顔面痙攣は.顔面筋の痙攣と収縮を主症状とする不随意運動による発作です。 精神的ストレス.怒り.光刺激などで誘発され.徐々に進行する。 重症の場合.激しい痙攣で顔面が大きく損なわれることがあります。 他に神経学的陽性症状はなく.脳波は正常.筋電図は筋繊維性振戦と筋筋膜性振戦波が認められる。 発生率は10万人あたり0.78人です。 中年以降に発生する。 Guo Qiang, Department of Neurosurgery, Shenzhen Hospital, Peking University, Beijing, China Etiology and pathogenesis 血管圧迫の概念は.1875年にSchuhzeが.1960年にはGardnerが.血管圧迫が顔面神経根の可逆的脱髄を起こし.それがニューロン間の短絡を起こし.やがて痙性につながるとしたことから.最初に提唱された。 1975年.Jannettaは.病理学的.組織学的検査により.血管圧迫が神経根の脱髄と顔面神経細胞の変性を引き起こすことを.病態の主要な基礎として初めて確認した。 1980年代にKimとNielsenは.血管の圧迫によって神経線維同士が接触し.異所性の興奮が起こり.異なる線維の間で神経伝導が広がるため.ほとんどの患者で眼周囲筋と頬筋が相乗的に動くという新しい説を提唱した。 現在までに.顔面けいれんの発症メカニズムには.大きく分けて2つの仮説があります … 1. この説の支持者は.顔面神経のREZ領域は無髄で.オリゴデンドロサイトにのみ囲まれていると考えている。 この部分の血管圧迫が長く続くと.露出した軸索間でシナプス相互伝達による異所性インパルスが発生する。 2.核説 電気生理学の研究者たちは.顔面神経のREZ領域が血管で圧迫されると.逆インパルスが発生して側坐核に「点火」し.興奮性が高まることで筋肉が不随意に動くようになると考えている。 現在.「側坐核」説が有力視されており.「短絡説」では説明できない問題点を説明できるようになっている。 にもかかわらず.顔面痙攣の発症機序は未だ不明であるが.臨床所見では.脳橋溝から内耳孔までの顔面神経のどの部分が圧迫されても顔面痙攣を発症する可能性があり.血管と顔面神経根の接触が顔面痙攣の発症に重要な条件であることが示唆されている。 治療法 顔面筋無力症の治療には様々な方法がありますが.臨床的に一定の効果が期待できるのは.主に薬物療法.ボツリヌス毒素A（Botulinum toxin A）の局所注射.顔面神経の微小血管減圧術（MVD）の3つの方法です。 1）薬物療法：よく用いられる薬物はカルバマゼピン（Dexedrine）.オクスカルバゼピン.フェニトインナトリウム.バルプロ酸ナトリウム.クロニジン.バクロフェン等です。 バクロフェンなど しかし.薬物療法の最大の問題は.すべての痙性症状が一時的に緩和・軽減されるだけで.完全に治癒するわけではないこと.高用量では造血障害や腎障害を併発する可能性があることです。 そのため.薬物療法の普及には大きな制約があります。 ボツリヌス毒素Aは.神経筋接合部の伝導を阻害する神経栄養タンパク質である。 ボツリヌス毒素は皮下注射後2～5日の潜伏期間を経て効果を発揮し.75％以上の患者さんで注射部位の筋痙攣の症状が完全に消失または有意に軽減すると文献に報告されており.効果の持続時間はボツリヌス毒素の注射量に依存します。 繰り返し注射することで効果を発揮するため.臨床の現場では今でも多くの患者さんがボトックス注射を受けられています。 ボトックス注射は.ドライアイ.涙もろさ.複視.まぶたや頬の筋肉の衰え.さらには注射を繰り返すうちに頬の筋肉の一部が永久に麻痺するなどの症状が出ることが多いようです。 また.ボトックス注射の効果は一時的で.維持するためには定期的に繰り返し注射する必要があり.表情筋の痙攣が治らないばかりか.多額の医療費がかかってしまいます。 そのため.ボツリヌス毒素の普及には大きな制約があります。 ボツリヌス毒素注射は現在.主に薬物治療が行われず.外科的疾患がない患者に使用され.手術後に失敗した患者の補完的な治療オプションとしても使用できます。 3. 微小血管減圧術（MVD）：顔面神経を圧迫する責任血管を解放して押し出し.スペーサで分離します。 1970年代に手術用顕微鏡が臨床に応用されたことで.ジャンネッタは微小血管減圧術の理論的・手術的技術を初めて洗練・標準化し.国際的に普及・浸透させた。 世界中で広く行われている。 文献によると.失敗率は2％から13％.再発率は8％から20％.術後合併症率は6％から19％である。