新生児溶血性疾患は.母子血液型不適合によるホモ接合体免疫性溶血と定義されている。 新生児溶血症の85.3％はABO溶血症.14.6％はRh溶血症.0.1％はMN溶血症と報告されており.ABO血液型不適合では約1/5.RhD血液型不適合では約1/20が罹患していると言われています。
1.ABO溶血症 母親が持っていない胎児の優性赤血球AまたはB血液型抗原（父親から受け継ぐ）が胎盤を通して母親の体内に入り（出産時）.母親を刺激して対応する抗体を作り.再び妊娠したとき（胎児のABO血液型は前回と同じ）不完全な抗体（1gG）が胎児の血液循環に入って赤血球の対応抗原と結合し感作赤血球を作り単球-食細胞系により破壊されて溶血を起こすものです。 -溶血は.貪食系による赤血球の破壊によって引き起こされる。 O型の母親は.最初の妊娠前にすでに血液型AまたはB物質の刺激を受けており.血液中の抗Aまたは抗B（1gG）力価は高いのです。
2.Rh溶血性疾患 Rh血液型にはD.E.C.d.e.cの6つの抗原があり（d抗原は測定されておらず推測に過ぎない）.その抗原強度はD>E>C>c>eの順である。 したがってRhD溶血性疾患が最も多く.次いでRhE.Rhe溶血性疾患はまれである。 母親はRh陽性（D抗原を持つ）ですが.Eなど他のRh系の抗原を欠くこともあり.胎児がこの抗原を持っているとRh溶血性疾患が起こることもあるのです。
Rh溶血性疾患は.自然界にはRh血液型物質が存在しないため.最初の妊娠では通常起こりません。 最初の妊娠末期あるいは胎盤剥離時に.Rh陽性の胎児血液（0.5〜lml以上）がRh陰性の母親の血液に入り.約8〜9週後にIgM抗体（一次免疫反応）が産生され.この抗体は胎盤を通過できず.その後少量のIgC；抗体は産生できますが.胎児は出産しており.母親が妊娠（前の妊娠と同じ胎児Rh血液型）中.少量の胎児血液が存在すれば ( 0.05～0.1m1)が母体の血液循環に入ると.数日以内に大量のIgG抗体が産生され（二次免疫反応）.この抗体により胎盤を通じて胎児の赤血球が溶血されるのです。
Rh陰性の母親が過去にRh陽性の輸血を受けたり.流産や中絶の経験があると.妊娠前に感作されているため.第1子が発症することがあります。 また.Rh陰性の母親がRh陽性の血液にさらされたことがない場合.ごく少数ですが.Rh陰性の母親がRh陽性で.妊娠時に母親が感作されたことが原因で第1子が発症することがあります（祖母説）。
【病態】
AB0溶血は主に黄疸を引き起こし.Rh溶血は胎児に重度の貧血や心不全まで引き起こします。 高度の貧血.低蛋白.心不全は全身水腫（胎児性水腫）を起こすことがある。 貧血では髄外造血が亢進し.肝脾腫が生じることがある。 胎児の血液中のビリルビンは胎盤によって母親の肝臓で代謝されるため.分娩時には黄疸が現れないことが多い。 出生後.新生児のビリルビン能力が低いため.黄疸が発症します。 高濃度の未抱合血清ビリルビンは血液脳関門を通過し.基底核などの神経細胞が黄化し.ビリルビン脳症（ビリルビネンス脳症）となる。
【臨床症状】
ABO溶血性疾患は.母親のAB型や胎児のO型では発症せず.主に母親のO型と胎児のA型またはB型で発症し.第1胎児が発症することがあり.臨床症状は軽度です。 rh溶血性疾患は通常第2胎児で発症し.第1妊娠前に感作されていた人は第1胎児が発症.臨床症状は重く.重症例では死産もあり得ます。
1.黄疸 ABO溶血性疾患の多くは生後2～3日目に黄疸が出現しますが.Rh溶血性疾患では通常24時間以内に出現し.急速に悪化します。 血清ビリルビンは非抱合型が主体で.溶血がひどいと胆汁うっ滞を起こし.抱合型ビリルビンが上昇します
2.貧血程度は様々です。 Rh溶血がひどいと.高度の貧血や心不全を起こすことがあります。 また.抗体が残存しているため.生後3～6週間まで貧血が持続する児もいます。
3.肝脾腫ほとんどのRh溶血性疾患児に.ABO溶血性疾患ではほとんどみられない程度の肝脾腫がみられます。
[合併症]
ビリルビン脳症は.新生児溶血性疾患の最も重大な合併症で.未熟児に起こりやすいとされています。 出生後4～7日で発症することが多く.臨床的には4つの段階に分けられる。
1.警告期は.無気力.無反応.吸啜力の低下.抱擁反射の低下.筋緊張低下.時折の絶叫.嘔吐が特徴です。 12時間から24時間程度続きます。
2.痙攣.コークスクリュー.発熱（痙攣に伴って起こることが多い）。 軽度の場合は二重視線のみ.重度の場合は
筋緊張の亢進.無呼吸.手の握りしめ.腕の伸展・内転.さらにはコークスクリューが見られる。 この期間は約12～48時間続きます。
3.回復期
約2週間で.痙攣の回数は減少し.コルコルも徐々に消失し.筋緊張も徐々に回復していきます。
4.後遺症 黄疸四徴症：(i)頻脈：不随意.無目的.無調整の運動がよく起こります。 (ii) 眼球運動障害：眼球の上方回転が障害され.夕焼けのような眼球を形成する。 (iii)聴覚障害：難聴.高周波音に対する聴覚の喪失。 (iv）歯エナメル質形成不全：歯が緑色または暗褐色になる。 また.脳性麻痺.精神遅滞.痙攣.頭を持ち上げる力.唾液分泌の弱さなどの後遺症が残ることもあります。
治療
1.血清中の未変化体ビリルビンを減らすには.光線療法が簡便で効果的である。
(1)原理：未抱合ビリルビンは光の作用で水溶性の異性体に変換され.胆汁や尿中に排泄されます。 波長425～475nmの青色光.510～530nmの緑色光がより効果的であり.蛍光灯や太陽光もある程度の治療効果がある。 光治療は主に皮膚の表層組織に作用するため.皮膚黄疸の沈静化が正常な血清非抱合型ビリルビンを示すわけではありません。
（2）装置：主に光線療法ボックス.光線療法ランプ.光線療法毛布があります。 光線治療箱は片面光160W.両面光320Wに適しており.両面光は片面光より優れている；ベッドからのランプ上下の距離はそれぞれ1000pxと500px；青色光ランプは300時間使用すると20％.900時間35％.2000時間45％エネルギーを減少する；照明する時.幼児の目は黒目シールドで網膜を損傷しないようにして.会陰と肛門はおむつで覆う以外は保護する；光線治療箱は.光線治療器.光線治療毛布.光線照射器.光線照射器.光線治療毛布.及び.照明器.及び.照明器.及び.照明器.及び.照明器付き照明器を使用する。
（3）適応症：（1）血清総ビリルビン>205umol/L（12mg/d1）.ELBW>85/umol/L（5mg/d1）.VLBW >103/umol/L（6rng/d1） 一般児 （2）新生児溶血性疾患児.生後の血清総ビリルビン>85umol
（5mg/d1）.。 また.産後のELBWに対しては予防的な光線療法も提唱されています。
2.薬物療法
①アルブミン：血漿10～20ml/kgまたはアルブミンlg/kgを一度に輸血し.非抱合型ビリルビンとの関連性を高めてビリルビン脳症の発生を抑制する。 (ii) 代謝性アシドーシスの是正：5％炭酸水素ナトリウムを塗布して血液pHを上昇させ.非抱合型ビリルビンとアルブミンとの会合を促進させる。 肝酵素誘導剤：一般にフェノバルビタール5mg/kgを1日2-3回.4-5日間経口投与し.ニクロサミド100mg/kgを1日2-3回.4-5日間経口投与して.UDPGTの生産と肝臓での未抱合ビリルビン吸収能力を増加させる。 免疫グロブリン静注：用法はlg/kg.6-8時間以内に静脈内投与。 早期適用が臨床的に有効で.感作赤血球の貪食破壊を抑制することができる。
3.血液交換療法（exchangeetransfusion）
(1) 効果：血液中の遊離抗体やアレルギー性赤血球の一部を交換し.溶血を抑える。血液中の大量のビリルビンを交換してビリルビン脳症の発生を防ぎ.貧血の改善.酸素運搬能力の向上.心不全の予防になる。
(2) 適応症：Rh溶血性疾患の大部分と一部の重症ABO溶血性疾患は.次のいずれかの適応がある場合に交換する必要があります：(1)出産前に明確に診断されており
出生時の臍帯血の総ビリルビンが68u/L (4mg/d1) 以上.ヘモグロビンが120g/L以下で水腫.肝脾腫.心不全がある; (2) ビリルビンが出産後12時間以内に1時間に12u/L (0mg/d1) 以上増加した. 生後12時間以内に12umol/L（0.7mg/d1）.③総ビリルビンが342umol/L（20mg/dl）.④血清ビリルビン値に関係なくビリルビン脳症の初期症状が見られる。 小児早産児.低酸素・アシドーシスを合併した児.前妊娠時に重度の溶血を起こした児は.適応を緩和する必要がある。