もやもや病は.脳底動脈輪部自然閉塞症とも呼ばれ.内頚動脈末端と前・中大脳動脈始端の動脈の内膜がゆっくりと肥厚し.徐々に閉塞点まで内腔が狭くなり.脳底の貫通動脈が代償的に拡張することを特徴とする疾患である。 血管の拡張は.画像上では煙突の煙のように見えるので.日本では煙病と呼ばれています。 スモーキー病は.日本人が最初に発見した病気です。 1962年にスビラーナで日本人以外の最初の燻蒸症例が報告されて以来.世界中で報告されているが.主に黄色人種で発生している。 最も発生率が高いのは日本.次いで韓国.中国などの東南アジアです。 発症年齢には.4歳前後の小児期と.30～40歳代の中年期の2つのピークがあります。 脳硬膜-表在側頭動脈血管癒合術を併用した血管吻合術は.直ちに脳血流を改善し.後日.間接法によるde novo自然吻合術の恩恵を受け続けることが可能です。 成人のくすぶり病における虚血症状の改善効果は確定的であり.出血した患者の再出血防止効果については.今後の長期的なフォローアップが必要である。