最近，50歳の中年男性患者が，頸部に無痛性の皮下結節を認め，当院に入院した． 木村病とは？
おそらく.ほとんどの人が初めて耳にしたのではないでしょうか。
統計によると.この病気にかかった人は.これまで世界で500人ほどしかいないそうです 木村病は.1937年に当社の金憲赫が初めて報告し.その後.日本の学者である木村にちなんで命名されました。
病因不明.長期にわたる慢性の良性免疫炎症性疾患であり.稀な疾患である。
有病率は東洋人（中国.日本.インドネシア）.時に白人で.男女比は約6〜10：1.文献では12：1も報告されています。
発症年齢は中国で5〜69歳.海外で10〜76歳.有病年数は20〜40年と報告されています。
主な症状は.無痛性の皮下腫脹と局所的なリンパ節腫脹で.リンパ節.軟部組織および唾液腺の損傷が優勢で.頭.首および四肢に多くみられます。
頸部リンパ節結核.上咽頭癌.悪性リンパ腫.好酸球性肉芽腫.カポジ肉腫との鑑別が必要です。
診断確定には病理組織検査が必要で.主な特徴は好酸球性膿瘍形成と末梢血中の好酸球の増加を伴う大きな好酸球性浸潤である。 病因・病態は不明であり.免疫機能障害と関連している可能性がある。
病理学的研究により.肥満細胞の過形成と.過形成の小血管の周囲にIgA.IgM.補体C3の沈着が認められ.本疾患は免疫介在性の炎症反応であることが示唆されています。
本疾患は.ある種のウイルス感染症に関連して.毒素がTリンパ球の免疫調節機能を変化させたり.IgEを介したI型メタプラスチアを誘導してリンパカインを放出し.特徴的なリンパ節変化やそれに伴う腎障害をもたらすことから.Th2細胞の免疫調節障害が原因ではないかと推測されています。 頭頸部の軟部組織.耳下腺.顎下腺.頭頸部表在リンパ節に病変を認め.発症は緩やかで経過も長い疾患です。
最も一般的な臨床症状は.多発性軟部組織腫瘤で.主に無痛性.多くは自認がなく.顎顔面領域に位置し.境界が不明瞭で皮膚に癒着し.可動性が悪く.ほとんどが直径1〜10cm.初期には柔らかいゴム様の感触で.徐々に固くなり.固くなっていきます。
40%から100%の症例で.主に腫瘤部位の皮膚にそう痒と色素沈着が認められます。 また.皮下腫瘤を伴わずにリンパ節のみに浸潤している場合もあります。
病気の進行に伴い.数ヵ月後に主にネフローゼ症候群の形で腎障害を起こす患者さんもおり.膜性病変が最も多く.12〜16％の方に蛋白尿が見られることがあります。
本症例では.両側の頸部リンパ節腫脹が主症状としてよく見られますが.両側の上眼瞼腫脹は報告されていません。 臨床検査では.末梢血像における好酸球の割合が10％から20％.最大で69％と著しく増加し.血清IgEが増加することが特徴的である。
骨髄吸引液では.主に幼若期後半から成熟期に好酸球が有意に上昇する。
画像診断は非特異的で.悪性腫瘍.リンパ腫.血管腫との鑑別は容易ではありませんが.一般に悪性腫瘍と異なり骨破壊はありません。 病理学的には.腫瘤には上皮がなく.周囲組織との境界が不明瞭で.顕微鏡的には.大量の毛細血管の過形成と腫脹.内皮細胞の著しい増殖が認められ.血管壁の肥厚.さらには内腔の閉塞がみられます。
内皮増殖帯内にはリンパ球と好酸球が大量に浸潤し.リンパ濾胞が形成され.好酸性顆粒球が密集して「好酸性微小膿瘍」の限定病巣を形成しています。
患部リンパ節のリンパ濾胞は活発に増殖し.皮質.髄質.上皮下の増殖中心と好酸球浸潤が拡大し.重症例ではリンパ節の構造が失われます。 良性病変で予後は良好ですが.再発しやすいのが特徴です。
放射線治療に感受性が高く.国内外で選択されている治療法で.効率は90％以上である。
中国での推奨線量は.従来の分割照射と病変部や腫脹部を含む照射野で.2～3週間.合計26～30Gyであり.26Gy以上であれば再発は稀であるとされている。 臨床では.単発の限局性腫瘍は通常.まず外科的に切除されますが.腫瘍の境界が不明瞭なため.手術で完全に切除することは容易ではなく.切除後は非常に再発しやすく.再発率は40％にも上ります。臨床経験から.手術後に少量放射線治療や手術後に糖質制限療法を併用すると.治癒率が大幅に改善されるとまとめています。
プレドニンを30～60mg/日内服すると.腫瘤をかなり小さくしたり.消失させることができますが.内服を中止すると再発しやすいので.唯一の治療法として使用するべきではありません。 腎障害の場合.副腎皮質ホルモンや免疫抑制剤を使用することもありますが.中止後の再発もよく見られます。
放射線治療は.再発した患者さんや.手術や薬物療法が無効な患者さんにも同様に有効ですので.禁忌がなく条件が許せば優先的に行うべきでしょう。
腫瘤が1個の場合は.外科的切除後.低線量放射線治療.またはグルココルチコイド療法を検討し.多発例では.手術と放射線治療の併用により.大小の切開とその後の放射線治療で再発を抑えることができます。 主な治療手段は.①手術：切除後の再発率は40％と高いため.切除範囲を十分に確保し再発を抑えるために.手術中に凍結切片検査を行うことが望ましい②放射線治療：治療量は26～30Gyを2～3週間.従来の分割投与が最適である。
照射野は病変部と腫脹部を含み.26Gy以上であれば再発は少ないという文献がある。 手術後に低線量放射線治療を追加したり.手術後にグルココルチコイド療法を併用することで.治癒率が大幅に向上するというのが大方の見方です。