心臓弁膜症は.循環器疾患の重要な疾患の一つです。 近年.心臓弁膜症の診断と治療には大きな進歩がありました。ACCとAHAは2006年8月に「心臓弁膜症治療ガイドライン（2006年改訂版）」を発表し.心臓弁膜症の診断と治療のあらゆる側面を網羅し.この分野における最新の進歩を反映し.弁膜症の臨床を導くプログラム文書として機能しています。
I. 一般原則
1.1 心エコー検査の強い適応 万南医科大学易済山病院胸部外科 張大法
1.無症状の拡張期心雑音.連続心雑音.全収縮期心雑音.後期収縮期心雑音.ジェットカラテに伴う心雑音.首や背中に放射する心雑音がある患者さん。
2.心不全.心筋虚血・心筋梗塞.失神.血栓塞栓症.感染性心内膜炎.その他の器質的心疾患の臨床症状を伴う心雑音のある患者。
3.無症状で.グレード33の収縮期中心雑音を有する患者。
1.2心内膜炎予防の強い適応
1.人工心臓弁を持つ患者や感染性心内膜炎の既往歴のある人。
2.複雑なチアノーゼ型先天性心疾患（単心室.大動脈転位症.ファロー四徴症など）を有する患者。
3.手術により体肺循環シャントが確立された患者さん。
4.先天性心臓弁異常.特に大動脈拡張症.後天性弁閉鎖不全（リウマチ性心疾患など）の患者さん。
5.弁膜症治療を受けている方。
6.肥大型心筋症で潜伏性または安静時の閉塞を有する患者。
7.僧帽弁逸脱があり.聴診で弁逆流があり.心エコーで弁尖が肥厚している患者。
1.3 リウマチ熱の二次予防の強い適応
心臓の炎症を伴うか伴わないリウマチ熱の患者（僧帽弁狭窄症の患者を含む）は.リウマチ熱の再発を防ぐために予防を受けるべきである。
II.特定の心臓弁障害
2.1 大動脈弁狭窄症
2.1.1 心エコー検査（画像.スペクトロスコピー.カラードプラ）の強い適応
1. 大動脈弁狭窄症の診断と重症度の評価をする。
2.大動脈弁狭窄症患者における左心室壁の厚さ.大きさ.機能の評価。
3.大動脈弁狭窄症と確定診断され.症状や徴候が変化した患者の再評価を行う。
4.大動脈弁狭窄症患者における妊娠中の血行動態と左室機能の重症度を評価する。
5.無症状の患者を経胸壁心エコーで再評価する：重度の大動脈弁狭窄症は1年に1回.中程度の大動脈弁狭窄症は1～2年に1回.軽度の大動脈弁狭窄症は3～5年に1回行う。
2.1.3 心臓カテーテル検査の強い適応
1.冠動脈疾患のリスクのある大動脈弁狭窄症患者.大動脈弁置換術の前に冠動脈造影を行う。
2,非侵襲的な所見が不確かな症候性患者や.大動脈弁狭窄症の重症度を判断するために非侵襲的検査が臨床所見と一致しない場合に.血行動態を測定するために心臓カテーテル検査が行われる。
3.大動脈弁置換術の前に冠動脈造影を行うのは.肺自己移植術（ロス手術）を検討している大動脈弁狭窄症患者で.非侵襲的検査で冠動脈由来が判明しない場合である。
2.1.4 低流量・低圧大動脈狭窄症の評価の相対的適応
1.ドブタミン負荷心エコーは低流量・低圧大動脈狭窄症と左室機能不全の患者の評価に行うことができる。
2.ドブタミン点滴法による心臓カテーテル検査で血行動態を測定することは.低流量・低圧性大動脈弁狭窄症や左室機能不全の患者の評価に有用である。
2.1.5 大動脈弁置換術の強い適応
1.症状のある重度の大動脈弁狭窄症患者。
2.外科的冠動脈バイパス術を受ける重症大動脈弁狭窄症患者。
3.大動脈弁輪部手術などの外科的処置を受ける重症大動脈弁狭窄症患者。
4.重度の大動脈弁狭窄症で左室収縮不全（駆出率0.50未満）のある患者。
2.1.6大動脈弁形成術の相対的適応
1.大動脈弁形成術は.大動脈弁置換術のリスクが高い血行力学的に不安定な大動脈弁狭窄症の成人患者の後続手術のつなぎとして行うことができる。
2.大動脈バルーン弁形成術は.重度の合併症のために大動脈弁置換術を行うことができない成人大動脈弁狭窄症患者において.緩和治療として行うことが可能である。
2.2 大動脈弁閉鎖不全症
2.2.1 診断と初期評価における強い適応
1.急性または慢性大動脈弁閉鎖不全症の存在と重症度を確認するために.心エコーが使用されるべきである。
2.心エコーは診断の確認と慢性大動脈弁閉鎖不全症の原因（弁の形態.大動脈起始部の大きさと形態を含む）の評価に用いられ.左室肥大.サイズ（すなわち容量）および収縮機能の評価に使用される必要がある。
3.大動脈基部拡大のある患者には.逆流と大動脈拡大の重症度を評価するために心エコー検査が行われるべきです。
4.無症状の重症大動脈弁閉鎖不全症の患者には.定期的に左心室の大きさと機能を再評価するために.心エコー検査を行うべきである。
5.大動脈弁閉鎖不全症患者や心エコー検査に異常のある患者の安静時の左室容積と機能の初期評価と連続評価に核磁気共鳴画像法を使用する。
6.心エコーは.新しい症状や変化のある患者の軽度.中等度.重度の大動脈弁閉鎖不全症の再評価に使用されるべきである。
2.2.2 薬物療法の強い適応
長期的な血管拡張療法は.症状または左室機能不全を伴う重度の大動脈弁閉鎖不全の患者で.心臓または心臓以外の要因によって外科的治療が適応とならない場合に適応となります。
2.2.3 心臓カテーテル検査の強い適応
1.非侵襲的検査で結論が出ない.あるいは臨床症状と一致しない大動脈弁閉鎖不全症患者には.逆流の重症度.左室機能あるいは大動脈基部の大きさを評価するために大動脈基部造影や左室圧測定など心臓カテーテルの適応となるものがあります。
2.冠動脈疾患のリスクがあり.大動脈弁置換術の前に冠動脈造影の適応がある患者さん。
2.2.4 大動脈弁置換術または大動脈修復術の強い適応
1, 左室収縮機能の状態に関係なく.症状のある重度の大動脈弁閉鎖不全症患者。
2,無症状の慢性重症大動脈弁閉鎖不全症で安静時左室収縮不全（駆出率£0.50）の患者。
3.冠動脈バイパス術や大動脈などの心臓弁手術を受ける慢性重症大動脈弁閉鎖不全症の患者さん。
2.3大動脈拡張術の強い適応
1.大動脈拡張術が知られている患者は.最初に経胸壁心エコー図を行い.大動脈基部と上行大動脈の直径を決定する必要がある。
2.大動脈基部または上行大動脈の形態が心エコーで決定できない大動脈拡張症患者は.心臓磁気共鳴画像法または心臓コンピュータ断層撮影法が適応となる。
3.大動脈憩室があり.大動脈基部または上行大動脈が拡大（直径4.0cm以上）している患者は.年に1回.心エコー.心臓磁気共鳴.コンピュータ断層撮影により大動脈基部/上行大動のサイズと形態を連続的に評価する必要があります。
4.大動脈基部または上行大動脈の直径が5.0cm以上または直径増加率が30.5cm/年の大動脈拡張症患者は.大動脈基部の外科的修復または上行大動脈の置換の適応である。
5.重度の大動脈弁狭窄症による拡張症や大動脈弁逆流による逆流症は.大動脈基部または上行大動脈が直径4.5cm以上の場合.大動脈基部の修復または上行大動脈の置換の適応となります。
2.4 僧帽弁狭窄症
2.4.1 僧帽弁狭窄症における心エコーの強い適応
1.僧帽弁狭窄症と診断された患者.その血行動態重症度の評価（圧力ステップ差.僧帽弁面積.肺動脈圧の評価）.付随する弁損傷の評価.弁形態評価（経皮僧帽弁形成術の適応判断のため）。
2.僧帽弁狭窄症が判明している患者で.症状や徴候がある場合は再診断を行う。
3.僧帽弁狭窄症患者では.安静時ドップラーエコーの証拠.臨床的証拠.症状および徴候が一致しない場合.運動負荷心エコーを行い.平均圧ステップ差および肺動脈圧を評価する。
4.僧帽弁狭窄症患者では.経皮的僧帽弁形成術を検討している患者において.左房血栓の有無と僧帽弁逆流の重症度をさらに評価するために経食道心エコーを実施すること。
5.経食道心エコーは.僧帽弁狭窄症患者において経胸壁心エコーが十分な臨床データを提供しない場合.僧帽弁の形態と血行動態を評価するために実施されるべきである。
2.4.2 抗凝固療法
1.僧帽弁狭窄症と心房細動（発作性.持続性.永久性）のある患者さん。
2.僧帽弁狭窄症で.洞調律下であっても塞栓事象の既往がある患者。
3.左心房血栓を有する僧帽弁狭窄症患者。
2.4.3侵襲的血行動態評価の適応
1.非侵襲的所見で結論が出ない場合.あるいは僧帽弁狭窄症の程度の評価において非侵襲的所見と臨床検査の間に不一致がある場合.血行動態と僧帽弁狭窄症の重症度を評価するために心臓カテーテルを実施するべきである。
2.ドップラー平均圧の段差と弁面積の測定値が一致しない僧帽弁狭窄症患者は.左心室造影を含む血行動態評価のための心臓カテーテル検査の適応がある（僧帽弁逆流の重症度を評価するために）。
2.4.4 経皮的僧帽弁形成術の強い適応
1.症候性（心機能NYHAクラスII.IIIまたはIV）の中等度または重度の僧帽弁狭窄*と弁形態で.左房血栓または中度または重度の僧帽弁逆流がなく経皮的僧帽弁形成術に適している患者。
2.無症状の中等度または重度の僧帽弁狭窄症*および僧帽弁の形態が経皮的僧帽弁形成術に適しており.肺高血圧（安静時収縮期肺動脈圧50mmHg以上または運動時60mmHg以上）であり.左心房血栓または中度または重度の僧帽弁逆流が存在しない患者。
2.4.5 僧帽弁狭窄症手術の強い適応
1.症状があり（NYHA機能分類III-IV）.以下の状況で僧帽弁手術（可能なら修復）が適応となる中等度または重度の僧帽弁狭窄症患者： (i) 経皮僧帽弁形成術ができない. (ii) 抗凝固療法を行っても左房血栓.または中度または重度の僧帽弁逆流を持つ。 (ii)抗凝固療法を行っても左房血栓がある.または中等度から重度の僧帽弁逆流があり.経皮的僧帽弁形成術が禁忌の患者；(iii)何らかの外科的リスクがあり.弁形態が経皮的僧帽弁形成術に適さない患者。
2.中等度または重度の僧帽弁逆流を伴う症状のある中等度または重度の僧帽弁狭窄*患者は.弁修復で外科的処置が可能でない限り.僧帽弁置換術を行うべきである。
2.5 僧帽弁逸脱
2.5.1 無症状患者の評価と管理
僧帽弁逸脱の徴候がある無症状患者では.心エコーは.僧帽弁逸脱の診断と僧帽弁逆流.葉の形態および左心室補償の評価のために適応される。
2.5.2 症状のある患者の評価と管理
1.一時虚血発作を起こした僧帽弁逸脱の症状のある患者には.アスピリン療法（75-325mg/日）が推奨されます。
2.心房細動を伴う僧帽弁逸脱症では.65歳以上の患者.高血圧.僧帽弁逆流性雑音のある患者.心不全歴のある患者にはワルファリン療法が推奨されます。
3.心房細動を伴う僧帽弁逸脱症で.年齢が65歳未満.僧帽弁閉鎖不全症や心不全の既往がない場合は.アスピリン療法（75～325mg/日）が推奨されます。
4.脳卒中の既往がある僧帽弁逸脱患者では.僧帽弁閉鎖不全症.心房細動.左房血栓がある場合は.ワルファリン療法が推奨される。
2.6 僧帽弁閉鎖不全症
2.6.1 経胸壁心エコーの適応
1.僧帽弁閉鎖不全症の疑いのある患者において.左心室の大きさと機能.右心室と左心房面積.肺動脈圧.僧帽弁閉鎖不全症の重症度などを評価するため。
2.僧帽弁閉鎖不全症の具体的な病態を把握する。
3.症状のない中等度.重度の僧帽弁閉鎖不全症患者には.左室機能の状態（駆出率.拡張末期内径による）を把握するために.半年に1回.または1年に1回の経胸壁心エコー図検査が適応とされる。
4.僧帽弁閉鎖不全症患者の症状や徴候が変化した場合には.僧帽弁輪の状態や左室機能の評価を行う。
5.僧帽弁置換術または僧帽弁修復術後の左室サイズと機能および僧帽血行動態の評価。
2.6.2 経食道心エコーの適応
1.弁膜症修復の可能性を評価し.修復を受ける患者を誘導し.重度の僧帽弁狭窄の評価のための解剖学的基礎を確立すること。
2.経胸壁心エコーでは僧帽弁閉鎖不全症の重症度.基礎となる僧帽弁閉鎖不全症および/または左心室の機能状態について診断情報が得られない患者。
2.6.3 心臓カテーテル検査の適応
1.左室造影と血行動態の測定は.僧帽弁閉鎖不全症の重症度.左室機能.外科的治療の必要性が非侵襲的検査で決定できない場合に適応となる。
2.非侵襲的な評価で肺高血圧症や重度の僧帽弁閉鎖不全症が不釣り合いに多い場合.血行動態検査が適応となる。
3.重症僧帽弁閉鎖不全症の程度を判断する上で.臨床像と非侵襲的所見が一致しない場合は.左心室造影と血行力学的測定の適応となる。
4.冠動脈疾患のリスクが高い患者では.僧帽弁修復術または僧帽弁置換術の前に冠動脈造影が適応となる。
2.6.4 僧帽弁手術の強い適応
1,症候性急性重症僧帽弁閉鎖不全症患者。
2.慢性重症僧帽弁閉鎖不全症*で心機能NYHAクラスII.IIIまたはIVで重症LV不全（重症LV不全は駆出率<0.30と定義）および/または収縮末期内径>55mmを有さない患者さん。
3.無症候性慢性重症僧帽弁閉鎖不全症*.駆出率0.30～0.60の軽度または中等度のLV不全および/または収縮末期内径≧40mmを有する患者さん。
4.手術が必要な重度の慢性僧帽弁閉鎖不全症*の患者のほとんどは.僧帽弁置換術よりも僧帽弁修復術が推奨され.患者は僧帽弁修復術の経験のある外科センターで治療を受けるべきです。
2.7 三尖弁疾患
2.7.1 管理
三尖弁修復は.重度の三尖弁逆流と同時に僧帽弁手術を必要とする僧帽弁疾患患者において有益である。
3.感染性心内膜炎の評価と管理
48時間以上の原因不明の発熱がある感染性心内膜炎のリスクのある患者は.異なる部位から少なくとも2つの血液培養を受ける必要があります。
3.1 心内膜炎における経胸壁エコーの強い適応
1, 血液培養が陽性であってもなくても弁膜の冗長性が見つかり.感染性心内膜炎と診断されること。
2.感染性心内膜炎が判明している患者の弁障害による血行動態の変化の重症度を把握すること。
3.感染性心内膜炎の合併症（膿瘍.穿孔.シャントなど）の有無を評価する。
4.リスクのある患者を再評価する（例：強毒性原因菌.臨床的悪化.発熱の持続または再発.雑音の出現.持続する菌血症など）。
3.2 心内膜炎における経食道心エコー検査の強い適応
1.経食道心エコー検査は.症状のある感染性心内膜炎患者の弁膜損傷の重症度を評価するために経胸壁心エコーが診断不能な場合に実施される。
2.経食道心エコーは.心臓弁膜症が診断可能で血液培養が陽性の感染性心内膜炎患者において.経胸壁心エコーが診断不能な場合に行われるものである。
3.感染性心内膜炎の合併症（膿瘍.穿孔.シャントなど）の予後や治療への影響を診断するため。
4.人工弁心内膜炎の診断や合併症の評価のための第一選択検査として。
5.感染性心内膜炎が判明している患者の術前評価。ただし.経胸壁心エコー検査で手術の必要性が示された場合.術前画像診断により急性症例の外科的管理が遅れる可能性がある場合はこの限りではない。
6.感染性心内膜炎患者の外科的弁膜症手術において。
3.3 自家弁膜症に対する手術の強い適応
1.心不全につながる狭窄や逆流を伴う急性感染性心内膜炎患者。
2.大動脈弁を有する急性感染性心内膜炎患者.または左心室拡張期不圧または左房圧上昇の血行動態的証拠［すなわち.大動脈弁逆流の存在下で僧帽弁の期間前閉鎖.連続ドップラー分光法で僧帽弁逆流信号（υ波切断）急減少.中等度または重度の肺高血圧］を有する患者。
3.真菌やその他の難治性微生物による感染性心内膜炎を有する患者。
4.複合心ブロック.環状弁または大動脈弁膿瘍.破壊的貫通損傷（例：大動脈洞から右房.右心室または左房瘻.大動脈弁膜炎における僧帽弁穿孔.環状線維性感染症）のある患者さん。
3.4 人工心内膜炎に対する手術の強い適応
1.人工心肺感染性心内膜炎の患者は心臓外科医に診てもらうべきである。
2.心不全の人工弁心内膜炎患者。
3.シネ透視または心エコーで剥離を認めた人工弁感染性心内膜炎患者。
4.閉塞の悪化や逆流が悪化した感染性心内膜炎患者。
5.人工弁感染性心内膜炎で膿瘍形成などの合併症を有する患者。
4.妊娠中の弁膜症の管理
4.1 機械式人工弁患者の妊娠中の抗凝固療法の選択
1.継続的に抗凝固療法を受け.頻繁にモニターする必要がある。
2.妊娠に備えて長期のワルファリン抗凝固療法が必要な女性は.常に妊娠検査を行い.その後の抗凝固療法を決定する必要があり.妊娠後も中断されない可能性がある。
3.ワルファリンは妊娠6週から12週の間に中止し.ヘパリン持続静注.ヘパリン用量調整.低分子ヘパリン用量を投与する。
4.ヘパリンの持続静注や経皮的ヘパリン量の調整.低分子ヘパリン量の調整.ワルファリンの選択については.妊娠36週すべてで十分に検討する必要があります。 ヘパリンを継続投与した場合の死亡リスクは低いが.母体の人工弁血栓症.体循環塞栓症.感染症.骨粗鬆症.ヘパリン起因性血小板減少症のリスクは比較的高いとされる。
5.用量調節された低分子ヘパリンを投与する場合は.注射後4時間の抗Xa値を0.7～1.2u/mlに維持するように低分子ヘパリンを1日2回皮下投与する。
6.用量調節されたヘパリン投与時はaPTTが対照群の最低2倍であることが必要。
7.ワルファリン治療を受けている場合.INR値は3.0（範囲2.5〜3.5）でなければならない。
8.出産予定日の2〜3週間前になったらワルファリンの投与を中止し.ヘパリン持続静注療法に変更する。
V. 青年および若年成人における先天性心臓弁膜症の管理
5.1 青年および若年成人における無症状の大動脈弁狭窄症の評価に関する強い適応
1.ドップラー平均圧ステップ差>30mmHg.またはピーク流速>3.5m/s（ピーク圧>50mmHg）で毎年ECGチェックが必要です。 心電図のドップラー平均圧の段差が≦30mmHg.またはピーク流量≦3.5m/s（ピーク圧≦50mmHg）の場合.2年ごとにチェックする。
2.ドップラー平均圧の段差が>30mmHg.またはピーク流量が>3.5m/s（ピーク圧>50mmHg）の場合.ドップラー心エコー検査は1年ごとに確認する。 心エコー検査でのドップラー平均圧の段差が≦30mmHg.またはピーク流速が≦3.5m/s（ピーク圧≦50mmHg）の場合は.2年に1回チェックする。
3.心臓カテーテル検査は.ドップラー心エコーの結果から大動脈弁狭窄症の程度が明らかでない場合や.臨床症状と非侵襲的所見が一致しない場合に.大動脈弁狭窄症の評価として有効な診断手段である。
4.狭心症.失神.労作性呼吸困難の兆候.平均ドップラー圧力ステップ差が30mmHg以上.またはピーク流速が3.5m/s以上（ピーク圧50mmHg以上）の場合は.心臓カテーテル検査の適応となる。
5.安静時に左胸部リードのT波逆転が起こり.ドップラー平均圧の段差が30mmHg以上.またはピーク流速が3.5m/s以上（ピーク圧>50mmHg）の場合.心臓カテーテル検査が適応される。
5.2 青年および若年成人における大動脈バルーン弁形成術の強い適応
1.動脈狭窄.狭心症.失神.労作性呼吸困難.カテーテル検査で左室/大動脈圧較差ピークが50mmHg以上.重度の弁膜石灰化がない青年と若年成人。
2.無症状の大動脈弁狭窄症で.カテーテル検査で左室/大動脈圧較差のピークが60mmHg以上の青少年および若年成人
3.無症状の大動脈弁狭窄症と安静時または運動時の左胸部リードのST-T波逆転.カテーテル検査で左室/大動脈圧較差のピークが50mmHg以上
4.無症状で.カテーテル検査で左室圧較差のピークが50mmHg以上となった青少年と若年者。
5.3大動脈弁閉鎖不全症に対する大動脈弁修復術または置換術の強い適応
1.狭心症.失神.労作性呼吸困難の症状を持つ慢性重症大動脈逆流*の青年または若年成人が対象。
2.無症状の青年期または若年成人において.1～3ヶ月間隔の複数回の検査で左室収縮機能（駆出率<0.5）に異常のある慢性重症大動脈弁閉鎖不全症*。
3.症状のない慢性重症大動脈弁閉鎖不全症*の青年・若年者で.進行性の左室肥大（左室拡張末期容積が正常から最大で4標準偏差）を有するもの。
4.肺動脈弁自己移植術（Ross法）が提案されている大動脈弁閉鎖不全症の青年・若年者で.非侵襲的手段で冠動脈の起始が検出されない場合は.大動脈弁置換術の前に冠動脈造影を受けることが推奨されます。
5.4 僧帽弁閉鎖不全症の僧帽弁手術の強い適応
1.青年・若年成人の症候性重症先天性僧帽弁閉鎖不全症*におけるNYHA III-IV度の心機能のある患者。
2.無症状の重症先天性僧帽弁閉鎖不全症で.左室収縮機能異常（駆出率≦0.60）のある青年・若年成人患者において。
5.5 僧帽弁狭窄症に対する僧帽弁手術の強い適応
症状のある（NYHA心機能分類III～IV）先天性僧帽弁狭窄症の青年・若年成人患者.またはドップラー心エコーで平均僧帽圧段差10mmHg以上
5.6 思春期の三尖弁病の評価
1.
1.心電図の適応となる逆流を有する青年・若年成人患者の初期評価.重症度により1～3年ごとに見直す。
2.三尖弁閉鎖不全症の青年・若年成人患者の初期評価（適応があれば胸部X線検査を行い.重症度により1～3年ごとに見直す）。
3.三尖弁逆流のある思春期および若年成人患者の初期評価で.ドップラー心電図の適応があり.重症度に応じて1～3年ごとに繰り返される。
4.安静時および/または運動時のパルスオキシメトリーの適応がある.三尖弁閉鎖症の青年および若年成人患者の初期評価.および1～3年ごとに見直す。
5.7 三尖弁閉鎖不全症の外科的治療の強い適応
1.身体活動許容度が悪化している青少年および若年成人患者（NYHAクラスIIIまたはIV）2.身体活動許容度が悪化している青少年および若年成人患者。
2.チアノーゼが進行し.安静時または運動時の動脈血酸素飽和度が80％未満の青年・若年成人患者。
3.三尖弁逆流があり.安静時低酸素症.運動時低酸素症が悪化し.運動耐容能がない青年・若年成人患者で.三尖弁の外科的修復が困難と考えられる場合.カテーテルを用いた心房間交通の密閉術を実施する。
5.8 青年・若年成人における肺動脈狭窄の評価
1.肺動脈狭窄を有する青年・若年成人患者の初期評価には心電図を推奨し.5年から10年ごとに見直す。
2.経胸壁ドップラー心エコーは.肺動脈狭窄のある青少年および若年成人患者の初期評価に推奨され.5～10年ごとに見直される。
3.肺動脈狭窄のある青少年や若年成人患者では.ドップラーのピークジェット速度が3m/s以上（推定ピーク勾配36mmHg以上）であれば.最初の評価時に心臓カテーテル検査が推奨され.適切であればバルーン拡張を行うことができます。
5.9 肺動脈狭窄症におけるバルーン弁形成術の強い適応
1.労作性呼吸困難.狭心症.前駆症状.心臓カテーテル検査で右室-肺ピーク圧較差>30mmHgの肺動脈狭窄症の青少年および若年成人患者
2.無症状の肺動脈狭窄症患者でカテーテル検査の結果.右室-肺のピーク圧較差が
30mmHg以上である患者
3.肺動脈狭窄症と肺動脈狭窄症で.カテーテル検査で右室-肺のピーク径>30mmHg以下の患者。
6.手術
6.1大動脈弁選択の重要な基準
1.僧帽弁または三尖弁位置の患者には機械弁が推奨されます。
2.ワルファリン内服を希望しない.あるいはワルファリン治療の禁忌を自覚している年齢不問の患者には.生合成弁が推奨される。
6.2 粘液性腫瘍僧帽弁
1.臨床的適応を満たし.解剖学的条件が許す重度の変性僧帽弁閉鎖不全症患者には.僧帽弁修復術が推奨されます。 患者は弁修復の経験が豊富な外科医に診てもらうべきである。
2.僧帽弁形成術が成功した患者は.心内膜炎予防の適応として.継続的に抗生物質治療を受ける必要があります。
3.僧帽弁の修復が成功し.慢性または発作性の心房細動を持つ患者は.長期的な抗凝固のためにワルファリンの経口投与を継続すること。
4.僧帽弁修復が成功した患者は.退院前または術後最初の外来診察時に2Dおよびドップラーエコーの検査を受けるべきである。
5.僧帽弁手術を必要とする僧帽弁疾患患者で.重度の三尖弁逆流がある場合は.三尖弁修復術を行うことが有益である。
6.3 リウマチ性心疾患
経皮的または外科的僧帽弁離開術は.重度の僧帽弁狭窄症の治療のための解剖学的状況が許すとき.および臨床的に適応となるときに行うべきである。
6.4 僧帽弁人工弁の選択
ワルファリン経口投与を望まない.あるいはできない患者.あるいはワルファリン療法に禁忌のある患者は.生体合成弁を用いた僧帽弁置換術の適応となる。
6.4 三尖弁手術
重度の三尖弁逆流は多弁性疾患の手術で修正する必要がある。
VII.術中評価
1.弁膜修復術では経食道心エコーが推奨される。
2.非置換型同種移植片.同種移植片.自家移植片による弁置換術では.経食道心エコーが推奨される。
3.感染性心内膜炎に対する弁膜症手術では.経食道心エコーが推奨される。
VIII.人工心臓弁患者の管理
8.1 抗血栓療法
1.大動脈弁が機械弁とメドトロニックホール弁に置換された患者は.危険因子がなければINR2.0～3.0.危険因子があれば2.5～3.5になるようにワルファリン内服をすべきである
2.大動脈弁が人工弁と置換された患者も.INRが1.0～2.5.2.3.4.5でなければならず.また.大動脈弁が人工弁と置換された患者は.INRが1.1であれば2.1であれば1.1である。 3.僧帽弁を機械弁に置換した場合は.ワルファリンを経口投与し.INRを2.5～3.5とする
4.大動脈弁を機械弁に置換した場合は.ワルファリンを経口投与する。
5.大動脈弁の生体置換の危険因子を持つ患者は.INRが2.0～3.0になるようにワルファリンを経口投与する。
6.僧帽弁の生体置換の危険因子を持つ患者は.INRが2.5～3.5になるようにワルファリンを経口投与する。
7.僧帽弁又は大動脈弁生体置換の患者はINRが2.5～3.5になるようにワルファリンを経口投与する。
8.ワルファリンに耐えられない患者はINRが0～3.5でなければ.INRが0になるようワルファリンに代わってワルファリンで投与されなければならない。 8.置換後のワルファリン療法に耐えられない患者には.アスピリン75～325mg/日を経口投与する。
8.さらに心臓の機械弁や生体弁の置換の危険因子を持つすべての患者には.治療量のワルファリンに加え.経口アスピリン75-100mg/日が推奨されます。
8.2 非心臓手術.侵襲的処置.歯科手術のためにワルファリン治療の中断を必要とする機械弁患者の移行治療
1.血栓リスクの低い患者とは.危険因子のない大動脈弁の機械弁置換を行った患者を指します。 手術の48～72時間前にワルファリンを中止し（INRが1.5未満になるように）.手術後24時間以内に再開することが推奨される。 ヘパリンは通常必要ない。
2.血栓症の危険因子が高い患者.つまり僧帽弁や大動脈弁置換の危険因子を持つ患者は.INR<2.0（通常術前48時間）後にプレーンヘパリンの静脈内投与を始め.術前4～6時間で中止.術後の出血が安定したらできるだけ早くINRがワルファリン治療レベルになるまで再開されるべきである。
8.3 人工心臓弁の血栓症
1.人工心臓弁の血栓症と診断された患者は.経胸壁心エコーやドップラー心エコーで血行動態の重篤性を評価することが推奨されます。
2.弁血栓症と診断された患者では.弁の可動性と血栓負荷を評価するために経食道心エコーやX線透視検査が推奨されます。
8.4 フォローアップ
1.完全な病歴.身体検査.適切な器具の使用は.人工心臓弁患者の退院後2～4週間の術後最初の外来評価で確立されるべきです。 退院前に心エコーが実施されていない場合は.後の比較基準として経胸壁ドップラー心エコーが必要である。
2.人工心臓弁を持つ患者は.毎年定期的にフォローアップを行い.臨床状態に変化があれば.できるだけ早い機会に（心エコーで）再評価を行うべきである。
8.5 合併症患者のフォローアップ
弁膜症手術後の左室収縮不全の患者は.収縮性心不全のために定期的に内科的治療を受けるべきである。 内服治療は左室機能が改善しても継続する。
9.心臓弁膜症患者における冠動脈疾患の評価と治療
9.1 冠動脈疾患の診断
1.胸痛のエピソード.左室収縮機能低下.冠動脈疾患歴.冠動脈疾患の危険因子（年齢含む）.弁手術（感染性心内膜炎含む）または僧帽弁を受けた虚血の他の客観的証拠を有する患者 2.冠動脈疾患（左室収縮力低下.冠動脈疾患歴.冠動脈疾患の危険因子）を有する患者.弁手術中または僧帽弁を受けた患者
9.2冠動脈の診断と治療
9.1冠動脈の診断 1.胸痛をともなう虚血のエピソードを有する患者 2. 弁膜症手術（感染性心内膜炎を含む）または僧帽弁形成術の前に冠動脈造影を行うことが望ましい。 僧帽弁形成術を受ける患者は.冠動脈疾患の危険因子に基づく冠動脈造影のみの必要はない。
2.軽度または中等度の心臓弁膜症に.徐々に悪化する狭心症（CCS3クラスII）.虚血の客観的証拠.左室収縮機能の低下または重大な鬱血性心不全がある患者は.冠動脈造影検査の適応となる。
3.335歳の男性患者.閉経前女性患者.閉経後女性患者で.冠動脈疾患の危険因子がある場合は.弁膜症手術前に冠動脈造影を行う必要がある。
9.2 大動脈弁置換術時の冠動脈疾患の治療
大動脈弁置換術を受ける患者で.大きな冠動脈に重度の狭窄（内径70％以上の損失）がある場合は.外科的冠動脈バイパスグラフト術を行うべきである。
9.3 外科的冠動脈バイパス術を受ける患者における大動脈弁置換術
弁置換術の適応となる重度の大動脈弁狭窄症患者は.外科的冠動脈バイパス術を受ける際に大動脈弁置換術の適応がある。