新生児のABO溶血性疾患の症状や診断方法は?

ABO溶血性疾患の症状は.軽症例では生理的黄疸として見逃されやすい軽度の黄疸.一部の症例では晩期貧血.重症例では死産.重症黄疸.重症貧血と多岐にわたる。 重症例では肝腫大や核黄疸がみられることがあるが.脾腫はまれである。 Rh溶血性疾患に比べ.症状は軽く.臨床像は黄疸が主体で.早期に(24~36時間)出現し.急速に深まる。 血清ビリルビンは255μmol/L(15mg/dl)以上となり.340μmol/L(20mg/dl)を超えるものも少なくなく.放置するとビリルビン脳症を合併することがあります。 貧血や肝脾腫はそれほど重篤ではありません。 胎児水腫ははるかに少ない。 黄疸はABO溶血性疾患の主症状であり.大部分は生後2〜3日.約1/4は生後1日以内に出現する。 同様に.重症黄疸(血清総ビリルビン値342μmol/L(20mg/dl)以上)も約1/4の症例に見られる。 貧血 ABO溶血性疾患の患者さんでは.程度の差はありますが.一般に貧血が多く.重症の貧血(ヘモグロビン100g/L未満)は約5%にすぎません。 ABO溶血性疾患の軽症例では.初期症状はひどくないものの.生後2〜6週で晩期貧血を起こしたり.抗体の残存や慢性溶血の発生により.生後8〜12週の「生理的貧血」の時期に貧血が特に重くなることがある。 血液型抗体は赤血球の寿命を縮める作用があります。 これらの小児の赤血球の寿命は約35日しかなく.同時期のヘモグロビンの1日の低下量は正常児の約4倍で.赤血球の破壊が進むことが報告されています。 診断は.臨床症状と臨床検査.母子ABO血液型不適合に加え.赤血球感作の指標(modified direct Coombs testまたは抗体放出試験)が陽性であることで確定される。 1.出生前診断 (1)両親の血液型判定:過去に原因不明の流産.早産.死産.または新生児に重度の黄疸の既往がある母親は.母子血液型不適合の有無について注意を喚起する必要があります。 母親と父親の血液型を判定し.両親の血液型不適合の場合は.母親の血液型抗体を判定する。 (2) 母体の血液型抗体の測定:胎児に溶血性疾患が疑われる妊婦は.抗血液型抗体を測定する必要がある。 最初の測定は通常妊娠4ヶ月目に行われ.これを抗体の基準値とすることができる。 最初の測定は通常.妊娠4カ月目に行われ.これは抗体のベースラインレベルとして使用することができます。 以降の測定は毎月.妊娠7~8カ月目には半月ごと.8カ月目以降は毎週行われます。 抗体の力価が上昇したり.変動したり.高値から低値に変化した場合は.赤ちゃんに影響がある可能性があるというサインであり.抗体価が1:32になったら羊水検査を行うことをお勧めします。 自然界にはA抗原.B抗原に類似した物質が存在するため.母親が天然の抗A抗体.抗B抗体を持つことがあり.ABO溶血症の場合.通常1:64の抗体価が疑わしいとされる。 母体の抗体価に変化がない場合は.安定した状態であることを示しています。 (3) 羊水検査:正常な羊水は無色透明ですが.重度の溶血性疾患では羊水は黄緑色をしています。 胎児の溶血がひどいほど羊水中のビリルビン値が高くなるので.羊水中のビリルビン値から状態を推定し.妊娠の中止を判断することができる。 羊水の450nmにおける光学濃度は.羊水中のビリルビン量と相関があり.分光光度計で測定することにより.羊水中のビリルビン量を表すことができる。 羊水中のビリルビン量は妊娠週数が増えるにつれて減少するので.妊娠週数によって測定される光学濃度の増加数が異なるため.意味合いが違ってくる。 胎児の肝臓や脾臓は大きく.胸部や腹部には体液が溜まっている。 2.出生後の診断 (1)臨床症状:新生児に貧血.水腫.黄疸.肝臓や脾臓が大きいなどの溶血症状があるかどうかを観察し.ある場合は新生児の溶血性疾患を考慮する必要があります。 (2)臨床検査:新生児の水腫.出生時の貧血.出生後24時間以内の黄疸があり.Rh陰性の母親が新生児溶血性疾患を考慮すべき場合.定期的に血液検査.母子血液型.血清ビリルビン.クームス試験を行っておく必要があります。