はじめに
of
the
Ventricular
Myocardium:
NVM）は.現在.胎生期の心内膜と心筋層の発達の停滞による心筋症と考えられており.しばしば他の先天性心疾患と併発するか.単独で発症することがある。
臨床的には無症状の場合もあれば.心不全.不整脈.体循環血栓症などを呈する場合もあり.心エコー検査が主な診断方法である。
他の心筋症に類似していることや.本疾患の認知度が低いことから.臨床的に誤診されたり見逃されたりすることが多い。
胚発生5〜8週の間に.このスポンジ状の繊維性心筋の網目構造は.心外膜から心内膜.基部から心尖部へとゆっくりと高密度化し.小胞間窩は冠循環の形成に関与する毛細管に進化する。
この時期の発生停止は.NVMにつながる可能性がある（図1）。
深部陥没陰窩は心室腔と冠状動脈循環の両方と連絡している。
INVMはWHO分類では分類不能の心筋症に分類される。
右室への浸潤は患者の半数以下に見られる。
右室海綿体が発達しているため.正常な右室と緻密化不全の右室の区別が困難であり.真の右室緻密化があるかどうか疑問視する学者もいる。
また.不完全な高密度化の厚い心筋梁の中に壊死した心筋細胞が見られることがある。
INVMは現在.Xq28上のG4.5遺伝子の変異によりX染色体に関連していると考えられているが.この遺伝子座の変異は.バルト症候群.エメリー-ドライフス筋ジストロフィーおよび筋管ミオパシーなどの心臓を含む他の筋疾患にも見られる。
男性の割合が女性より高く.約56％から82％である。
患者の2/3以上が心不全の症状を呈し.収縮不全と拡張不全を有することがあります。
心臓カテーテル検査での血行動態は拘束性心筋症に類似しており.小児のINVMは当初.拘束性心筋症として現れることがあります。
収縮不全は心内膜下灌流不全や微小循環障害を伴うことがあり.冠動脈予備能の低下は低密度セグメントだけでなく.「正常」心筋にも見られる。
小児では心室頻拍や突然死は稀ですが.心室頻拍の発生率は47％と高く.死亡者の半数は心臓突然死です。
また.発作性上室性頻拍や完全房室ブロックもIVNMの患者さんでは認められます。
ほとんどの患者は.左室肥大.再分極異常.T波逆転.STセグメント変化.電気軸のずれ.心室内ブロック.完全房室ブロックなど.特異的ではない安静時心電図異常を示します。成人患者の44%は左脚ブロックですが.小児ではあまりみられません。
前駆症状は小児の最大15％に認められますが.成人では稀です。
ただし.小児における血栓塞栓症は報告されていない。
二次元心エコーでは.心室腔の表面に粗い心筋の海綿状突起と深い海綿状突起間が認められ.カラードプラーで心室腔と血流があることを示すことができます（図2）。
IVNMの診断は.半月状狭窄や冠動脈奇形を除外した上で行われる。
左心室の収縮機能はしばしば著しく低下し.僧帽弁と肺静脈を通る流量スペクトルはしばしば拡張機能の低下と血行動態の制限的変化を示す。
心室壁の低運動性は.高密度化したセグメントと正常なセグメントの両方で見られる。
もう一つの方法は.異常に肥厚した心筋を.正常に緻密化した外層と櫛状に肥厚した内層の2層に分けることである。
収縮末期非密着層と正常心筋層の最大厚さの比を傍胸骨短軸像で計測・算出し.2以上をINVMの定量診断の基準としている。
MRIは心筋緻密化不全の局在と定量的診断において超音波検査とよく相関し.MRI信号強度の違いは致死的不整脈のリスクを予測する。
侵襲的な電気生理学的検査は.臨床の場ではあまり使用されていない。
信号平均化された心電図は.遅発性電位とQT分散の変化を示し.心室性不整脈や突然死のリスクの高い患者を特定するのに有効である。
収縮不全または拡張不全の場合は.通常の薬物治療が必要です。
ベータ遮断薬であるカルベジロールは.左心室機能と神経体液障害の改善に有効である。
心室性不整脈や心臓突然死のリスクがあるため.患者は少なくとも年に1回は外来心電図で心房性不整脈と心室性不整脈を評価する必要がある。
高リスクの患者には自動除細動器（ICD）を植え込むことができる。
QRS間隔の広い心不全患者には.両室ペーシングが適応となる。
一部の著者は.血栓症が発見されたかどうかにかかわらず.すべての患者が長期的な予防的抗凝固療法を受けるべきであると勧告している。
成人患者と比較して.小児では塞栓症.心室性不整脈.死亡のリスクは低いが.重症例も珍しくない。
左室拡張期径が大きく.NYHAクラスIII-IVの心機能.永続的または持続的な心房細動.束枝ブロックはしばしば予後不良を示唆し.ICDや心臓移植などの早期介入の必要性を示唆する。
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