I. 診断基準
1.歩行肢の弱さ.基本的に左右対称.少数例では左右非対称。 軽症の場合は下肢が弱く.重症の場合は四肢が麻痺し.体幹麻痺.球麻痺.顔面.さらには眼球外筋麻痺.そして最も深刻なのは呼吸筋麻痺などである。
2.特に遠位端で反射が弱まるか消失する。
3.病状は急速かつ進行性で.多くの場合.数日から1-2週間でピークに達し.4週間までに発育が停止し.回復期へと安定する。
4.感覚障害のより多くの苦情は.客観的な検査は比較的軽い.手袋.靴下のような感覚異常または明白な感覚障害を提示することがあります.少数が感覚過敏.神経幹圧痛があります。
5.舌咽頭神経.迷走神経.舌下神経の関与が一般的で.他の脳神経も損傷することができますが.視神経と聴覚神経はほとんど関与していません。
6.複合的な植物神経機能障害.例えば頻脈.高血圧.低血圧.血管運動障害.過度の発汗があり.瞬間的な排尿困難があるかもしれません。
7.最初の1~6週間の約半数は.呼吸器・腸の感染症.原因不明の発熱.水痘.帯状疱疹.おたふくかぜ.マイコプラズマ.マラリア.雨.風邪.疲労.外傷.手術.などです。
8.回復期間は.その後2-4週間に入るか.回復が始まるまでに数ヶ月遅れることがあります。
9.髄液検査:WBL<10×106/L.1-2週間.蛋白が上昇することがあり.蛋白細胞分離を示す(細胞が10×106/Lを超える場合.多核が主体.他の疾患を除外する必要がある).細胞学的分類はリンパ系単核細胞が主体.食細胞も多く含まれることもある。
10.生理検査:本疾患では.近位神経幹の伝導の遅れを反映したF波を伴う顕著な神経伝導速度の低下が見られることがある。
クリニカルタイピング
1型:四肢の筋力が3級以上.自立歩行が可能。
タイプ2:四肢の筋力が3級以下で.歩行が不可能なもの。
3.タイプ:IX.Xおよびその他の脳神経麻痺.嚥下不能.四肢の脱力~麻痺とともに.動作時に軽度の呼吸困難があるが.気管切開や人工呼吸は必要ない。
4.重い:数時間から2日以内に.四肢麻痺.嚥下不能.呼吸筋麻痺に発展し.直ちに気管切開と人工呼吸を必要とし.重度の心血管機能障害または劇症型もこのタイプに組み込まれる。
5.数ヶ月(4~6ヶ月)~10年以上の間に数回再発し.上記のような重篤な症状を呈することがあります。 これらは最初よりも重症化することが多く.軽い症状から非常に重い症状まで様々です。
6.性的または慢性炎症性脱髄性多発神経炎:発症は2ヶ月から数ヶ月.あるいは数年と遅く.脳神経の障害はほとんどなく.四肢の著しい筋萎縮と脳脊髄液蛋白の持続的な増加が認められる。
7.ヘテロタイプ:純粋運動性GBS.感覚性GBS.多頭神経性GBS.純粋全植物性神経機能不全GBS.その他にFisher症候群.一過性の錐体筋交いを伴うGBS.小脳運動失調を伴うGBSが若干あります。
鑑別診断
以下の疾患との鑑別が必要です。
(1)ポリオーマイエル炎。
(2) 急性脊髄炎
(3)低カリウム血症性麻痺。
(4) 末梢性神経炎(まっしょうせいしんけいえん)
(5)多発性筋炎
(6)末梢神経障害を伴うポルフィリン症。
IV.治療
1.総合的な治療とケア:気道の開放を保ち.二次感染を防ぐことが治療のポイントです。 嚥下筋や呼吸筋が侵されると咳が弱く.痰の排出が悪くなるので.必要に応じて気管切開や人工呼吸器の補助呼吸を行う。集中治療を行い.寝返りを多くして褥瘡を防ぐ。顔面麻痺の場合.角膜を保護して潰瘍を予防する。 心筋炎を併発することがあるので.心臓の状態をよく観察し.水分補給の量を多くしすぎないようにします。
2.ホルモン:論争のアプリケーションは.短い時間のために早期に適用することができ.治療の経過は.約1ヶ月で.一般的に長すぎてはならない.急性重症例は.短期のショック治療.ハイドロコルチゾン5〜10mg/kg.dまたはデキサメタゾン0.3〜0.5mg/kg.dすることができます。
高用量ガンマグロブリン点滴静注:400mg/kg.dを5日間投与。 なるべく早くから使用する必要があるが.高価である。
4.血漿交換療法:近年行われるようになった新しい治療法で.当初は効果があるとされているが.特殊な装置が必要で高価である。
5.神経栄養剤の適切な適用:コエンザイムA.ATP.チトクロムCなどの代謝性薬剤.また.同時にビタミンB12を適用することができます。