頭蓋底連絡腫瘍とは.頭蓋内または頭蓋外由来の腫瘍で.頭蓋底の骨および/または硬膜を貫通し.頭蓋内-頭蓋外連絡を引き起こす腫瘍を指す。 鼻.眼窩.顔面に隣接する前部頭蓋底は.連絡腫瘍がよく発生する部位である。 この部位の腫瘍は深部にあり.発見時には大きなサイズであることが多い。 周囲の解剖学的構造は複雑で.神経血管の関係も絡み合っており.手術は困難でリスクが高く.しばしば多職種の協力が必要となる。 当科では1994年から2007年にかけて.顎顔面外科.耳鼻咽喉科と共同で.前外側頭蓋底連絡腫瘍50例の手術を行ったので.以下に報告する。
1.対象および方法
1.1 一般情報 3～71歳.平均34歳の男性31例.女性19例であった。 術前にCTとMRIを撮影し.DSAを15例.塞栓術を9例.生検を12例.Dextroscope Systemによる術前計画を5例実施した。
1.2 臨床症状
局所症状：顔面腫脹.鼻づまり.鼻出血.眼球突出.頭痛.など。 頭蓋神経症状：顔面しびれ.複視.顔面麻痺.難聴.嗄声など。
1.3 腫瘍の状態
腫瘍の大きさ：直径3.2～18cm.平均5.7cm 腫瘍部位：頭蓋骨＋眼窩5例.頭蓋骨＋洞9例.頭蓋骨＋洞＋翼口蓋窩5例.頭蓋骨＋洞＋翼口蓋窩＋下頭蓋窩12例.頭蓋骨＋洞＋翼口蓋窩＋副咽頭間9例.頭蓋骨＋洞＋下頭蓋窩＋副咽頭間10例.頭蓋骨＋洞＋翼口蓋窩＋下頭蓋窩＋副咽頭間。 傍咽頭腔は10例である。
1.4 手術アプローチ
拡大前頭底アプローチ4例.上顎アプローチ8例.経頭蓋眼窩アプローチ4例.経鼻アプローチ4例.前頭顎骨アプローチ5例.経顎骨アプローチ11例.耳前経側頭下窩アプローチ5例.前頭顎下窩アプローチ併用9例。 頭蓋底再建は18例で行われた。
2.結果
2.1 切除：全切除31例.亜全切除15例.部分切除4例。
2.2 術後合併症：23症例に術後合併症が認められた。 創部感染4例.頭蓋内血腫1例.脳脊髄液漏出4例.中枢神経感染1例.咀嚼困難2例.美容損傷5例.眼瞼下垂1例.脳神経損傷9例（嗅神経1例.三叉神経4例.外転神経1例.顔面神経3例）で.手術関連死亡はありませんでした。
2.3 術後病理：髄膜腫9例.上皮内嚢胞5例.腺癌4例.血管線維腫4例.血管外皮腫2例.扁平上皮癌3例.肉腫4例.奇形腫3例.有核細胞腫2例.グリアエクトピア2例.胞状線維性腫瘍2例.骨腫1例.乳頭腫1例.神経線維腫5例.神経鞘腫瘍2例.神経性良性腫瘍1例と.神経原性腫瘍はありませんでした。
2.4 フォローアップ
2.4 フォローアップ：32例がフォローアップされ.18例が失われ.フォローアップ期間は6ヶ月～7年.平均20ヶ月であった。 腫瘍の再発は8例で.すべて悪性であった。
3.考察
前頭蓋底には前頭骨.篩骨.翼状骨があり.このうち篩骨は最も弱く.腫瘍は篩板や眼窩屋根を介して頭蓋内と頭蓋外に連絡できる。 側頭蓋底とは.眼窩下裂と後頭蓋裂の延長が交差する頭蓋底の三角形を指し.その上は主に中頭蓋底に相当する。 この領域は.眼窩上裂および眼窩下裂を介して眼窩と.卵円孔.棘円孔および破裂円孔を介して翼口蓋窩と.下側頭蓋窩および傍咽頭腔と連絡している。 腫瘍は.これらの孔.裂け目.または中頭蓋底の破壊によって.頭蓋内および頭蓋外に連絡することができる。 前側頭蓋底と外側頭蓋底の腫瘍は.翼状片と鞍部結節を越えて互いに浸潤することもある。 一般的な前方および側頭蓋底の連絡腫瘍には.頭蓋内起源の髄膜腫および神経鞘腫瘍.鼻腔および副鼻腔の上咽頭癌.若年性血管線維腫および嗅覚芽腫.唾液腺の腺様嚢胞癌.骨構造物の骨腫および軟骨肉腫があります。
手術症例の選択は.患者の症状.徴候.余命.疾患の自然歴.腫瘍の性質.範囲.構造の浸潤を十分に考慮する必要がある。 術前生検は可能な限り行い.ほとんどの伝達性腫瘍には経鼻または副鼻腔生検を推奨している [1] 。 上咽頭がん.リンパ腫など.放射線療法や化学療法に感受性のあるものには.一般に手術は好ましくない。 腫瘍が大きく.海綿静脈洞.内頸動脈の破裂部.両側眼窩などの重要な構造物に広く浸潤している場合は.手術が賢明である。 頭蓋底の髄膜腫のような成長が遅い良性腫瘍の場合.病変が小さく.無症状または軽度の症状であれば.特に高齢者では.経過観察が可能である。 重要な血管への浸潤が疑われる場合や腫瘍が血液供給に富んでいる場合は.CTA.MRA.DSAを実施することもあります。 内頸動脈が病変に囲まれている場合は.術中の血管閉塞のリスクを評価するためにバルーン閉塞テストを行うことがあります。 バルーン閉塞後にCT Xenonを行い.高感度・高特性で脳血流をモニターします。
髄膜腫.血管線維腫.傍神経節腫など.血液を多く含む腫瘍の血液供給血管を術前に塞栓することで.術中出血のリスクを減らし.手術のリスクを軽減することができる。 この9例のグループでは.術前に塞栓術が行われた。 腫瘍への血液供給は主に外頸動脈の上顎動脈と上行咽頭動脈に由来している。 塞栓術の際には.塞栓物質が内頸動脈に戻るのを避け.内頸動脈.外頸動脈.椎骨動脈の危険な吻合部に入らないように特に注意しながら.できるだけ腫瘍内に塞栓物質を塞栓するように.厳密な血管のスーパーセレクションを行う必要がある。 翼口蓋窩の神経原性腫瘍の1例では.血管造影で明らかな腫瘍の染色は見られなかったが.顔面脱皮による片側上顎洞アプローチでは上顎動脈の翼口蓋窩区分を傷つけやすく.位置も深く.止血が困難と考えられたためである。 術中の出血はわずかであった。 腫瘍供給動脈だけでなく.手術ルート中に遭遇する可能性のある大血管に対しても塞栓術は有効であり.術中出血の対処が困難な場合は.術前に塞栓術を行うことで手術リスクを軽減できると考えています。 塞栓材はゼラチンスポンジ.PVA顆粒.オニキスガムなどを使用することができます。
頭蓋底は凹凸があり.多くの孔があり.複雑な構造で神経血管が密集している。 この領域で腫瘍とその周辺構造の解剖学的関係を正しく理解するためには.3D画像が必要である。 私たちは.術前計画にシンガポール発のVolume interaction社のdextroscope（ソフトウェアRadioDextra 1.0）手術用バーチャルリアリティ（VR）システムを適用し.CTやMRIなどの画像を薄いスキャン（1.0mm）から融合して.回転.切断.擦り合わせ.復元が可能な3D立体画像を得て手術シミュレーションを行った。 の手術を行った。 この5症例群では.術前計画にデキストスコープシステムを使用し.腫瘍の大きさや位置.周囲の重要な構造物との関係をより明確に判断し.さまざまな体位やアクセスを適用して腫瘍を明らかにし.手術中の要所を観察し.腫瘍の除去をシミュレーションして最適なアクセスを選択することができた。 図1の症例では.ICAが腫瘍に包まれているのではなく.腫瘍の後方に位置していることがVRで確認されました。 頭蓋底の硬膜は厚くなっており.腫瘍は硬膜に浸潤していなかった。 腫瘍は主に上行咽頭動脈から供給されており.これはDSA所見と一致した。 経顎的アプローチをシミュレートしたところ.腫瘍の露出は十分であった。 VRの術前計画通りに手術が行われ.良好な結果が得られた。
手術アプローチの選択は.良好な露出.重要な構造への損傷を避けるための短いルート.可能な限り潜在的な空洞や孔の使用.術野を拡大し脳組織の負担を減らすための骨の切除.構造再建の容易さ.術後の放射線治療が血流に与える影響と再手術の可能性を考慮し.神経血管組織を保護しフラップ移動が容易にできるフラップデザイン.顔の醜さを避ける.必要に応じて複合アプローチを選択するという原則に基づいていた。 必要であれば.複合的なアプローチを選択する必要があります。 [2] 適切なアプローチの選択は.外科チームの経験に基づいている。 ここでは.私たちのグループでよく使用されているが.脳神経外科医にとっては比較的新しい3つのアプローチについてのみ説明します。
経顎アプローチ：フェイシャルシフトまたはデコルティケーションアプローチは.上顎洞の前壁を露出し.上顎洞を通して翼口蓋窩にアクセスするために用いられ.上顎洞と翼口蓋窩に本体がある腫瘍の切除に適しています。 顔面リフトは.通常Weber-Fugerson切開法またはその改良型切開法で行われますが.露出は良好ですが.顔貌に影響を与えるため.あまり使用されません。 顔面の瘢痕を残さず.露出はやや劣るが.顔面剥離術を最初に考慮する必要がある。 手術中は眼窩下神経と血管をできるだけ保護し.上顎動脈の翼口蓋窩部分の主幹は早めに処置しないと.術野が深くなって止血が難しく.上顎神経や翼口蓋神経節などの構造物が損傷しやすくなります。
顎骨貫通アプローチ：下顎前正中アプローチ.準正中アプローチ.外側アプローチの3種類がある。 頭蓋底を含む傍咽頭下腹部の腫瘍に適しています。 下顎前方アプローチやパラメディウスアプローチでは.下唇や顎の部分を分割する必要があり.顔貌への影響が大きい。 Christianらは.下顎外側アプローチで小児の頭蓋底腫瘍を3例治療したが.いずれも下顎孔の上で下顎を切断してしまった。 側方骨切り術では耳下腺や顔面神経を剥離する必要があり.顔面神経を損傷しやすい。 腫瘍の範囲や下顎骨との位置関係に応じて適切な下顎骨骨切り術を選択し.下歯槽神経血管束をできるだけ保護し.術後の唇側歯肉のしびれや骨の非結合の発生を抑え.過度の牽引や回転による顔面神経や下顎関節へのダメージを避けることが重要である。 腫瘍摘出後の下顎骨のチタンプレート固定を容易にするため.切開前にスクリューホールを所定の位置に穿孔する。 この方法は.重要な構造物への影響が少ないため.私たちはより一般的に使用しています。
下側頭-前下側頭蓋窩アプローチ：前頭側頭部を開頭し.頬骨弓の剥離.顔面神経の解放と牽引.下顎骨の切開により良好な露出が得られ.ほとんどの外側頭蓋底連絡腫瘍.特に内頸動脈の外側.表在部の腫瘍に適しています（図3）。 一部の学者は.下側頭蓋窩の傍咽頭腔に位置し.中頭蓋窩の底部に関与する悪性腫瘍を.頸部の内頸動脈との関係によって外側型と内側型の2つに分類し.外側型または内頸動脈の鞘に位置する腫瘍は耳への前側頭部アプローチに.内側型は顎口部アプローチに適していると考えている [4-6]. この方法は.侵襲性が高く.出血しやすく.複雑である。 また.顔面神経の剥離が必要であり.顔面神経を損傷しやすい。 表在性耳下腺を切除すると.耳下腺後顎部の陥没変形が生じやすい。 側頭筋や内外翼突筋が切断されるため.筋萎縮が起こり.咬合や咀嚼機能に影響を及ぼす。 前頭側頭骨-経顎骨複合アプローチは.近年ではあまり使われなくなりました。 これは.前頭側頭部を開頭して翼状突起からアプローチし.頭蓋内腫瘍と頭蓋外腫瘍をそれぞれ顎骨からアプローチして摘出する方法である。
頭蓋内と頭蓋外の連絡腫瘍の場合.頭蓋外腫瘍を摘出する際に誤って頭蓋内組織を引っ張ってしまわないように.まず頭蓋内腫瘍の部分を摘出することが望ましいです。 しかし.腫瘍が主に頭蓋外にあり.頭蓋内への浸潤が少ない場合は.まず頭蓋外部分を完全に露出させて切除し.次に浸潤した硬膜と少量の残存腫瘍組織を処理し.腫瘍切除後の頭蓋底の再建を容易にするすべての外科的操作を行うことが望ましいです。 腫瘍は一期で完全に切除する必要があり.再手術は重い癒着や層が不明瞭なため難しく.ダメージも大きくなります。 合併症の頻度も著しく高い[7]。 段階的手術が避けられない場合は.早期の再手術をお勧めします。 悪性腫瘍.特に悪性度の高い腫瘍に対しては.腫瘍の広がりや再発の可能性を減らすために.腫瘍の周辺組織を含めて可能な限り腫瘍全体を切除する必要があります。 良性腫瘍の場合は.神経の機能的完全性を最大化し.腫瘍を可能な限り除去することに重きが置かれます。 脳組織への過度の負担は.先手を打って腰椎穿刺を行ったり.クモ膜プールを開いて脳脊髄液を放出することで回避することができます。 頭蓋底の腫瘍は主に上顎動脈と上行咽頭動脈から供給されている。 必要に応じて.手術の初期に供給動脈を結紮するか.頸部を切開して外頸動脈を結紮し.術中の出血を軽減させることができる。 翼状突起の外側板の後縁は.卵円孔.棘円孔.翼状棘と正対する。 中頭蓋底を噛んだり削ったりするときは.内頸動脈の骨管を傷つけないようにこの線を超えないようにする [8]. 動脈瘤から動脈を分離する必要がある場合は.正常な動脈から病変部まで辿り.大動脈を分離する前に動脈の近位端と遠位端をコントロールする。 内頸動脈や病変部の遠位・近位血管を犠牲にしてバイパスを行うことは.大規模な脳梗塞を招きやすいので慎重に選択する[9]。 したがって.腫瘍が重要な血管や神経に強固に癒着している場合は.全切除は必須ではなく.少量の残存腫瘍を術後にガンマナイフなどの治療で対応します[10]。 下顎骨窩の手術で軟部組織を分離する際に翼突神経叢から大量に出血した場合は.バイポーラ電気凝固や止血ガーゼで止めることができる。 術中モニタリングは.脳神経の機能をできるだけ温存するために行うのがよく.II～XIIの両頭蓋神経について術中モニタリングを行うことができる。 脳神経損傷の術中修復には.その場での吻合や神経移植が可能である。 鼻腔や副鼻腔などの自然な経路で到達できる腫瘍に対しては.内視鏡を十分に使用するか.開腹手術と組み合わせて腫瘍を切除することで.顔面切開を回避または最小限に抑え.層別露出時に生じる顔面神経損傷や咀嚼筋萎縮などの合併症を避けることができます。
前頭蓋底連絡腫瘍の切除後.頭蓋内組織はほとんどが副鼻腔.鼻腔.口腔とつながっており.脳脊髄液漏出や頭蓋内感染などの合併症を起こしやすいため.頭蓋底の再建が重要で.その中でも硬膜修復は最も重要である。 当院では.帽状腱膜.側頭筋膜.頭蓋骨骨膜.人工物などの修復材を使用し.しっかりと縫合できるようにしています。 ふるい板の硬膜欠損のように.スニッフィングワイヤーが通っているために修復が難しい部位もあり.バイオプロテイン接着剤と側頭筋接着剤で閉鎖します。 小窩壁欠損のような頭蓋底の小さな骨欠損は.眼窩筋膜が無傷であれば修復しないこともあり.大きな欠損は頭蓋内プレートやチタンプレートで修復することがあります。 手術のデッドスペースは.自家脂肪や筋肉で埋めることができ.最もよく使われるのは側頭筋フラップである。 より大きな欠損に対しては.菱形筋のような隣接部位からの移植フラップや.腹直筋フラップのような血管の先端を持つフリーフラップが使用されることもある。 私たちは.腹直筋ダーマトームフラップを用いて.患者さんの大きな顔面の手術跡を修復し.機能と外観を最大限に保つことができる良い結果を得ています。 修復のために術中の遊離筋肉フラップが必要になる可能性がある場合.フラップは腹部.大腿骨などのためにあらかじめデザインし.手術部位を準備する必要があります。