慢性ギラン・バレー症候群(CIDP)は.後天性免疫介在性炎症性脱髄疾患であり.最も一般的で治療可能な慢性多発ニューロパチーの1つです。 多くの無作為化比較試験(RCT)により.グルココルチコイド.血漿交換.ガンマグロブリン静注(IVIg)がCIDPの治療の第一線であり.大部分の症例で優先されるべきことが示されています。 これら 3 つの治療法の有効性は一般に同等であり.感覚性 CIDP と運動性 CIDP の両方には IVIg(推奨度 A)またはグルココルチコイド(推奨度 C)が推奨され.純粋な運動性 CIDP には IVIg が優先され.どちらも有効でない場合には PE(推奨度 A)が考慮されます。 副腎皮質ステロイドの投与を受けている患者さんでは.まず全量を投与することが推奨されますが.通常は1年以内.約半年かけてゆっくりと漸減し.中止することが推奨されます。 グルココルチコイドや血漿交換の副作用に耐えられない高齢の患者さんでは.経済状況に応じて1ヶ月から3ヶ月の点滴間隔で.長期間.断続的にIVIgを投与することにより.患者さんの予後を大幅に改善することが可能です。 これらの措置のいずれにも耐えられない場合は.ガンマグロブリンの皮下投与も試みられます。 初期治療に失敗した.または効果が不十分な難治性 CIDP 患者には.他の治療法を試すか.アザチオプリン.シクロスポリン A.シクロホスファミド.ミコフェノール酸.メトトレキサート.インターフェロン.リツキシマブを含む免疫抑制剤や免疫調節剤を併用する必要があります。 シクロホスファミド.アザチオプリン.シクロスポリンAの有効性は多くの研究で確認されていますが.副作用については十分に検討する必要があります。 現在.メトトレキサートとミコフェノレートが二次治療薬として強く推奨されています。 リツキシマブは自己免疫疾患の治療薬として注目されていますが.CIDPも例外ではなく.有望な治療薬となる可能性があります。 しかし.高価であり.致命的な進行性多巣性白質脳症(PML)のリスクを伴うため.使用前にその長所と短所を批判的に評価する必要があります。