HHTによる難治性鼻漏に対するベバシズマブの良好な効果

  遺伝性出血性毛細血管拡張症(HHT)による難治性鼻出血に対して.ベバシズマブを投与し.出血を抑えたり止めたり.患者さんのQOLを向上させるなど.良好な結果を得ることができました。  難治性鼻出血はHHTの最も一般的な臨床症状であり.再発する多量の鼻出血はしばしば重症貧血と輸血依存性出血を引き起こします。 現在の止血法は出血を抑えるだけで.治すことはできない。  ベバシズマブ(商品名:Avastin)は.ロシュ・ファルマ・インターナショナル・グループが製造する遺伝子組換えヒト型抗VEGFモノクローナル抗体で.米国食品医薬品局(FDA)から初めて販売承認を受けた血管新生阻害剤です。 25mg/mlの濃度で100mg(4ml)と400mg(16ml)があり.遮光して2~8℃の冷蔵庫で保管することになっています。 HHTによる難治性鼻出血の治療には.静脈注射や鼻の中の外用剤などがあります。  5mg/kgを2週間間隔で2回以上.その後は1年に1回.効果を維持するために静脈内注射を行う。 副作用は.個人差はありますが.頭痛が起こることが稀にあります。  鼻腔内投与は.粘膜下注射または鼻腔スプレーとして投与することができます。 ベバシズマブとして25~100mg(1~4ml)を鼻腔外壁.鼻底.鼻中隔に注射し.数回に分けて投与することがあります。 ベバシズマブとして50~100mg(2~4ml)を標準定量スプレーボトルに入れ.鼻腔内に両側から塗布すれば.長期にわたり有効性が維持される。