水頭症とは？
脳脊髄液の循環障害により脳室やクモ膜下腔に脳脊髄液が過剰に貯留し.脳室が拡大し.それに伴って脳実質が減少することを水頭症と呼び.臨床では頭蓋内圧の上昇を伴うことが多い。 中国医科大学航空総病院脳神経外科 鄭佳萍
水頭症の原因
水頭症の原因は3つあります。 (1)脳脊髄液の循環が悪い。 (2)脳脊髄液の吸収障害。 (3)脳脊髄液の過剰産生。 水頭症の最も多い原因は脳脊髄液の循環不良であり.静脈洞血栓症や硬膜動静脈瘻により静脈洞の圧力が著しく上昇し.脳脊髄液の吸収が悪くなることである。 脳脊髄液の過剰分泌は.脈絡叢乳頭腫などが原因です。
水頭症のタイプ別診断
上記の典型的な臨床症状から.本疾患を診断することは難しくありません。 水頭症の原因.種類.部位.重症度などをさらに理解するためには.以下の検査が有効です。
1.頭囲の動的な観察。 (子供向け)です。 正常な新生児の頭囲径（前頭部と後頭部）は33～35cmで.生後6ヶ月で1ヶ月に1.2～1.3cmずつ速く成長し.最初の6ヶ月で8～10cm.2番目の6ヶ月で2～4cmとなり.平均すると1歳では約46cm.2歳で2cm.3歳で2cm増加.5歳では50cm.15歳で成人の頭囲に近づいて.約54～58cmとなる。 15歳になると.頭囲は54～58cm程度と成人に近づいていく。 水頭症の子供の頭囲は.正常値の2～3倍になることがあります。
乳児の場合.頭蓋骨の拡大.頭蓋骨の菲薄化.板状バリアの欠如または完全な喪失.血管溝の浅化または喪失.頭蓋骨縫合の分離.前庭の拡大および頭蓋顔面骨の不均衡が頭蓋X線写真で示される。 小児では.頭蓋内圧亢進は翼状片の拡大.後床隆起の吸収.回内圧痕の深化.一部の小児では前頭葉孔の拡大という形で見られることがあります。 現在ではあまり使われなくなった。
水頭症の診断には.CTとMRIが主な方法であり.信頼性が高い。 心室拡大の原因の特定.他の原因との分類・鑑別に役立ち.シャント手術後の心室変化を観察してシャント手術の効果を追跡することができます。 特にシネMRIは.閉塞性水頭症と牽引性水頭症.正常圧水頭症と脳萎縮による脳室肥大の区別に決定的な効果を発揮する。
4.脳室造影.ブレインプールイメージング.放射性核種スキャン。 主に正常圧水頭症の診断と管理に使用されます。
正常圧水頭症の診断。
正常圧水頭症は.臨床症状や画像所見において認知症や脳萎縮による脳室拡大と混同されやすく.病因が異なると治療法も全く異なるため.正常圧水頭症の正しい診断が重要である。
1.CT：脳室の大きさ.皮質の萎縮の程度.関連する病変を示すことができる。 正常圧水頭症では.脳室が著しく拡大し.脳溝の深化が起こるが.両者は比例しない
正常圧水頭症では.脳溝の深化とともに脳室の拡大が見られるが.両者は比例しない。 一部の患者では.脳室周囲の低密度が重要な特徴である。
MRI：導管を流れる脳脊髄液の流速を測定し.導管閉塞や交通.萎縮性脳室肥大.水頭性脳室肥大を鑑別することで.流れる脳脊髄液と静止脳脊髄液の区別が可能です。
3.アイソトープ脳プールスキャン：腰椎穿刺により.くも膜下腔に放射性核種を注入し.4.24.48.72時間後に脳スキャンを実施する。 通常.同位体は脳室に入ることなく脳の凸面上を流れ.48時間後には脳の表面から完全に消失します。 原発性正常圧水頭症の患者さんでは.同位体は脳室に入り.脳の凸面に蓄積されることなく最大72時間そこに留まります。 あるいは.アイソトープが脳室に入り.脳の凸面にも蓄積される。
4.腰椎穿刺：側臥位で脳脊髄液圧が180mmH2O以下となり.腰椎穿刺後に一時的に症状・徴候が改善することが多いため.腰椎穿刺を行う。
5.頭蓋内圧の連続追跡：頭蓋内圧を48～72時間連続監視することで.2種類の圧力変化を明らかにすることができます。 一つは.基本的に変動が少なく安定しており.平均頭蓋内圧が正常範囲にあるタイプ.もう一つは.ギザギザの高波やプラトー波という形で発作的に頭蓋内圧の上昇が見られ.圧力測定時間の約10％を占め.残りの時間は頭蓋内圧が正常上限か軽度の上昇であることが多いタイプである。 後者は.外科的治療が臨床的に有効である。
腰椎穿刺脳脊髄液灌流検査：腰椎穿刺に成功した後.腰椎穿刺針をティーチューブに接続する。 チューブの他の2つの端はそれぞれマノメーターと注射器に接続され.生理食塩水を注射器からクモ膜下腔に1分間に約1.5mlの割合で注入し.マノメーターの変化を観察する。 圧力の上昇は.正常な場合は1分間に20mmH2Oを超えることはありませんが.正常圧水頭症ではこれより高くなります。
鑑別診断
乳児の硬膜下血腫または浸出液 硬膜下血腫または浸出液の乳児は頭蓋拡大や頭蓋菲薄化も認めるが.視神経乳頭浮腫を伴うことが多く.sunset signを欠く。CTスキャンで鑑別可能である。
くる病では.頭蓋骨が不規則に肥厚し.前頭骨と後頭骨が突出して頭蓋骨が四角くなり.頭蓋骨が肥大したように見えるが.頭蓋内圧の上昇や脳室の肥大などの症状はなく.全身の骨格に異常が見られる。
3.脳室も肥大しているが.脳形成不全は.頭蓋内圧上昇性能なしで頭が大きくないが.神経機能や知的発達障害がある。
4.水頭無脳症は.CTフィルムで後頭部以外に大脳皮質がなく.大脳基底核も顕著に確認できる。
5.巨頭症は頭が大きいのに頭蓋内圧の上昇の症状がなく.CTで脳室の大きさが正常であること。
6.脳萎縮は主に正常圧水頭症と区別される。 CT検査では.脳室の軽度な拡大（累積第4脳室は除く）と回旋溝の著しい拡大が特徴である。 MRIでは脳室とクモ膜下腔の拡大が認められる。
水頭症の治療
高血圧性水頭症の原因にかかわらず.速やかに治療する必要があります。 薬物療法は.脳脊髄液の分泌を抑え.体内の水分の排出を高めることに重点を置いています。 薬物療法は.主に軽症例や術前の一時的な投薬として用いられることに留意する必要があります。 水頭症の治療は.外科手術が中心となるはずです。 手術は.原因の治療.脳脊髄液の産生を抑える.脳脊髄液シャントの3種類に分けられる。 水頭症が発見されたらできるだけ早く手術を行う必要があります。 後期になると皮質の萎縮や重度の神経機能障害により.手術の効果は低くなります。
1980年代以前は.水頭症の患者さんは死亡率や障害率が非常に高く.初期のシャント手術も合併症の発生率が非常に高いなど.水頭症の治療は非常に難しい問題でした。 近年.科学技術の発展に伴い.水頭症の治療法も多くの新しい方法が生まれ.シャントバルブのさまざまなメカニズムの出現や神経内視鏡技術の開発により.多くの患者さんが効果的な治療によって完治し.通常の生活や仕事に復帰しています。
1.病因論的治療（根本的アプローチ）
水頭症の治療には.病因論的治療が優先されるようになるはずです。 閉塞性水頭症では.閉塞物を持ち上げることが最も理想的な方法です。 例えば.脳室間孔穿孔.導管再建.第4脳室嚢胞瘻.脳室内腫瘍切除.第3脳室床瘻.後頭孔減圧術などです。 病因論的なアプローチにより.一度手術が成功すれば.患者さんは一生恩恵を受け続けることができるのです。 近年.水頭症治療における神経内視鏡下脳室間孔穿孔術.神経内視鏡下カテーテル再建術.神経内視鏡下第三脳室造影術は.水頭症治療において最も有効かつ安全な低侵襲方法となっており.その合併症は5％以下となっており.現在中国では唯一の.世界でも珍しい閉塞性水頭症のカテーテル形成術とステント治療を実施できる部門となっています。
2.脳脊髄液の形成抑制
脈絡叢切除術や電気メスを使用する場合。 主に交通性水頭症.特にシャントが失敗した患者さんやシャントが適さない患者さんに使用されます。 電気メスは現在.内視鏡で行われ.手術の合併症の発生率を大幅に減らすことができます。
3.脳脊髄液シャント
初期の頃.水頭症の治療には.脳室シャントや脳室プールシャント.例えば.側脳室シャントや後頭部プールシャントなど.さまざまなシャントが行われていました。 心室（または心室プール）腹腔シャント.心室胸腔シャントなど.心室体シャント。 脳脊髄液の体外への排出（側脳室バルバシャントなど）。 心室シャント.尿管シャントなど。 脳脊髄液の循環器系への導入（例：脳室-心房シャント.脳室-内頸管シャントなど）。
これらの脳脊髄液シャントの多くは.その効果が不十分であったり.合併症を増やしやすいという理由で.現在では廃止されています。 現在.最も多く使用されているシャントは.脳室腹膜シャントなどです。 しかし.現在.シャント手術の成績を悩ませているのは.主に合併症である。
これらは.1.シャントシステムの閉塞を含みます。 最も多く.一般に50～70％の範囲にある。
2.感染症 発症率は7～10％で.小児では30％以上と高いこともあります。 主に脳室炎や腹膜炎。
3.シャントの過不足。