疾病の説明
顔面痙攣は.顔の片側が不随意にピクピクと動く病気です。 痙攣は発作的で不規則であり.強さは様々で.疲労.ストレス.随意運動により悪化することがあります。 眼輪筋から始まり.顔全体を巻き込みます。 中年以降に発症しやすく.女性に多く見られます。
顔面筋痙攣の初期症状は.「左目は金に飛びつき.右目は災いに飛びつく」とも言われる眼瞼下垂であるため.通常はあまり注目されないが.このような症状が出た場合は.「顔面筋痙攣の初期症状である」と判断することができる。 顔面筋スパズムには.一次性顔面筋スパズムと二次性顔面筋スパズム.すなわち顔面麻痺の後遺症から生じる顔面筋スパズムがあります。 この2つのタイプは.その症状で区別することができます。 原発性顔面けいれんでは.安静時にけいれんが起こり.数分間の無秩序なけいれんで治まりますが.顔面神経麻痺後の顔面けいれんでは.まばたきや眉を上げるなどの動作で初めてけいれんが起こります。
病気の病因
血管性因子
1875年.Schulitzeらは.剖検時に顔面神経に「さくらんぼ」大の脳底動脈瘤を認めたHFSの症例を報告した。 現在.HFSの約80-90％は.脳幹部から出る顔面神経の血管圧迫によるものであることが分かっています。 SCAは脳底動脈と後大脳動脈の接合部から発生し.比較的一定のコースをとるが.PICAとAICAは比較的可変的であるため.血管ループを形成したり.顔面神経を異所的に圧迫することが多い。 また.上迷走神経や.椎骨動脈.脳底動脈などの太い動脈の変形が顔面神経を圧迫し.HFSにつながることもあります。
従来.HFSは動脈の拍動性圧迫によるものと考えられていましたが.最近の研究により.単一の静脈血管が顔面神経を圧迫した場合にもHFSを引き起こすこと.また.その両方が同時に顔面神経を圧迫することもあり.HFS手術の予後にある程度影響を与えることが分かっています。
非血管性因子
肉芽腫.腫瘍.嚢胞などの先小脳角（CPA）の非血管占有性病変もHFSを引き起こすことがあり.その原因として考えられる。
Singhらは，CPA表皮嚢胞がAICAを変位させ，顔面神経を圧迫してHFSを発症した症例を報告している。
(ii) 占有物による顔面神経の直接圧迫。
(3) 動静脈奇形.髄膜腫.動脈瘤など.占有の血管そのものの異常の影響。 若年者では局所的なクモ膜肥厚が.アーノルド・キアリ奇形や先天性クモ膜嚢胞などの先天性疾患がHFSの主因となることがあります。 と先天性くも膜嚢胞がHFSの原因となることがあります。
その他の要因
顔面神経の脳幹から外れた領域での圧迫の有無がHFSの主な原因であり.ほとんどの著者は.先小角手術中に.顔面神経の脳幹から外れた領域での血管圧迫の有無はHFSを生じないと観察していますが.黒木らは動物モデルにおいて.顔面神経の脳幹から外れた領域での脱髄病変はHFSと同様の筋電変化を示すことがあると観察しています。 顔面神経の脳幹部以外の部位に圧迫因子があるとHFSになる可能性があり.今後の検討が必要である。
遺伝的要因
また.多発性硬化症などの全身性疾患でもHFSが見られることがあります。 家族性HFSはこれまで数例しか報告されておらず.そのメカニズムは不明ですが.遺伝的な関連性があるのではないかと推測されています。
原発性顔面痙攣の臨床症状は.ほとんどが中年以降に発症し.女性に多くみられます。 初期には顔面片側の眼輪筋の発作的な不随意運動があり.次第に顔面片側の他の表情筋にも広がり.口角の痙攣が最も顕著に現れます。 痙攣の程度は様々で.発作的.急速.不規則である。 初期のけいれんは軽く.数秒しか続きませんが.その後.数分以上の長さになり.次第に間隔が短くなり.けいれんの回数も多くなります。 重症の場合.痙攣は強直性で.同側の眼が開かなくなり.口角が同側に偏り.話せなくなり.疲労.緊張.随意運動によりしばしば悪化するが.自分で模倣したりコントロールしたりすることはできない。
痙攣は数秒から十数分まで続き.その間隔はまちまちです。 患者は気が散って仕事や勉強ができなくなり.心身の健康に重大な影響を及ぼします。 ほとんどの痙攣は.睡眠後に停止します。 両側の外側筋攣縮はまれである。 その場合.左右で連続して始まり.片方で痙攣が止まり.もう片方で痙攣が再発する.片方で痙攣が軽く.もう片方で痙攣が軽くなるといった傾向があります。 少数のケースでは.けいれんは軽い顔面痛を伴い.場合によっては同じ側の頭痛と耳鳴りを伴う。
病態の解明
顔面けいれんの患者さんの多くは.小脳橋角部の血管圧迫が原因であることが認められつつあります。 動脈血管の異常な圧迫は顔面神経根の5mm以内にあり.顔面神経は動脈血管の脈動により繰り返し刺激され.神経線維の圧迫.圧迫部位の髄鞘の萎縮・変性.求心性神経線維の作用電流の短絡が起こる。 電気的な興奮があるレベルまで重なると.下方向への伝達がはじまり.顔面筋の痙攣が起こる。 血管の圧迫は.前下小脳動脈.後下小脳動脈.多血管ループ（複合）.椎骨動脈.無名動脈.静脈に多くみられます。
Cohenらによって開発された痙性強度の等級付け。
Grade 0: スパズムなし ;
Grade 1：外部刺激による顔面筋の過渡的な増加または軽度のフラッタリング。
グレード2：機能障害を伴わない.眼瞼および顔面筋の自発的な軽度震え。
グレード3：顕著な痙性.軽度の機能障害。
Grade4：重度の痙性・機能障害.例えば.目を開けていられないため.文字が読めず.一人での歩行が困難な状態。 神経学的検査では.発作的な顔面筋の痙攣以外には陽性反応はありません。 また.病気の末期には.ごく一部の患者さんで患部の顔面筋に軽度の麻痺が見られることがあります。
ケア
術前のケア
1) 術前準備：通常の脳外科手術前の準備に加え.電気聴診と磁気造影（MRA）を行い.顔面筋痙攣の頻度.強度.持続時間を慎重に評価し.術後のケアと観察に比較検討する。
2）心理的ケア：HFSは生命を脅かすものではありませんが.不本意な顔貌は患者の社会生活や心理的健康を著しく阻害し.一部の若い患者の結婚や就職にさえ悪影響を及ぼします。 病気の経過が長いことに加え.薬物治療やボツリヌス毒素の注射まで繰り返されたため.患者さんの中には.手術の効果に疑問を持ち.話したい.わかってほしい.気にかけてほしいという気持ちが強く.精神的緊張や感情的過敏状態が長く続く方もいらっしゃいます。 そこで入院後は.詳しい病歴を聞きながら根気よく話を聞き.病気による痛みや不快感を理解.共感.慰め.不満を吐き出すように指導しました。 同時に.手術の目的.方法.効果.術後の注意点などを詳しく説明し.患者さんが自信を持ち.ベストな状態で治療が受けられるように配慮しています。
術後のケア
1) 一般的なケア：術後24時間.枕を外して横になり.活発な出血.またバイタルサイン.瞳孔.手足の動きや言葉の変化をよく観察し.術後看護師は術中の状況を詳しく理解し.よく知らせ.異常があればすぐに医師に報告し.適切な治療を行うことです。 術後24時間の持続的低流量酸素投与による切開部周辺脳組織浮腫の予防。 脳幹の損傷に注意し.激しい頭痛.頻繁な嘔吐.脈拍の低下.血圧の上昇など頭蓋内圧の上昇を示す症状があれば観察し.二次的頭蓋内出血の発生に注意すること。 手術後24時間絶食し.その後流動食から消化の良い高カロリー.高ビタミン.高タンパクの食事に移行する。 一過性の顔面神経麻痺が起こった場合.口腔粘膜を傷つけないように.食べ物は硬すぎず.冷たすぎず.熱すぎずが望ましいです。
2) 手術後の効果の観察 患者が覚醒した後.速やかに顔面筋痙攣の頻度.強度.持続時間を評価し.顔面筋痙攣が停止した時刻を記録する。 重症の顔面筋痙攣の患者さんでは.術後に患側の眼裂が術前に比べて拡大することが見られます。 これは顔面神経の損傷によるものではなく.原因が取り除かれた後にそれまで緊張していた顔面筋が緩んだためで.手術成功の最初の兆候と言えます。 MVD法では血管の圧迫は解消されますが.顔面神経根のミエリン鞘の再生と顔面神経運動核の興奮性の安定化には時間がかかります。
薬と手術による顔面けいれんの治療手順
処理方法
治療内容
治療適応症
薬物治療
Phenytoinum NatricumやCarbamazepineなどの薬物。
軽度の場合には有効な場合があります。
外科的治療1
顔面神経幹の圧迫と枝分かれ：局所麻酔下で茎乳孔下を切開し.神経幹を確認し.圧迫力を適切にコントロールしながら血管クランプで神経幹を圧迫します。
軽症の場合は短期間で再発し.重症の場合は永久的な顔面神経麻痺が残ります。 遠位枝を同定し.電気刺激下で主痙攣の原因となる神経枝を同定し.選択的に切断すれば.圧迫より良い結果が得られるが.術後も軽度の顔面麻痺が起こり.1～2年後に再発を繰り返す。
外科的治療 2
顔面神経の減圧：局所麻酔下で乳様突起を切開し.顔面神経の水平垂直セグメントを電気ドリルで完全に削り取り.神経鞘を縦に切断して神経線維を減圧します。
減圧の手順が複雑で.特に全層減圧の手順は難しいだけでなく.危険も伴います。 また.いわゆる効き目が.減圧の効果ではなく.手術時の神経の面への外傷によるものなのかどうか.議論の余地があります。
外科的治療 3
顔面神経垂直セグメントの櫛形：顔面神経管の垂直セグメントを研磨した後.垂直セグメントを繊維状のナイフで長手方向に1cm剥離し.シリコン膜で間隔をあける。
交差した神経線維を切断し.異常なインパルス伝導を抑えることを目的としています。 欠点は.著しい顔面麻痺と痙縮のどちらもなく.正確にその程度を達成することが困難であることです。
外科的治療 4
微小血管減圧術：全身麻酔下で耳の後ろの生え際を直線的に切開し.先小角の顔面聴神経と周囲の血管の解剖学的関係を顕微鏡で観察し.顔面神経を圧迫している血管の傍流を慎重に同定します。 適切な大きさのテフロン製スペーサーを挿入する。 術中に責任血管がはっきりすれば.神経を圧迫していると思われる血管を治療し.減圧を行います。