子どもでも大人でも.目が飛び出していたり.中顔面がこけていたり.額が後退していたりという奇妙な外見をした場合.それはクルーゾン症候群かもしれません。 この病気は.1912年にフランス人のクルーゾンによって報告され.命名されました。 線維芽細胞増殖因子受容体遺伝子の変異を主な原因とする多因子性奇形である。 翼状骨周囲の骨縫合の早期骨化および閉鎖により.頭蓋骨および中顔面の骨格形成が損なわれることで発症します。 Crouzon 症候群の手術年齢は.変形の重症度と適切な手術方法に基づいて決定されます 1. 変形が重度で.頭蓋骨や中顔面の骨格に関わる場合.手術の範囲やリスクを考慮し.段階的な手術を検討することができる.3． 子供の状況によって.手術は主に以下の通りです：1.前頭骨と中顔面骨の骨切りブロック前進：前頭骨と中顔面骨が後退しているケースに適用されます。 (1)骨切り後.直接前頭骨と顔面骨全体を一度に適切な位置に移動して固定するケースと.(2)骨切り後に牽引器を置き.牽引器で毎日1mm程度移動し.骨切り部の隙間に新しい骨が成長するケースの2種類です。 牽引器を適切な位置に設置した後.6～8週間保持し.新生骨が完全に骨化し強固になった後に牽引器を除去します。 2.中顔面骨切り術：これは単純な中顔面の陥没と正常な額の症例に適しています。 顔の真ん中を形成している鼻骨.眼窩骨.上顎骨.頬骨を切り取って.適切な部分を前方に移動させます。 この場合も.一気に所定の位置に移動させる方法と.リトラクタを使ってゆっくりと移動させる方法の2種類があります。 かつては.完璧な手術技術がなく.顔面中央部の構造が複雑で手術のリスクが高いため.外科医は妥協的な手術方法.すなわち.上顎の低い位置の骨切りをしてから小さく前に移動し.下顎の骨切りを付けて適切に後ろに移動する方法を採っていました。 この方法は変形の矯正が非常に不完全で.術後も鼻梁や眼窩下は陥没したままであり.口腔咽頭気道の狭窄を悪化させるものでした。 また.現在でも技術的な理由でこの方法を用いる外科医もいるが.不適切である。 Crouzon症候群に対するdistraction osteogenesis techniqueは.最も先進的で効果的であり.また最も侵襲性が低くリスクの少ない手術方法である。 クルゾン症候群の外科治療は複雑で.術者の高度な技術を必要とします。 適切な病院と外科医を選択することが重要な問題です。 クルーゾン症候群の初期診断は.臨床検査.X線.CTを組み合わせて行います。 ベッドの待ち時間は通常2～3日です。 入院手続きの後.詳細な術前準備が行われます。 これには.1.臨床検査：頭蓋裂.欠損.髄膜脳膨隆の有無.頭蓋形態異常の有無と形成の特異的症状.正常眼窩間隔.正常視力.顔面奇形の有無.知的状態などが含まれる。 2.画像検査：X線撮影と測定分析.CTとMRIを含む。 3.全身状態検査：患者の肝臓.腎臓.心肺機能.血液生化学などの関連検査を行い.全身麻酔で長時間の手術に耐えられるかどうかを推測します。1500-2000mLの血液を準備します。 4.X線測定と3D CT測定に基づいてモデル手術設計を行います。 骨切り前方移動術を行う場合.術後6～8週間は顎間結紮が必要であることを術前に患者に説明し.その間.患者の協力を得るために流動食を維持する必要があります。 手術の前に.外科医は患者さんおよびその両親と.患者さんの現在の状態.手術の方法.リスクや起こりうる合併症について詳しく伝え.話し合い.子供の両親の同意を得ることになります。