脳幹腫瘍は頭蓋内腫瘍の1.4%を占めています。 これらは主に神経膠腫であり.そのうち星細胞腫と極性膠芽腫がより一般的で.次いで乏突起膠腫.脳室性髄膜膠腫.髄芽腫.さらに血管腫(血管網状細胞腫を含む).嚢胞.奇形腫.結核腫および転移性腫瘍がある。 これらの腫瘍は小児および青年に多く.特に5~9歳の小児に最も多く発生する。 低分化型極性膠芽腫.髄芽腫.脳室性髄膜腫は小児に多く.星細胞腫は成人に多く見られる。 小児では短命で進行が速く.比較的短期間(数週間から数ヶ月)で重度の脳幹症状が出ることが多く.成人では長命で進行が遅く.数ヶ月から1年かけて重度の脳幹症状が現れる。 脳幹の腫瘍の分布は.脳幹全域の星細胞腫から.水道管周囲や第4脳室底の髄芽腫や脳室髄膜腫まで.少しずつ異なります。 脳幹腫瘍(脳幹グリオーマ)の症状は.全身症状と局所症状の2つに分けられます。 一般症状としては.後頭部後頭痛があります。 小児では性格の変化が見られることが多く.排尿困難の患者さんも少なくありません。 頭蓋内圧の上昇は.脳幹腫瘍の初発症状ではないことが多い。 したがって.錐体路の損傷を伴う進行性交差性麻痺や多発性脳神経麻痺の場合は.頭蓋内圧の上昇の有無にかかわらず.脳幹腫瘍の可能性を最初に考慮する必要がある。 脳幹腫瘍の局所症状は腫瘍の部位によって異なり.腫瘍の浸潤性増殖のため.中脳や脳橋など特定の部位を明確に描出することは現実的に困難である。 脳幹部腫瘍(脳幹神経膠腫)の症状:1.中脳腫瘍:腫瘍が水道管を塞ぎやすいため.初期には頭蓋内圧上昇の症状が出ることがあります。 また.網様体形成の侵襲に関係すると思われる精神的・知的変化の初発症状がある。 腫瘍の浸潤部位により.以下のような症状があります。 (1) ウェーバー症候群:病変が脳底部にあり.病変側の関節神経の麻痺と反対側の上肢・下肢および顔面・舌の筋肉の中枢麻痺が生じる交差型片麻痺症候群です。 (2) テトラヒメナ症候群 – Parrnaud症候群で.眼瞼下垂.上目づかいの麻痺.固定瞳孔.光に対する反応消失.収束不能を呈する。 (3) ベネディクト症候群 難聴などを呈し.発病側の調音神経麻痺.対側肢の筋緊張亢進.振戦などがある。 2.脳橋部脳腫瘍:脳幹部腫瘍の半数以上を占め.多くは小児に見られる。 90%以上の患者に脳神経麻痺の症状があり.約40%の患者が外転神経麻痺を初発症状とする。 顔面神経交差麻痺を含む脳橋脳の片麻痺.あるいは脳橋脳の下部の片側に病変がある場合は反対側の手足の片麻痺を伴う末梢性顔面神経麻痺というMillard-Gubler症候群として現れることが多いです。 3.髄膜腫瘍:最初の症状は嘔吐であることが多く.特に成人では神経症性嘔吐や神経症と誤診されることがあります。 程度の差はあるが.めまいや頭痛があり.その後.嚥下困難.息苦しさ.咳.鼻声.舌が伸びないなどの後群脳神経麻痺の症状が早期に出現することがある。 腫瘍が両側性の場合は.両側の運動・感覚障害と様々な程度の痙性麻痺を伴う真の髄膜麻痺症候群を発症します。 片麻痺の臨床症状としては.(1)舌下交差神経麻痺(ジャクソン症候群).(2)嚥下・迷走神経交差神経麻痺(アベリス症候群).(3)シュミット症候群-病側で脳神経麻痺.反対側で片麻痺. (4)Dorsolateral medullary syndrome(ワレンベルク症候群)等がある。 (ワレンベルグ症候群)等