DMDのお子様の成長・発達の特徴を理解・把握することは.病態の管理・マネージメントやそれに基づく適切な治療法の選択に役立ちます。 DMDの子どもたちは.生まれたときから他の子どもたちと見た目が違うわけではなく.「軟弱児」でもないようです。 吸啜.補食.頭頸部の挙上など.すべて正常である。 しかし.徐々に運動機能の発達が遅れ.運動能力が低くなっていきます。 かなりの割合で.ハイハイが上手にできないお子さんがいます。 歩く年齢もやや遅く.通常1歳3カ月から1歳半の間である。 幼児期はまだ運動能力が上昇中で.階段を上る.ジョギングする.低くジャンプするなどの能力を徐々に獲得していきますが.常に同年代の子供より劣り.姿勢の異常が見られることも少なくありません。 5歳頃までがプラトーとなり.衰退していくのである。 DMDの主な機能である運動能力以外にも.身体発育に以下のような影響を及ぼします。 1.体重 DMDの子どもたちは.生まれつき体重が正常で.その後も成長はおおむね正常です。 しかし.特別な治療がなくても.DMDの子どもたちはしばしば正常範囲を超えて体重が増え始め.7歳から10歳の間に過体重または肥満となる傾向があります。 これは18歳頃まで続き.その後体重が減少するのが普通である。 経口ホルモン療法に伴う体重増加を心配される保護者の方は多いと思います。 経口ホルモン（特にプレドニゾン／プレドニゾロン）が体重増加の原因であることは事実です。 しかし.ホルモン療法を行わなくても.DMDの子どもの体重増加には.体の代謝状態や運動量の減少.食事構成などが関係しており.決して経口ホルモン剤だけが関係しているわけではなく.客観的なパターンがあるのだそうです。 体重増加に関しては.科学的な食事管理によって体重増加を経験しなかった患者さんを多く見てきました。 また.中国の食事は体重コントロールに適しています。 薬の選択に関しては.デフィブラート（中国や米国では販売されていない）はプレドニゾン／プレドニゾロンよりも体重への影響が少ないため.外国人患者の方が服薬アドヒアランスが良いとされています。 しかし.身長への影響.体型の変化（満月顔など）.体毛の増加など.その他の副作用はプレドニゾンに優るとも劣らないものです。 薬物関連白内障の発生率はプレドニゾンと比較して有意に高い。 これはすべて.米国での最新の研究成果で確認されています。 2.身長 身長も保護者の方にとっては気になるところ。 特別な治療をしなくても.2歳の時点で30％の子どもが身長の正常範囲を下回ると言われています。 2歳から12歳までは.その年齢の正常な対照群と比較して.一貫して身長が低くなります。 低身長の原因は複数あり.成長ホルモンの分泌量の低下.骨の回転率の低下.脊椎の発達.またDMD遺伝子の欠陥の種類などが関係していると考えられています。 もちろん.身長の伸びは.ホルモン剤の内服によってさらに影響されることがあります。 海外では身長を伸ばすために成長ホルモン療法を受ける患者さんもいますが.費用が高額になります。 また.身長の低い子どもは比較的予後が良く.生活の質もある程度良いという研究結果もあります。 3.知能 DMDは主に骨格筋.心筋.平滑筋に影響を及ぼす疾患ですが.この遺伝子は脳の発達や認知機能にも影響を及ぼします。 DMDの子どもの大多数は正常に近い知能を持っており.日常生活や学習に支障のない非常に高いIQを持つ子どももいます。 DMDの子どもたちの中には.精神発達に大きな影響を与える人が少なからずいます。 この違いは.主に遺伝子の欠陥の種類によって決まります。 早期の遺伝子診断は.その後の学習編成の指針として有用である。 食事と栄養の戦略 患者さんのご家族と接する中で.多くの親御さんから「うちの子はどう食べたらいいのでしょうか？ これは複雑な問題で.具体的な計画はあらゆる側面を考慮しなければならず.管理栄養士の専門分野であり.それぞれの患者さんに特化したものとなっています。 しかし.親が理解できる原則もあります。 1.総エネルギー摂取量を適切に減らし.歩ける患者さんは同年齢の子供の80％.歩けない患者さんは70％にコントロールする。 正確な食品への換算は.栄養士の専門的なアドバイスが必要です。 2.食事に占めるたんぱく質の割合を維持し.赤身の肉や豆類などたんぱく質を多く含む食品の摂取を適切に増やす。 3.食物繊維の1日の摂取量を維持し.野菜や果物など食物繊維を多く含む食品の補給に注意する。 4.適切な水分摂取を維持し.必要に応じて水分を多めに摂取してください。 5.牛乳.ヨーグルト.エビ.海藻.豆腐.骨汁など.カルシウムを多く含む食品に注意する。 太陽光をもっと浴びる。 DMDは長期にわたる慢性疾患です。 正しい原則を身につけ.お子さんがいるべき場所に天国の一片を掲げられるよう.辛抱強く頑張ってください。