Fire cotton glue babiesは.遺伝的要因による稀な遺伝性疾患で.近親者の結婚した夫婦や未熟児によく見られ.新生児剥脱症.新生児魚鱗癬.先天性魚鱗癬とも呼ばれる。 主に角質形成細胞のトランスグルタミナーゼ-1遺伝子(TGM1)の変異により発症し.一般に皮膚の角化を調節するプロテアーゼやリポ蛋白.構造蛋白をコードする遺伝子の変異により表皮の角化が正常に行われず.最終的に皮膚の角化異常.硬化.剥離が起こるとされています。 また.胎児期の成長過程で表皮の皮脂分泌が異常になることが原因となることもあります。 胎児に羊水があるため.表皮や角質の成長が阻害され.超音波検査では検出できない症状が生じます。 出生後.主な臨床症状は.皮膚をしっかりと覆う火糊の膜のような光沢のある滑らかな皮膚.乾燥した硬く弾性のない皮膚.大げさな表情ができないことである。 生後24時間経過すると.フィルムが割れて剥がれることがあり.10歳まで全部剥がれない子もいます。その後.皮膚は発赤し.徐々に正常に戻るか.他の魚鱗癬に変化していきます。 治療の目的は.皮膚の乾燥を改善し.新しく柔らかくなった皮膚を保護し.合併症を予防し.子供が重度の剥離のリスクを安全に乗り切れるようにすることです。 予後は重症度と密接に関係していますが.皮膚症状だけであれば対症療法だけで自力で回復し.精神的・身体的な発達に影響を与えることはないでしょう。 その他の全身的な障害や二次感染を伴って生まれた場合は.予後が悪く.命にかかわることもあります。