1.先天性瞼裂斑 先天性瞼裂斑は.瞼の裂け目が狭い病気です。 常染色体優性遺伝の疾患である。
1.1 臨床症状
左右の瞼裂と上下の瞼裂はともに正常より著しく小さい。 内眼角の異常が見られることが多い。 瞼裂が小さいと.眼瞼下垂.逆さまつげ.内側眼尻遠位.下瞼外反.低鼻梁.小眼球.小角膜.眼窩上縁低形成など一連の瞼や顔の発達異常を伴うことが多く.ダウン症候群に似た外観となる。
1.2治療
輪郭形成術.鼻形成術.眼瞼下垂と組み合わせた上眼瞼矯正などの形成術を段階的に行うことがある。
2.両側性睫毛 両側性睫毛は.先天的に睫毛の発育に異常があるものです。 優性遺伝します。
2.1臨床症状
瞼腺口の中から生えている正常な睫毛の後ろに.別の睫毛列が発生する。 睫毛の本数は3～5本と少なく.20本と多い。 通常.両目の上まぶたと下まぶたに見られますが.両目の下まぶたや片目に発生することもあります。 二重の列は細く短く.色素沈着も少ないか.通常の睫毛と同じです。 規則正しく並んでいて.直立しているか.内側に角度をつけています。 角膜に炎症を起こすことが多い。 スリットランプで角膜の下半分に陽性染色を認めます。 また.瞼縁の外反を併発することもあります。
2.2治療
睫毛の毛根を冷凍や電気分解で破壊したり.縁を顕微鏡で解剖して二列睫毛の毛根を露出し.睫毛と一緒に切除し.切開部の前唇と後唇を対にして再位置決めする方法などがある。
3.先天性眼瞼内反症 先天性眼瞼内反症は主に乳幼児に発症し.男性よりも女性に多くみられます。 年齢とともに自然に治癒することが多い。
3.1臨床症状
ほとんどが両側性で.下まぶたの内眼角付近のまぶたの縁が不随しており.まつ毛が目の方に下がっている。 角膜の刺激により上皮の損傷が起こり.しばしば流涙や羞明により保護者の注意を引く。 角膜の下に結膜充血.浸潤.薄い混濁が見られ.陽性染色を伴う。 時に.上眼瞼内反を認めることがあります。
3.2 治療
軽度の場合は眼軟膏を塗って角膜を保護しますが.重度の場合は外科的な矯正が必要です。 このスタイルでは.まずワイヤーカッターで下まぶたの皮下全面剥離を行い.縫合糸を引っ張る力を利用して縫合による眼瞼内反矯正を行うことが多いです
4.眼瞼下垂
4.1 先天性眼瞼下垂
(1) 単純眼瞼下垂は.挙筋の先天的異常発達による下垂ですが.挙筋に分布する神経は正常に通っています。
治療
手術しかなく.挙筋短縮術か上横靭帯前方移動術.重症例では両者を併用する。
①皮膚切開部にゲンチアナバイオレットを塗布し.瞼縁から3～5mmのところに印をつける。
②麻酔：眼瞼と挙筋に深部浸潤麻酔を行い.結膜には少量の浸潤を行う。
③結膜の剥離：
上瞼縁中央付近に牽引縫合を行い.開瞼フックで上瞼を回し.牽引縫合を引っ張り.上方の跳躍結膜を十分に露出し.中央に瞼縁と垂直に3～5mmの結膜切開を行い.ハサミで切り口を挿入.無意識に両側跳躍結膜を分離し.結膜切開部は1～2針で閉鎖します。
④上横靭帯と挙筋を分離：角板の中に入り.上丘結膜まで到達する。 デザインマークに従って上瞼の皮膚切開を行い.眼輪筋の一部を切り離し.瞼板と瞼板上縁を露出させる。 眼窩中隔を挙筋腱膜から前後方向に剥離し.剥離した脂肪を切り離し.眼窩中隔切開部の上縁と脂肪を開蓋フックで眼窩縁方向に引っ張り.眼窩縁の後下方に横方向に強靭な白色靭帯を露出させます。 これを下の挙筋から切り離した後.さらに奥に進み.瞼の上縁で挙筋を横方向に切断する。 両側を同時に切り.挙筋が抵抗なく自由に引っ張られるように解放する。
5.挙筋および上横靭帯前部の短縮：瞼縁から1～2mmのところに3組のマットレス縫合を瞼に表層的に置き.それぞれ挙筋の上部と上横靭帯を通り.縫合を結紮し上瞼の位置を確認する。
⑥上瞼皮膚切開の縫合：6.眼瞼下垂症目的の場合.挙筋切除の切断端を通過した後.切開部の上唇を通過し.切開部の下唇を通過した後に結紮してもよい。
⑦角膜の露出を防ぎ.額に固定するために下まぶたの巻き込み器を作成します。
⑧術後は1日おきに着替え.7日後に抜糸を行います。
(2)眼瞼下垂症を合併する上直筋の運動障害 ヒトの胚発生学的に上直筋は挙筋から分離しているが.発生異常で両者が引っ掛かり.上直筋運動障害を合併して眼瞼下垂症を発症することがある。 筆者も真の眼瞼下垂を合併した両側の棘上筋麻痺の症例に遭遇したことがある。
治療
上直筋の短縮術を行い.眼位が上向きになるようにする。3ヶ月後.Bell現象の有無により.挙筋の短縮術や上横靭帯の前方移動術を適宜施行する。
4.2 後天性眼瞼下垂症
①加齢により徐々に発症し.重症例では上まぶたを指で持ち上げたり.頭を後ろに傾けて見ることが多くなります。 原因は挙筋の腱膜が裂けることです。 家族性眼瞼下垂症で見られることもあります。 治療法：筋原性眼瞼下垂症と同じです。
(2) 外傷性眼瞼下垂症
上まぶたの深い裂傷.眼窩縁の骨折.眼窩壁の骨折.眼球摘出などの後に起こる眼瞼下垂症がこれに該当する。
（3）神経原性眼瞼下垂症
ホーマー症候群や光線性神経麻痺の部分症状として生じる眼瞼下垂症がこれに該当します。
(4) 機械的眼瞼下垂
上まぶたの重さが増したり.瘢痕形成により上まぶたを持ち上げる機能に影響を与えることで起こる眼瞼下垂です。