顔面痙攣(HFS)は.片方または両方の顔面筋(眼輪筋.表情筋.口輪筋)が発作的に不随意に痙攣を繰り返す疾患で.感情やストレスによって悪化し.重症例では目が開きにくくなり.口角が歪み.耳に痙攣様の雑音を感じるようになります。 中高年に多く.男性より女性がやや多く.発症年齢も若い傾向があります。 顔面けいれんは片側が多いのですが.両側の顔面けいれんを起こすことも珍しくありません。 診断は主に特徴的な臨床症状によって行われ.関連する補助的な検査としては.電気生理学的検査.画像検査.カルバマゼピン治療検査などがあります。 電気生理学的検査には.筋電図(EMG).異常筋反応(AMR)または側方拡散反応(LSR)検査が含まれます。 2.画像検査では.顔面ミオクローヌスの原因となっている頭蓋内病変を特定するためにCTやMRIを使用します。 3.顔面筋無力症の患者さんでは.通常.発症当初はカルバマゼピン投与が有効です(ごく少数.無効となる場合があります)。 1.両側眼瞼痙攣:両まぶたの不随意閉眼が繰り返し起こり.同時に始まることが多く.開眼困難と涙の減少を示すことが多いのが特徴である。 2.メージャー症候群:最初は両側のまぶたの不随意閉眼を繰り返すことが多いが.進行すると徐々に眼裂下筋の不随意痙攣が始まり.両側の顔の不随意異常運動として現れ.悪化すると筋痙攣は徐々に下方へ拡大し.首.手足.体幹部の筋肉まで巻き込んでしまう。 3.咬筋スパズム:片側または両側の咀嚼筋のスパズムで.程度の差はありますが.上顎と下顎の咬合障害.歯ぎしり.開口障害などがあり.三叉神経運動枝病変が原因の一つと考えられています。 4.後顔面神経麻痺:同側の顔面表情筋の運動制限.同側の口角の不随意運動.口角とまぶたの結合運動で現れ.顔面神経麻痺の正確な病歴から同定することが可能です。 治療 1.薬物療法:一般的に使用される薬物はカルバマゼピン.オクスカルバゼピン.バリウムなどであり.代替薬としてはフェニトインナトリウム.クロニジン.バクロフェン.トピラマート.ガバペンチン.ハロペリドールなどがあります。 2.ボツリヌス毒素注射:一般的に使用される薬剤は.注射用のA型ボツリヌス毒素です。 3.微小血管減圧術:適応症は以下の通り:原発性顔面痙攣と明確に診断され.頭部のCTやMRIで二次病変が除外される;顔面痙攣の症状が強く.日常生活や仕事に影響があり.患者が手術に強い意志がある;薬剤やボツリヌス毒素で治療した患者は効果が悪い.効果がない.薬剤アレルギーや毒性の副作用があれば.積極的に手術すべきである;MVD後の再発患者は再度手術することができる。 術後のMVDが効果的でない患者さんは.最初の減圧手術が不十分と判断され.術後のAMR検査が陽性の場合.早期の再手術を検討することができます。 合併症 一般的な合併症として.脳神経機能障害.小脳・脳幹損傷.脳脊髄液漏出症.低頭蓋圧症候群.その他の合併症など。