くすぶり病とは? もやもや病は.脳底部の環状動脈(ウィリス環)内の内頚動脈(ICA)上行部とその主要分枝の進行性狭窄から閉塞を特徴とする稀な脳血管疾患である。 この血管が閉塞すると.脳の底部に側副血行路のネットワーク(もやもや)が形成されます。
もやもや血管の形成は.脳血管撮影では煙が立ち昇るように見える(Fig.) このため.1969年に鈴木と高久はこの脳血管病変を「もやもや病」と命名した。「もやもや」は日本語で「一服の煙」という意味である。 もやもや “とは.日本語で “煙のようなもの “という意味です。 現在.くすぶり病の主な病態は.内頚動脈末端の狭窄が進行し.その拡張によりモヤモヤ血管が形成され.内頚動脈の血液供給を補う側副血行路として機能することであることがわかっています。 近年の研究により.くすぶり病の病因.病態生理.外科的治療.長期予後など.基礎的・臨床的な知見が深まってきています。 しかし.患者さんの予後をさらに改善するためには.その病態生理.診断.治療などのテーマについて.さらに深く研究することが必要です。 1997年.日本脳底部循環動脈(ウィリスリング)自然閉塞症研究会(もやもや病)から.もやもや病の診断に関するガイドラインが発表され.その中で.もやもや病は.脳底部循環動脈(ウィリスリング)自然閉塞症であることが示されました。 このガイドラインによると.くすぶり病は.内頚動脈末端または前・中大脳動脈近位端の狭窄・閉塞を特徴とし.脳血管撮影において狭窄・閉塞した血管病変の近傍に異常血管網が形成されていることを指す。 くすぶり病と診断された患者さんは両側の血管病変を有していますが.片側の血管病変を有する患者さんはくすぶり病の疑い例と診断されることがあります。