正常末梢血中の好酸球の割合は5%未満.絶対値は0.5×109/L未満です。生理的変動が大きいため.午前8時の採血が最適です。
好酸球の絶対値が0.5×109/Lを超えると好酸球増多と呼ばれる。
程度により.軽度(0.5~1.5×109/L).中等度(1.5~5×109/L).高度(>5×109/L)に分類されます。
好酸球増多は複雑な原因を持つ稀な臨床疾患である。
我々は長年の経験と最新の文献を組み合わせ.主に以下の観点から臨床の参考となる診断・鑑別診断のステップをまとめた。
/> I.
反応があるか?
/> 好酸球反応性の亢進には.以下のような多くの要因があります。
/> 1.
感染症(主に寄生虫.結核.クラミジア.HIVなど)。
/> 2.
抗けいれん剤.抗生物質.スルフォンアミド.抗リウマチ薬などの薬剤
/> 3.喘息.アレルギー性鼻炎.蕁麻疹などのアレルギー反応。
/> 4.
アレルギー性肺炎.アレルギー性気管支肺アスペルギルス症.肺好酸球症などの口笛路の疾患
/> 5.
好酸球性胃腸炎.アレルギー性胃腸炎.炎症性腸疾患などの消化器系疾患
/> 6.
リウマチ.強皮症.結節性多発動脈炎などの結合組織疾患
/> 7.
リンパ腫.固形癌.転移性癌などの腫瘍性疾患
/> 8.内分泌疾患(例:アジソン病.下垂体機能不全)。
/> 9.移植片対宿主病における免疫不全。
/> 10.サイトカイン治療反応(例:IL-2.GM-CSFなど)。
結論として.反応性は主に感染症.アレルギー.自己免疫と関連しており.臨床現場ではこのカテゴリーの原因を最初に考慮すべきであり.詳細な病歴聴取.身体検査.関連する検査によって確認することができる。
必要であれば.クローン性の原因を除外する必要があります。
/> II.クローン性か?
/> 好酸球増多を伴う悪性血液疾患または骨髄増殖性新生物を指します。
/> 1.
急性骨髄性白血病またはリンパ性白血病。
/> 2.
慢性骨髄増殖性疾患(慢性顆粒球性白血病.真性赤血球増加症.原発性血小板減少症.原発性骨髄線維症.慢性好酸球性白血病.慢性好中球性白血病など)。
/> 3.
特定の遺伝子異常を有する疾患.遺伝子再配列(PDGFRα.PDGFRβ.FGFR1)を有する骨髄系腫瘍または性腺腫瘍.KIT変異を有する全身性肥満細胞症。
/> 4.
骨髄異形成症候群(MDS.MDS/MPN)。
これらの症候群の多くは.関連する遺伝子.染色体.免疫表現型.細胞形態学的変化を有し.臨床的に貧血.血小板減少.肝脾腫などを特徴とする。上記の病因を決定するためには.関連する染色体.RT-PCR.FISH.フローサイトメトリーまたは骨髄吸引塗抹を実施しなければならない。
/> III.特発性か?
/> 原因不明の場合.多臓器・多系統の障害を伴う好酸球増多があり.6ヶ月以上1.5×109/L以上の好酸球があり.クローナリティも反応性の排除も証明できず.グルココルチコイド療法が有効であれば特発性好酸球症と診断することが可能である。
/> 常染色体優性遺伝の家族性好酸球症は.臨床的にほとんど報告されていない。
疑わしい場合は.家系遺伝子調査を行うことができます。
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