や消化管の感染症による前駆症状が現れることが多い。
2.運動障害
(1) 四肢麻痺:四肢の対称性の下部運動ニューロン麻痺で.多くの場合.下肢から始まり.徐々に両上肢に.または片側から反対側に広がっていく。 まれに.最初に両下肢に麻痺が限定されることがあります。 通常.1〜2週間でピークに達し.その後安定します。 通常.麻痺はより近位にあり.四肢の筋力低下.腱反射の減弱または消失.腹壁および精巣反射は正常で.少数の症例では錐体束の病変による病的な反射徴候がみられます。 筋萎縮は発症後2〜3週間で徐々に現れます。
(2) 体幹筋の麻痺:頸部筋麻痺の場合.頭を上げることができない。 呼吸筋麻痺は肋間筋と横隔膜の麻痺で20%から30%にみられ.胸の圧迫感.息切れ.かすれた声(猫の鳴き声のような).弱い咳.横になれない.胸部または腹部の呼吸運動の低下(通常は横隔膜より肋間筋麻痺が早い).呼吸音の低下などで表われます。
(3) 脳神経麻痺:約半数の患者さんに脳神経の障害が見られ.舌咽頭神経.迷走神経.片側または両側の顔面神経の末梢麻痺が最も多く.次いで運動神経.距骨神経.内転筋神経が多いようです。 視神経自体の炎症性変化や脳浮腫に起因する場合もありますが.クモ膜絨毛を塞いで脳脊髄液の吸収に影響を与える脳脊髄液蛋白の著しい増加が関係している場合もあります。
感覚障害は初発症状であることが多く.自覚的な感覚障害が優位で.多くは四肢末端のしびれやピンと張ったような痛みから始まります。 検査で神経根を引っ張ると痛みが増すことが多く(Kernig徴候陽性など).筋肉の圧迫が大きい場合もあります(特に両側の腓腹筋)。 客観的な検査では.三叉神経支配領域にグローブ状.ガーター状および/または痛覚過敏を認める場合もあれば.感覚障害を認めない場合もあります。 感覚障害は運動障害に比べればずっと軽微で.この病気の特徴です。
4.自律神経失調症 初期または回復期には.交感神経の刺激によるものと思われる過度の発汗や強い臭いが見られることが多い。 ごく一部の患者さんでは.膀胱を支配する自律神経の一時的な機能障害や外括約筋を支配する脊髄神経の損傷により.初期に短期間の尿閉が見られることがあります。 患者さんによっては.不安定な血圧.頻脈.心電図異常などの心血管系機能障害を呈する場合があります。
II.補助的な検査
腰椎穿刺:脳脊髄液は発症後1〜2週間で蛋白細胞分離を示し.2〜8週目で最も顕著になり.その後徐々に回復する。 白血球数は10×106/Lを超えず.細胞分類はリンパ球と単球が主体で.マクロファージが見られることもあります。 タンパク質の含有量が大幅に増加します。 糖分と塩化物は正常です。
電気生理学的検査:脱髄性GBSでは運動神経伝導が著しく低下し.F波潜時が延長するか消失する。AMANの場合.運動神経伝導は正常か軽度低下する。 感覚神経のF波潜時は正常か軽度の延長です。
III.治療
1.免疫療法
免疫グロブリン.血漿交換またはその組み合わせ.ホルモン療法は賛否両論.ビタミンB群.神経回復の促進など。
2.対症療法
呼吸機能維持の強化と気道確保:呼吸筋麻痺を起こす可能性のある患者に対して.表在呼吸.回数増加や弱い咳.痰の排出不良を起こした場合は.早期の気管切開と人工呼吸が適切であると考えられる。 この場合.神経学的集中治療室での蘇生治療が必要となる。
肺合併症の予防と治療:定期的な寝返りや背中たたき.定期的な十分な吸引.無菌操作への配慮.肺感染症の予防と適切な抗生物質の早期使用など。
電解質異常の予防 ③重症患者には.可能な限り心機能・肺機能のモニタリングを行う。
栄養・水分・休養の確保:十分な休養は体力の維持や病気に対する抵抗力の向上に大変重要ですので.過敏で休養が不十分な方には適切なベンゾジアゼピン系の鎮静剤を使用します。 新鮮な全血や血漿を定期的に輸血することができる。 嚥下困難な方には.早期に経鼻栄養を行うことで.十分な栄養・水分・薬剤を確保し.誤嚥性肺炎の発生を抑制することが可能です。
3.回復処理
回復期には.ビタミンB群や神経機能の回復を促す薬剤の使用を継続し.理学療法.物理療法.鍼灸・マッサージなどのリハビリテーションを適宜行う。
IV.予後
積極的な治療により.ほとんどの患者さんは予後良好で.軽症の場合は1~3ヵ月で改善し.数ヵ月~1年で完治します。 重症の場合.四肢の麻痺は回復が困難で.呼吸筋麻痺.髄膜麻痺.肺合併症などで死亡することが多いようです。 少数ではあるが.再発することもある。