顔面肩甲上腕痙攣は.片方または両方の顔面筋（眼輪筋.表情筋.口輪筋）が発作的に不随意に痙攣を繰り返し.感情やストレスによって増悪し.重症になると目が開きにくくなり.口角が歪み.耳鳴りのようなひきつりを伴うようになる病気です。
典型的な顔面痙攣は.まぶたから始まり頬の表情筋などの下顔面筋に進行する痙攣であり.非典型顔面痙攣は.下顔面筋から始まりまぶたや前頭筋に関与して上方に進行する痙攣である。 非定型顔面けいれんは臨床ではあまり見られず.大多数は定型です。
顔面けいれんは中高年に多く.男性より女性にやや多いが.若年発症の傾向もある。 顔面筋無力症は片側に多いのですが.両側の顔面筋無力症があることも珍しくありません。
診断と鑑別診断
重症顔面筋無力症の診断は.特徴的な臨床症状によって行われます。 特徴的な臨床像を示さない患者さんは.電気生理学的検査.画像検査.カルバマゼピン治療検査などの補助的な検査の助けを借りて診断する必要があります。
電気生理学的検査には.筋電図（EMG）.異常筋反応（AMR）または側方拡散反応（LSR）が含まれます。 顔面痙攣の患者では.筋電図が高頻度（1秒間に150回まで）の自発電位を記録することができ.AMRは顔面痙攣に特有の筋電異常反応であり.AMR陽性は顔面痙攣の診断を裏付けるものである。
画像検査では.顔面けいれんの原因となる頭蓋内病変を特定するためのCTやMRI.顔面神経周辺の血管分布を把握するための3D-TOF-MRAなどを実施します。 顔面筋無力症の患者さんは.一般的に発症初期にカルバマゼピン治療が有効（場合によっては無効）なので.カルバマゼピン治療の治験は診断に役立つと思われます。
顔面ジストニアの鑑別診断 顔面ジストニアは.両側眼瞼痙攣.Major症候群.咬合ジストニア.顔面後麻痺などの顔面のジストニック障害と鑑別する必要があります。
(1) 両側眼瞼痙攣：両側のまぶたを同時に閉じる不随意閉眼が繰り返し起こり.しばしば開眼困難と涙の減少を伴うことが特徴です。
(ii) メジャー症候群：最初は両側のまぶたの不随意閉眼を繰り返すことが多いが.進行すると次第に眼裂下筋の不随意痙攣を起こし.両側の顔の不随意異常運動として現れ.悪化すると筋痙攣は次第に下方に拡大し.首.手足.体幹の筋肉まで巻き込んでしまう。
上下の顎の咬み合わせや歯ぎしり.開口障害などの程度が異なり.その原因として三叉神経運動枝の病変が考えられています。
(4）後顔面神経麻痺：同側の顔面表情筋の運動制限.同側の口角の不随意運動.それに伴う口角やまぶたの運動として現れ.顔面神経麻痺の明確な病歴に基づいて同定することができる。
治療法
薬物治療
軽度の場合に有効なフェニトインナトリウムやカルバマゼピンを除いて.中枢性鎮静剤.抑圧剤.ホルモン剤などは大きな効果を発揮しません。
中国医学における鍼灸治療
顔面けいれんには.病気自体が刺激を恐れているため.鍼で症状を悪化させることもありますし.その時は効果があっても.後で再発がひどくなるケースもあるので.鍼は使わない方がいいでしょうね。 また.抗てんかん薬であるカルバマゼピンやフェニトインナトリウムの服用は.コントロールのみで.副作用の長期使用も非常に大きく.依存性も強くなります。 B1やB12を摂取することもできますが.ほとんど効果はありません。
ボツリヌス毒素注射
ある程度.顔面筋の痙攣を抑えることができますが.通常.1回の注射で1年程度は抑えることができます。 ただし.長期間注射をした患者さんには.多かれ少なかれ顔面神経麻痺の症状が出ます。
外科的治療
1）顔面神経幹の破砕と枝の切断
局所麻酔下で茎乳孔下を切開し.神経幹を確認した後.血管クランプで神経幹を圧迫する。 軽症であれば短期間で再発し.重症であれば顔面麻痺が永久に残るので.圧迫の力を適切にコントロールする必要がある。 遠位枝を同定し.電気刺激下で主痙攣の原因となる神経枝を同定し.選択的に切断すれば.圧迫より効果は高いが.術後に軽度の顔面麻痺が残り.1～2年後に再発することがある。
(2) 顔面神経減圧術
顔面神経が頭蓋骨から出る骨管の減圧術は.1953年にProudによって初めて紹介された。 1972年.Pulecは乳様突起内のみの減圧では範囲が狭く.内耳道上部と迷走神経節を同時に減圧するべきだと結論づけた。 1965年.Cawthorneは.異常が見つからなかった13例を報告した。 減圧は複雑で.特に全分割減圧は難しいだけでなく.危険も伴います。 また.いわゆる効果が.減圧の効果ではなく.手術中の顔面神経の外傷によるものかどうかについては議論の余地がある。
3）顔面神経垂直セグメントのコミング
Scoville (1965) は，顔面神経管の垂直セグメントを研磨した後，光ファイバーナイフで縦方向に1cmほど剥離し，シリコンフィルムで間隔をあける方法を用いた。 交差した神経線維を切断して異常なインパルス伝導を抑えることが目的であるが，いずれも著しい顔面麻痺のない痙性の程度を正確に達成することは困難であるという欠点がある。
4）微小血管の減圧
微小血管減圧術は.1967年にアメリカのJennatta教授が顔面痙攣の治療法として先駆的に開発したものである。 現在.脳神経外科では.HFSの根治療法として国際的によく使われている方法です。 全身麻酔下で耳の後ろの生え際を直線的に切開し.先小脳角部の顔面聴神経と周辺血管の解剖学的関係を顕微鏡で観察し.顔面神経を圧迫している血管のコラテラルを慎重に探し.責任血管（顔面神経を圧迫し臨床症状を起こしている血管）を特定し.神経と血管からここのくも膜海綿体を解放し.血管が顔面神経根から十分に解放されたことを確認した後に適切なテフロン製スペーサーを挿入します。 適切な大きさのテフロン製スペーサーを挿入する。 術中に責任血管がはっきりすれば.神経を圧迫していると思われる血管を治療し.減圧を行います。