顔面神経麻痺が進行すると.顔面筋連動症の後遺症が残り.日常生活で違和感や痛みを感じることがあります。 患者さんにとって最もつらいのは.自分の中の感情と連動後の表情に矛盾があることで.笑いたくても笑えないのです。 患者さんはよく.「泣くより笑うほうが悪いこともある」と訴えます。 この非対称な表情は.社会的な場面で誤解を招くことが多い。 顔面筋連動症の患者さんは.とても苦しい思いをされています。 しかし.これまでは有効な修理手段がありませんでした。 そのため.私は長年の顔面神経麻痺の修復の臨床経験をもとに.顔面筋の連動性を修復する.あるいは顔面筋連動症の患者さんの痛みを改善する一助になればと思い.この施術を考案しました。 関連する文献を探すためにウェブを検索したが.期待はずれだった。 私の論文を閲覧するために料金を要求されただけでなく.そのほとんどがつまみ食いされ.誤引用され.帰属もされていないことがわかりました。 最も耐え難いのは.記事中の引用文を誤って原文として転載し.多数の誤記・誤植を発生させたことである。 読者の皆様には.まだまだ改良の余地がある私の設計した顔面筋連動修復術の過程と概要をご理解いただければ幸いです。
目的】顔面神経が回復した顔面神経麻痺患者の中には.患側筋のカスケード運動.誤動作.健側筋の比較的強い筋力により.奇妙な表情になり.感情を正確に表現することができなくなることがある。 このデザインでは.健側側副神経の患側を移植し.患側側副神経の枝を転位させることで表情筋を変調させ.患側の表情筋の動きを分離し.誤作動した表情筋を健側の表情筋の動きに同期させて.患者様の自然な対称的笑顔を回復させました。
方法：健常側の外側神経の枝を高選択的に切断し.健常側の神経パワーを神経移植片を介して患側に伝達し.移植片の再生が患側に達した後.患側の顔面筋を支配する神経の枝を分離切断し.その遠位端を健常側から移植されたものと転位吻合します。 その結果.2003年以降11件となりました。
結果：2003年以降.合計11名の患者さんに顔面神経調節術を施しました。 術後の経過観察例では.口と目の連動が消失し.両口角のシンクロした笑顔の動きが回復していた。
結論：顔面神経調節は顔面神経麻痺後の顔面筋の連動性を修復することができる。
顔面筋の連動は.患側の目や口角の連動した動きとして現れることが多く.患者さんの顔の表情活動に大きな影響を与える[1]。 笑うと患部の口角は上がらないが.目を閉じると患部の口角が上がり.頬が歪む。 このグロテスクな表現は.患者に社会的な困難をもたらすことが多く.患者が医療機関を受診する最も一般的な理由となっていますが.有効な治療法は確立されていません。 そのため.修復のための顔面神経移植・転位術を考案し.臨床応用し.良好な結果を得ています。
1.外科的アプローチ
1.1 健常側側副神経の枝の選択：第Ⅰ期手術：健常側側副神経の力を移す。 健側の耳の前を切開し.耳下腺筋膜に沿って表面的に分離し.耳下腺筋膜の前に顔面神経の頬骨枝と上頬骨枝を表出させます（顔面神経枝のバリエーションによる）。 神経電気刺激装置の位置決めのもと.まず患部誤嚥筋の3次枝に対応する健常顔面神経4次枝の一部を.主に大頬骨筋.上唇小帯.笑筋を支配する神経を高選択的に切断し使用します。
1.2 自家経顔面神経移植：自家腓腹筋神経を約15～20cm切除し.移植神経の遠位端を健側神経の切断枝の近位端と吻合し.上唇を介して頬の皮下トンネルから患側に移植し.移植神経の遠位端を黒糸でマーキングして患側耳介前皮下に設置します。 10～12ヵ月後.移植した神経が再生し.再生した神経の長さが遠位端に達し.その頃には健常側の外側神経の力が移植した神経を介して患側に伝わることが確認できれば.2段階目の手術が可能となります。
1.3 患側の関連神経の分離：第2期手術：患側の口角の表情を健常側と同調させて回復させる。 患側の耳介前切開から移植神経を出し.健側と同じように患側神経の枝を出します。 患側顔面神経の枝を健側と同様に露出させ.電気神経刺激装置の位置決めのもと.患側の関連顔面神経の4級枝（多くは頬骨枝または上頬骨枝）を高選択的に切断し.関連を作る支配神経の枝から関連顔面筋を解離させるようにします。
1.4 患側神経枝の移設と移植片との吻合：切断された神経枝の遠位端を移設し.健常側から移植された近位端と吻合します。 4～6ヶ月の神経再生期間を経て.健常な外側神経から供給される電力が.患側の顔面筋のうち.もともとその動きに関連していた部分を支配するようになり.顔面筋は健常側と同期した動きを獲得できるようになります。 そして.顔面神経の転位・転移により.健常側の表情筋の筋力を調整し.帯状運動性表情筋の患側の動きを分離し.大頬骨筋と微笑筋の患側の収縮を健常側と同期させることで.顔の動きと口角の微笑み表情を対称に回復させることができます。
2.臨床データ
2.1 一般データ：2003年から現在まで.本グループで外科的に修復された患者は11人で.男性5人.女性6人であった。 最高齢は55歳.最年少は13歳.平均年齢は28歳でした。 平均罹病期間は15年で.最長は21年.最短は8カ月でした。 病因：術後顔面腫瘍4例.顔面外傷5例.原因不明2例。 このグループの全例に眼・口腔の滑走路が残され.顔面神経調節術で修復された。
2.2 結果：この症例群では.切開部の治癒が良好で.スムーズな手術が行われた。 術後経過観察した6例では.患側の口角の動きとまぶたの動きが完全に分離していた。 笑ったときの口角の対称性は術前と比較して有意に改善され.現在も経過観察が続いています。
2.3 典型的なケース 女性.30歳。 2006年1月.全身麻酔下で左顔面神経を選択的に切除し.崩壊性顔面神経移植を行う一期的な手術が行われた。 移植片は左顔面神経頬骨枝に縫合され，上唇を通る皮下トンネルを通って左耳の前から顔面の右側に配置された。 2006年12月に第2期手術を行い.術後の目と口角の動きを分離しました。2007年3月に患側の口角の動きが回復し始め.2007年7月の経過観察では.目を閉じると顔が左右対称になり.笑うと表情が自然になるようになりました。
3.ディスカッション
3.1 顔面筋連動症の臨床症状と病態：一般的な臨床症状は.安静時には左右対称の顔貌を保っているが.患側の眼瞼閉鎖運動のたびに患側の口角や頬が痙攣することである。 笑うと患側の口角は正常に上がらず.健常側に偏っていますが.患側が目を閉じると口角が患側に偏り.積極的に目を閉じるほど患側の口角が偏るという特徴があります。 まばたきのたびに.患側の口が無意識にピクピクと動くケースもあります。
眼輪筋の神経支配を回復させるだけでなく.再生された顔面神経の軸索束（頬骨枝）の一部は.外傷による骨折や炎症による変性で頬骨筋や涙筋の神経支配に誤誘導され.患側の頬骨筋や涙筋に接続されています。 患者さんの目は閉じています。 その結果.患者さんが目を閉じるたびに.頬骨筋.上唇小帯筋.涙筋が同時に収縮し.眼顔面筋連動が誘発されるのです。 病態が複雑なため.神経再生時にミスコネクトが発生する部位を特定することは非常に困難である。 そのため.眼球と口腔の連動性を修復することは.非常に複雑で難しく.難易度が高いのです。
3.2 顔面筋連鎖と顔面スパズムの鑑別：顔面スパズムは.顔面チックとも呼ばれ.一般的な臨床症状である。 顔面神経に支配された顔面筋の発作性.強直性.不規則性.不随意性の痙攣または引き攣れで.主に目や口角のあたりに起こります。 通常.顔の片側に発生し.時に両側で見られることもある。 ごくまれに軽度の顔面神経麻痺が生じることがあります。 顔面痙攣の病態は解明されておらず.原因は複雑であり.今後の解明が必要である。 最近の研究では.顔面痙攣は頭蓋内や頭蓋底の血管性原因や非血管性占拠性病変による顔面神経の圧迫が引き金になると考えられている[4]。 したがって.顔面筋痙攣の治療については.本稿の範囲を超えるため.ここでは割愛する。 顔面筋連動症の臨床症状は.自然に笑うことができないが.自発的な閉眼運動により口角を操作することができることが特徴である。 これは.顔面痙攣とは明確に異なる。
3.3 顔面ジストニアの治療の現状は.有効な治療法がないことです。 手術以外の治療として.連動顔面筋Aボツリヌス毒素注射が可能ですが.寛解期間が短く.根治的ではありません[3]。 手術方法は主に顔面神経枝の選択的切除で.顔面神経枝の一部を損傷し.一部の顔面筋を麻痺させることで連鎖を軽減し.患顔の正常な表情を回復させることなく治療します。 顔面神経麻痺の修復には経顔面神経移植が長年行われているが.顔面筋の連動性の修復は報告されていない[2]。
3.4 顔面筋連動修復の設計思想：顔面神経麻痺における後方筋連動の病態に基づき.以下の4つの修復ステップを設計する。 1 健常側の対応する神経枝を切断する-健常側の筋力を低下させる。 2 経顔面神経移植により健常側の神経枝を移植する-神経を切断する。 3 連結神経を切断し.連結を終了する。 4 連結神経を健常側移植片に移植・吻合し.患側顔面筋が健常側と同調して活動するようにする。
患側の顔面神経は損傷後再生しているため.患側の筋力は健側の筋力より弱く.口腔内の動きを支配する顔面神経の健側の枝を切断して健側の筋力を弱め.左右の筋力のバランスを取りやすくしています。 この神経の枝を駆動力として.神経移植によって患側に移し.患側の眼球と口角をつなぐ神経を切り離した後.移植した神経を口角を動かす神経の枝に縫合し.口角の患側が健側と同期して動きを取り戻せるようにします。 眼球と口角の連動が分離することで.患側の口角は健常側の口角と同調した表情豊かな動きを得ることができるのです。 この手術は.神経の誤接続部位を特定することが難しいため.顔面神経の主幹や副枝を避け.筋肉に入る手前の4番目のレベルで神経を切断する方法です。 こうすることで.つながっている神経を完全に切り離すだけでなく.神経の他の枝も誤接続しにくくなります。
3.5 手術の適応：顔面神経麻痺後.顔面表情筋の連動・ズレ.眼・口腔角の連動が明らか.頬骨筋・笑筋の筋力が十分.目を閉じて患側口角を挙上できる.修復を強く望む.などが手術適応となる。 そのため.手術症例の選択は.最終的な手術結果に決定的な影響を与えます。 患部の表情筋の連動が広範囲で筋力が弱い場合.手術では連動を切り離すことで笑顔を改善するだけで.顔の対称性の改善は不満足なままとなります。 顔面神経麻痺が部分的に回復し.顔面の筋肉が多く残っていて.患側の筋肉が強い患者さんで.術後に眼球の連結が離れても.強い筋肉が保たれている場合にのみ.より満足のいく結果が得られる可能性があります。 最終的な結果は.患者さん自身の状態や神経の再生状態によって異なるので.手術前に患者さんと相談する必要があります。 一方.顔面けいれんの患者さんでは.発作的に不随意に顔面筋を連動させる運動は有効ではありません。
3.6 回復期間が長い：経顔面神経移植片が長く（約15～20CM）.2つの吻合を通過する必要があるため.最高の再生率を達成できたとしても.再生された神経束の50％以下しか患側顔面筋に到達しません。 4～6ヵ月後にティネルサインテストを行い.神経の再生部位を推定することができます。 これは.移植した神経の皮下トンネルのコースに沿って.遠位から近位へ.軸索再生部位である遠位端にしびれるようなピンポイント感覚が生じるまで.通常は2～3cm以内に軽く叩くことで行われます。 希望する部位まで成長した場合.一般的に2期手術ができるまでには.まだ3ヶ月の遅れがあると考えられています。 第1期手術終了から第2期手術まで約1年.第2期手術後は4～6ヶ月の回復期間があり.この間は神経支配していた元の神経が解離して連動する表情筋が麻痺し.麻痺した表情筋が機能的に収縮できるようになるまで移植神経の再生を待つ必要があります。 そのため.修復期間全体では24ヶ月ほどかかることもあり.神経の再生には時間がかかり.難しいということを患者さんに理解していただく必要があります。
3.7 顔面神経枝の正確な位置決め：顔の表情は繊細で色彩豊かであり.神経の軸束は極めて複雑であるため.望ましい結果を得るためには.神経の神経支配の慎重かつ正確な位置決めと操作が必要であり.顔面神経枝の切断を誤ると取り返しのつかない結果になる場合があります。
3.8 表情筋の再教育の重要性：手術が成功した後.連動する表情筋の神経支配が変化したため.協調的で自然な笑顔を取り戻すには.患者が鏡に向かい.直視下で再神経支配された表情筋の再教育訓練を積極的に行うことが必要である。 成功した手術の結果をより良いものにするために。