顔面痙攣は.顔面痙攣とも呼ばれ.発作性で無痛の不随意運動による半顔面筋の痙攣で.通常は顔の片側に限局しているため.英語ではHemi-facial Spasm(HFS)と訳され.顔面運動神経系の難しい疾患の1つとされています。 中年以降に発症するものが多く.女性にやや多く.右より左の方がやや多い。 初期には顔面片側の眼輪筋の発作的な不随意運動があり.徐々にゆっくりと顔面片側の他の表情筋に広がり.口角の痙攣が最も顕著に現れます。 痙攣の程度は様々で.発作的.急速.不規則である。 最初の痙攣は数秒と軽く.その後徐々に長くなり.数分以上となり.間隔も徐々に短くなり.痙攣の頻度も多くなります。 重症の場合は強直性で.同側の眼が開かなくなり.口角が同側に偏り.しゃべれなくなり.疲労.緊張.随意運動でしばしば悪化するが.自分で発作を模倣したり制御したりすることはできない。 痙攣は数秒の短いものから10分程度の長いものまであり.その間隔はまちまちである。 患者は気が散って自信がなくなり.心身の健康に重大な影響を及ぼす。 ほとんどの場合.眠りにつくと痙攣は収まります。
なお.両側の顔面筋攣縮はまれで.両側の眼筋攣縮は比較的よく見られますが.大多数は顔面筋攣縮ではなく.病態はまだ解明されていません。
Cohenらによって開発された痙性の強さによって等級付けされています。
Grade 0:スパズムなし。
Grade 1:外部刺激による顔面筋の過渡的な増加または軽度のフラッタリング。
グレード2:機能的な障害を伴わない.眼瞼および顔面筋の自発的な軽度の震え。
グレード3:顕著な痙性.軽度の機能障害。
グレード4:重度の痙性・機能障害.例えば.目を開けていられないため.文字が読めず.一人での歩行が困難な状態。 神経学的検査では.顔面筋の発作的な痙攣以外の徴候は認められません。 また.病気の後期には.ごく一部の患者さんで患部の顔面筋に軽度の麻痺が見られることがあります。
顔面筋痙攣の患者さんは.生活の質に大きな影響を与えるため.雑誌や新聞などのいわゆる「一発逆転効果」や「奇跡の薬」といった誤った広告を鵜呑みにして.焦って医療機関にかかる傾向があり.多くの回り道をしてしまうことが多いのです。 現在では.顔面筋痙攣の主な原因は.顔面神経の神経根が血管によって頭蓋内の外に圧迫され.顔面神経が過剰に興奮し.常に不随意放電が起こり.顔面筋が痙攣することにあると考えられています。 顔面けいれんの治療において.患者さんの回り道についてよく誤解されていることがあります。
誤解1:顔へのボトックス注射は顔の筋肉の痙攣を治すことができる
顔へのボトックス注射は.ボトックスは顔の筋肉に顔面神経終末の伝導を遮断することができるため.主に局所的な筋肉の痙攣に一定の救済効果を持つことができ.保守的な周辺治療法は.注射部位が正確であれば.一定の効果は.約3ヶ月の理想的な救済時間は.注入部位が正確ではない場合.症状が緩和することができない.さらには顔の麻痺などの長期後遺症の出現.患者は非常にある。 また.ボトックス治療の問題点として.初期の治療では効果が大丈夫でも.何回か注射をすると効果が出にくくなり.維持期間がどんどん短くなり.複数回の治療で顔面神経麻痺が起こりやすく.目が閉じにくくなったり唾液が出たりすることが挙げられます。 治して後遺症を残さない方法はないのです。
2つ目の誤解は.顔面けいれんは閉じた針で「ザッピング」すれば治るというものです。
主に顔面神経の末梢枝を破壊し(高周波熱凝固.アルコール破壊など).痙攣の引き金にならないように針を刺す方法です。 実際.末梢神経を破壊することで短期的には痙攣を緩和することができますが.末梢神経の再生の裏側にある神経幹からの伝導が顔面筋に再伝達し.再び痙攣を誘発することがあるため.長期的な効果はあまりよくないと言われています。 さらに.末梢神経の破壊は永久的な顔面神経麻痺を引き起こす可能性があり.ボトックスよりも大きな副作用があると言われています。
誤解3:漢方薬や鍼灸で顔面筋痙攣が治せる
この病気の原因は.顔面神経の中枢である根元付近の血管が圧迫されていることなので.圧迫を解除することが最も根本的な治療となります。
誤解4:顔面神経微小血管減圧術には多くの合併症がある
顔面神経の微小血管減圧術は.非常に繊細で低侵襲な脳神経手術であるため.マイクロサージャリーの基礎をしっかり身につけた外科医が必要です。 小脳と髄膜の間にあるクモ膜腔に.頭蓋骨の通常の隙間を利用して手術を行うため.厳密には脳組織に大きなダメージはないのだそうです。 経験豊富な外科医であれば.顔面神経の微小血管減圧術は95%程度の治療成績が得られ.他の治療法よりもはるかに優れています。 微小血管減圧術の合併症は.主に顔面神経麻痺.難聴.水による窒息.嗄声などですが.全体の発生率は3~5%とまだ比較的低いです。
誤解5:微小血管減圧術の後も顔が跳ね上がる.手術の効果がない
微小血管減圧術の目的は.顔面神経根を圧迫している血管(責任血管)を脳幹から出る顔面神経からマイクロスコープで分離し.特殊な柔らかい素材でクッションにして減圧することで.不随意運動を止め.けいれんの原因を根本的に解消することです。 少数ではあるが.顔面神経自体がかなり脆弱で.異所性血管による圧迫が長期間続いた後に神経の部分変性が起こり.放電が続くため.減圧しても手術と同時には回復せず.回復に時間を要するケースもあるという。 そのため.術後に痙縮が続く患者さんは.臨床的には効果がないと見られていますが.大半の場合.回復が遅れることがあります。 術後2年経過しても痙縮が続くようであれば.さらなる治療を検討する必要があります。
結論として.顔面けいれんには多くの治療法があり.医師としては患者さんにあまり回り道をしてほしくないという思いがあります。 以上は.私が臨床で経験した簡単なことを取り出して.より多くの患者さんのお役に立てればと思い.大多数の患者さんと共有させていただいています。