もやもや病は.脳血管造影上.内頚動脈（ICA）のサイフォン部と前・中大脳動脈の起始部が高度に狭窄または閉塞し.代償的に軟髄膜や頭蓋骨底部の貫通動脈などの小血管が増殖して脳底部に異常な血管網を形成する慢性脳血管閉塞性疾患である。 診断基準は.ICA末端および/または前・中大脳動脈始端に両側性の狭窄または閉塞性変化があり.閉塞部付近の異常血管網が頭蓋底動脈の充填相で確認でき.全身性疾患がないことである。 片側狭窄-血管網の異常を伴う閉塞性変化.確定的なくすぶり病の進行.この時点でくすぶり病と診断できる。 ”中枢神経血管疾患研究会 “では.くすぶり病を一過性脳虚血発作（TIA）.梗塞.てんかん.出血性の4種類に分類しています。 虚血型は10歳未満の小児に多く.代償血管が十分に形成される前の病初期に脳底部の主要動脈が狭窄または閉塞し.運動.意識.言語.感覚障害を伴うTIAや脳梗塞を再発する。 脳虚血の症状は.過呼吸によって促進されることがあります。 虚血の状態が長く続くと精神遅滞になることがあります。 成人患者.特に女性では出血性パターンが多く.脳室出血.くも膜下出血.脳内出血が小児患者より多く発生します。 多くは側副血行路の破裂やそれに伴う動脈瘤が原因である。 頭痛.意識障害.四肢の麻痺などが主な症状で.大量出血は死に至ることもあります。 発作はすべての患者に起こり得ますが.10歳未満の小児に最も多く見られます。 外科的血行再建術には.直接バイパス術.間接バイパス術.およびその組み合わせの3種類があります。 外科的血行再建術は.虚血脳組織に側副血行を追加して局所脳血流を改善し.不可逆的な脳組織の損傷を防止または最小化するために行われます。 また.バイパスを介した側副血行路は.煙のような血管への血行力学的ストレス状態を軽減し.最終的にはイベントの発生を防ぐ効果が期待されます。