肉芽腫性乳腺炎の臨床的および病理学的特徴

  肉芽腫性乳房炎(GM)は.肉芽腫を主病理とする乳房の慢性炎症性疾患で.1972年にKesslerによって初めて報告されました。 1972年にKesslerによって初めて報告されたこの病気は.その希少性と十分な知識がないため.臨床現場ではしばしば誤診や誤操作が起こっています。 GMの診断と管理を向上させるため.本稿ではその病因.病態.臨床病理学的特徴について紹介する。  1.病因・病態 これまでのところ.GMの病因・病態は不明であるが.その発症に関わる要因については研究が進んでいる。 一般にGMは自己免疫疾患であり.患者の避妊具の使用が関係すると考えられている。KieferらはCorynebacterium rotundumによる感染が関係すると報告し.Brownらは母乳による免疫反応や局所過敏反応であるとした。FletcHERらは.高プロラクチン血症などの体内のホルモンバランスの乱れや感染や化学物質刺激による葉状肉芽腫の炎症が関係するとした。また.GMにはミコバクテリアや GMの具体的な病態については統一した理解は得られていないが.諸説を総合すると.避妊薬に含まれるエストロゲンなどの異常ホルモンが乳管の発達を促すこと.プロゲステロンが小葉の肺胞の発達を促すこと.ラクトゲンが乳汁分泌を促進し.ラクトゲン量が多いと肺胞に乳汁分泌されるが後葉プロラクチンがないため.肺胞に分泌できないことが明らかにされた。 後葉プロラクチンの不足により.小葉から乳汁が乳管に排出されないため.小葉に乳汁が停滞し.小葉の脂質の分解産物に対して局所的に過敏反応や免疫反応が起こり.小葉肉芽腫性炎症が発生するのです。  GMの期間は1日から数年まで様々ですが.大半の患者さんは6ヶ月未満の授乳期間です。 通常.乳房に片側性に発生し.乳輪部を除く乳房のどの部位にも発生する可能性がありますが.上顎部に多くみられます。 しこりはGMの主症状で.単一の目立つ腫瘤が急激に拡大するのが特徴です。腫瘤は硬く.通常1.5~10cmで.大きい場合は乳房全体に及ぶこともあります。腫瘤の境界は不明瞭で表面は滑らかではなく.皮膚や周囲の組織に付着することもあります。局所の皮膚が赤く腫れていることもありますが.明らかではなく.皮膚温度は高くありません。 ほとんどのGMは乳房痛があるが.多くは漠然としたもので.重症化することは稀である。 全身症状は軽微であることが多く.微熱.倦怠感.睡眠障害.食欲不振.関節痛.皮膚紅斑などを伴うことが少数ながら存在する。 GMを放置すると.短期間(2週間程度)で膿瘍になることがあります。 膿瘍は大小.単発.多発があり.複数の微細膿瘍が一般的で.多発例では通常.膿瘍に伴う微妙な副鼻腔路が存在することがあります。 膿瘍を放置しておくと.約1ヵ月後に皮膚が破れて膿があふれ出し.副鼻腔が形成されて長期間持続し.乳房に重大な醜状をきたすことがあります。  3.病理的特徴 GM組織学的検査では.切断面にトウモロコシから大豆サイズの暗赤色の結節が散在し.いくつかの結節の中心部には小さな嚢胞が確認できる。 顕微鏡的には.乳房の小葉を中心とした多病巣性で.小葉の末端管や肺胞の大部分が消失し.好中球性の病巣.すなわち微小膿瘍が多く見られます。 時に.小さな局所的な壊死が見られますが.カゼのような壊死は見られません。 制酸剤による染色では結核菌は検出されず.明らかな泡沫細胞や管の拡張は認められません。 細胞診では.好中球.リンパ球.ランガム巨細胞や異物巨細胞.核残骸.上皮細胞などが多く見られます。  まれではありますが.環境汚染の進行.生活習慣や食生活の変化.精神的ストレスの増大.授乳障害.性ホルモンの乱用などに伴い.GMの発生率は年々増加しています。 GMは多様な臨床症状を呈し.特異性に乏しいため.診断や治療が困難であり.十分な注意が必要である。 超音波検査や粗針吸引による組織検査で.明確な診断が可能です。