1.病因
ほとんどの患者さんは.サイトメガロウイルス.EBV.マイコプラズマなどの既存感染症を持っていますが.少数例ではありますが.病因が不明なケースもあります。 病気の性質は不明で.免疫の損傷と関係している可能性があります。
2.症状について
(1) 感覚障害:四肢末端のしびれやピン・アンド・ニードル感.また.ガーター状の感覚の消失や知覚過敏が起こる。
(2) 運動障害:四肢・体幹の筋麻痺が生じ.半月以内に下肢部から上方に向かって脳まで広がり.筋緊張低下で症状がピークに達します。
(3) 呼吸・嚥下・発声障害では.自分の呼吸が麻痺したり.嚥下障害や発声障害を起こし.重症化すると生命に関わることもあります。
(4) 反射障害 四肢の腱の反射が左右対称に弱まったり消失したりすることがある。
(5) フィトディスファンクション(発汗過多.悪臭のある汗.短期間の尿閉.便秘など)。
3.治療
(1) 総合的な治療:二次感染を防ぐために気道の開放を保ち.嚥下・呼吸筋が関与する場合は弱い咳や痰の排出が悪く.必要に応じて気管切開や人工呼吸器による補助呼吸を行う。
(2) ホルモン剤:初期に短期間適用し.治療経過はあまり長くならないように.通常は1ヶ月程度.急性の重症例はヒドロコルチゾン.デキサメタゾン短期ショック療法で治療することができる。
(3) できるだけ早期に高用量のガンマグロブリンを静脈内投与する。
(4) 神経栄養剤の適切な使用:コエンザイムA.ATP.チトクロームCなどの代謝系薬剤.ビタミンB12や微量元素も同時に使用する。
4.介護
(1) シーツを平らにし.定期的に寝返りを打ち.定期的にこすり.皮膚の乾燥と清潔を保ち.床ずれを防ぎ.状態をよく観察し.肺の二次感染を予防すること。
(2) 早期マッサージ.拘縮予防のための関節運動などの受動・能動運動.足底変形予防のための装具の使用.姿勢に影響を与えない範囲で早期のウェイトトレーニング.必要に応じて整形外科用シューズ.高気圧酸素.鍼灸.水治療.低周波治療が可能で.子どもの状態に応じて治療プログラムを策定し合理的に配置すること。
(3) 嚥下障害のある方は座位で.座位のとれない方は.不用意に気管に吸い込まないように.一般にベッドの頭部を30°高くして.頭を前に曲げた半座位で食事をします。
(4) 定期的に温湿布を貼ったり.恥骨上部をたたいたり.内股をさすったりして活発な排尿を促し.自力で排尿できるようにする。
(5)感染症の予防に注意し.辛いものや刺激の強いもの.生臭いものを控えて.軽めの食事をする。 適度な食事と血糖値のコントロールに気をつけましょう。
(6) 発症が早く.症状が重いため.心理的な格差が大きく.自尊心の低下や抑うつ状態になりやすい。