奇形腫は.生殖細胞由来の腫瘍で.2～3層の生殖細胞が分化したものです。 仙骨部.性腺（卵巣.精巣）.後腹膜.縦隔の順に発生する。 肉眼では.皮脂物質で満たされた1つの大きな嚢に.さまざまな量の毛が混じり.嚢の壁に1～数個の結節状の突起があり.結節の表面に毛があることが多いようです)。 断面では皮膚.脂肪.軟骨.骨などが見え.歯の1/3程度が見える。 顕微鏡的には.2～3胚葉由来の分化した成熟組織または器官様構造物からなる。 少数の良性奇形腫も固形であることがあるが.成熟組織のみで構成されている。 良性奇形腫の約1％が悪性化することがあり.多くは扁平上皮成分が扁平上皮癌になる。 未熟な奇形腫の多くは.25歳未満の若い女性.小児および青年に発生する。 肉眼では.腫瘍は通常大きく.主に固形で.様々な大きさの嚢胞があり.しばしば出血性壊死を伴う。 顕微鏡的には.腫瘍は分化した成分の成熟および未熟な2-3胚葉の両方を含んでいます。 一般に.蛹クラスタの神経管のようなものを形成する未熟な神経組織や.神経上皮.未熟な軟骨または胚性間葉系組織のびまん性パッチが見られることがある。 悪性奇形腫は未熟な組織が多いほど悪性度が高く.手術後の再発や骨盤内や腹腔内への転移が起こりやすく.予後が悪い。 予後不良 首都医科大学三宝脳病院脳神経外科 李昭偉 成熟した奇形腫は通常手術で除去できますが.未熟な奇形腫が手術で除去できない場合.化学療法が必要なものもあります。 卵黄嚢腫瘍は1959年まで中膜症として知られていたが.現在では中膜症や内胚葉洞とは無関係な胚細胞由来の胚外卵黄嚢分化腫瘍と認識されている。 最も多い部位は仙骨棘で.次いで精巣.卵巣と続き.患者の大部分は血清中のα-FPが上昇する。 腫瘍は急速に成長する嚢胞性構造で.広範な出血と壊死が見られる。 5.多嚢胞性卵黄嚢様構造.6.間葉系弛緩粘液様.7.乳頭状.8.巨頭状.9.肝細胞癌に似た肝様構造.10.腸管型上皮分化に似た原始内胚葉.。 これら10種類の構造が混在しており.2-3個の構造を主成分とすることが多い。 また.顕微鏡検査では.より珍しい成分.すなわち従来のHE切片で液滴状の赤色染色とPAS陽性を示すタンパク質性の小胞が存在する。 免疫組織化学では.小胞と上皮内α-FPが陽性となる。 免疫組織化学は.診断と鑑別診断に重要である。 α-FP陽性に加え.免疫組織化学ではEMAやα-1キモトリプシン（α-l-ACT）が陽性となることもある。 内胚葉洞腫瘍は思春期に多く.予後不良であり.3年生存率はわずか13％である。 1歳未満で転移のない精巣卵黄嚢腫の患者さんは.通常.外科的に精巣を摘出します。1歳以上のお子さんは予後が悪く.化学療法や放射線療法を行う必要があります。 卵巣卵黄嚢腫は.通常.成長が早く.転移があるため.卵管や卵巣の摘出に加え.化学療法や放射線療法が必要となります。 生殖細胞腫瘍 生殖細胞腫瘍は.未分化細胞腫瘍またはセミノーマとしても知られ.小児の卵巣および中枢神経系の最も一般的な悪性生殖細胞腫瘍で.多能性未分化生殖細胞から発生する。 肉眼では.固い球状の脳回として見える。 表面は軟らかく.均質で.灰黄色をしている。 顕微鏡的には.無性細胞腫の組織像は精巣精母細胞に似ており.腫瘍は原始生殖細胞に似た形態的に均一な腫瘍細胞からなり.そのほとんどは大きく.丸く.細胞質に富み.境界がはっきりし.グリコーゲンを多く含む。 核は大きく.丸く.核小体が目立つ。 腫瘍細胞塊は.薄い間充織の層によって小葉に分離されている。 間質にはしばしばリンパ球が浸潤している。 結核様肉芽腫性反応も認められることがあり.診断に役立つ。