慢性感染性脱髄性多発ニューロパチー.慢性ギラン・バレー症候群とも呼ばれる。 CIDPは.近位末梢神経の慢性脱髄を主病変とする自己免疫性運動感覚性末梢神経障害で.慢性進行性または寛解-再発の経過をたどるCADPの中で最も多いタイプです。
CIDPは.近位末梢神経の慢性脱髄を主病変とする自己免疫性運動・感覚性末梢神経障害である。 病因は不明である。 現在では.AIDPは感染性の前駆症状.特に上気道の感染性疾患（ウイルス性または細菌性）と消化管の炎症性疾患（Campylobacter jejuni）に関連していると考えられています。
クリニカルプレゼンテーション
主に成人に見られるが.小児にも発症することがあり.発症年齢のピークは40～60歳である。 自然経過としては.段階的な進行.定常的な進行.寛解-再発のパターンがあります。 進行期間は数ヶ月から数年で.平均3ヶ月.発症から6ヶ月以内に有意な改善が見られず.8週間以上進行する場合はGBSとの鑑別が可能です。
1.CIDPクラシック
CIDPはすべての年齢層でみられ.40歳から60歳にかけて多くみられ.男女の発症率は同程度である。 明確な感染症の既往がある場合は少ないです。 CIDPの症状は末梢神経系に限局しており.主に以下のように表れます。
(1) 筋力低下 ほとんどの患者さんは筋力低下を呈し.四肢の近位部と遠位部の両方に及ぶことがありますが.近位部の筋力低下が顕著な特徴となっています。 典型的な筋力低下は.対称的な近位および遠位の四肢の筋力低下として現れ.通常は両下肢に始まり.遠位から近位へと進行する。呼吸筋の関与はあまり一般的ではない。
(2) 感覚障害 ほとんどの患者さんが手足のしびれを.一部の患者さんが痛みを訴えます。 手袋やガーター状のピンポイント感覚の低下.深部感覚の低下.重症の場合は感覚運動失調が見られることもあります。 しかし.感覚検査での客観的な感覚障害は.通常.顕著ではありません。
(3) 腱反射異常 筋力が正常な人でも.腱反射が低下したり消失したりする。
(4) 脳神経の異常 ごくまれに顔面神経麻痺や眼筋麻痺を起こすことがあり.延髄筋を支配する脳神経が侵され.構音障害や嚥下障害を起こすことがあります。
(5) 自律神経障害は.体位性低血圧.括約筋機能障害.心不整脈として現れることがある。 少数の患者さんには.ホルネル徴候.インポテンス.尿失禁.視神経乳頭浮腫.視力低下などがみられます。 また.CIDP患者の約5％が中枢神経系障害を発症する可能性があります。 多発性硬化症と同様に脳や小脳に脱髄病変が見られ.免疫療法により中枢神経系症状や脳画像変化が消失することがあります。
2.CIDPの変種
(1) 純運動型は運動線維が選択的に侵され.伝導ブロックが多く.ホルモンよりも免疫グロブリン静注によく反応する。
(2) 感覚性CIDPまたは慢性感覚性脱髄性ニューロパチーは.四肢末端の感覚障害.あるいは感覚性運動失調で始まり.感覚症状のみですが.電気生理学的には運動線維の障害を伴うCIDP特有の神経伝導速度が存在し.病気の進行とともに運動障害の症状が現れることが示唆されています。
(3) 軽度の筋力は通常正常で.症状としては遠位のしびれ.うずき.脱力などがあり.病気の経過とともに進行することがあります。
(4）多巣型（多巣性後天性脱髄性感覚運動ニューロパチー）は.臨床的には罹患神経の伝導ブロック.感覚障害の証拠.良好なホルモン反応を伴う多巣性ニューロパチーを呈します。
(5）遠位型（遠位型後天性脱髄性対称性ニューロパチー）は.近位筋の病変がなく.モノクローナル蛋白も見られず.治療に対する反応も古典的CIDPと同様である。
(6) 慢性免疫性感覚多発ニューロパチーは.臨床的には感覚運動失調と大きな線維性感覚欠損を呈する。 体性感覚誘発電位の電気生理学的検査では.感覚神経根の病変が示唆されたが.神経伝導速度は正常であった。 組織学的パターンはCIDPと類似しています。
アンシラリー検査
電気生理学的検査により.多巣伝導障害.遠位潜時の延長.F波潜時の延長.神経伝導速度（NCV）の低下（正常値の80％以下）.離散的筋負荷活動電位などの軸索変性を伴う脱髄性神経障害が示唆される。