拡大した脳室系やクモ膜下腔に脳脊髄液が過剰に貯留することを水頭症といいます。 小児では.水頭症は頭蓋内圧の上昇と併存することが多い。 ほとんどの患者さんでは.脳室内に過剰な脳脊髄液が蓄積するのは.脳脊髄液の循環障害に起因します。 まれに.脳脊髄液の吸収障害による脳脊髄液の貯留があります。 また.正常圧水頭症の患者さんでは.脳室が大きくなっても頭蓋内圧は正常です。 この症状は.通常.脳脊髄液の吸収障害に起因し.成人に多く見られます。 水頭症は.外傷による脳の萎縮や脳組織の消失により.脳室が拡大した状態を指します。 外水頭症または良性の軸外腔拡大とは.クモ膜下腔に過剰な液体.特に脳脊髄液が存在し.家族性大脳症を伴うものをいう。 先天性および乳児期の水頭症は.欧米社会では1,000人あたり約0.5〜0.8人です。 このうち約15～25％は脊椎の膨隆（二分脊椎）を伴う。 乳幼児の水頭症の可能性を高める要因として.1.出生体重1500g未満 2.妊娠期間30週未満 3.糖尿病の母親 4.社会経済状態が低い 5.男性の患児 6.人種的偏り（アジア人ではリスクが減少） 乳児期に始まる未処置水頭症のうち頭蓋骨の縫合が閉鎖されていない場合などが挙げられる。 水頭症は.典型的な頭蓋骨の肥大を生じますが.急性水頭症に比べ.脳組織へのダメージが比較的少ないタイプです。 これは.頭蓋骨が膨張し.頭蓋内圧が部分的に低下するためです。 水頭症が進行すると.水腫や脳虚血が発生し.脳の白質が萎縮します。 先天性水頭症の原因としては.脳室内出血や脊髄膨張を含む神経管欠損症などが一般的です。 その他の原因としては.感染症.遺伝的欠陥（X連鎖性水頭症）.外傷.腫瘍.催奇形性物質など…があります。 水頭症の症状は.頭蓋内圧の上昇と脳室系の肥大から生じます。 発症のタイミングは.発症プロセスの鋭敏さによって異なります。 通常.症状は非特異的であり.原因とは無関係です。 頭痛は顕著な症状で.朝に発生する傾向があり.吐き気や嘔吐を伴うこともあります。 水頭症の患者さんの性格や行動には.しばしば変化が見られます。 出生時に頭囲が著しく大きい場合や.連続測定で標準サイズを超える場合は.水頭症の可能性が指摘されます。 乳幼児では頭蓋超音波検査.年長児や小児では頭蓋CTやMRIで診断することができます。 脳画像は.閉塞性水頭症か交通性水頭症かを鑑別するのに役立ちます。 水頭症の多くは.徐々に悪化していきます。 通常.単純な閉塞性水頭症には三半規管切開術が治療として行われます。 シャント手術は.交通性水頭症や三半規管の手術がうまくいかない場合に行われます。 しかし.水頭症には閉塞性と吸収性の両方があるものが多く.三頭筋切開術の有効性を一貫して評価することは困難です。 水頭症治療の主な合併症は.シャント機能不全です。 シャント機能不全の約40%は術後1年目に発生します。