てんかんは.小児の神経系で最も一般的な疾患のひとつです。
小児てんかんの発症率は成人より高く.中国の調査対象者における発症率は35/10万人/年.小児では151/10万人/年となっています。
小児は成長発達段階にあるため.そのてんかんは成人とは病因.臨床症状.診断.治療.予後が異なる。/> I.
小児てんかんの発症の年齢的な特徴/> てんかんの発症は年齢と密接に関係しており.ほとんどのてんかん症候群は年齢依存的です。
てんかんの最初のピークは乳児期から幼児期で.小児てんかん全体の29.0％が1歳以内に.82.2％が7歳以内に発症しており.小児てんかんの大部分は就学前の時期に発症していることが分かります。
成人てんかんでも.発症年齢は15歳未満が50％近くを占めています。/> 小児てんかんの病因の特徴/> 小児てんかんの主な原因は.年齢によって異なります。
小児てんかんの病因と年齢分布を把握することは.てんかんの診断や予防の指針として重要です。
周産期.新生児期.乳児期には.脳の発達.遺伝.代謝.助産技術に十分な注意を払う必要があります。
小児期におけるてんかんの発症年齢に応じて.以下のような病因が考えられている。/> (i)新生児期に始まるてんかん/> 1.出生時の傷害.低酸素症.頭蓋内出血。/> 2.先天性脳発達異常：半球巨頭症.局所皮質形成不全.脳裂孔奇形.灰白質異所性.滑脳症.多発性小脳回奇形など。/> 先天性代謝異常：高グリシン血症.高アンモニア血症.有機酸血症.ガラクトース血症.など。/> (生後2～6か月に始まるてんかん/> 1.先天性代謝異常：フェニルケトン尿症.有機酸血症など/> 2.出生時の傷害/> 3.脳の発達の先天性奇形/> 4,
脳の変性疾患/> (iii)
生後7ヶ月から3年の間に始まるてんかん/> 1.頭蓋内感染/> 2.先天性脳発達奇形.先天性代謝異常症/> 3）脳変性疾患/> 4）出生時の傷害/> 5）特発性てんかん/> (3歳以上から学齢期までのてんかん/> 1）特発性てんかん/> 頭蓋内感染/> 3）脳腫瘍/> 4.脳退行性疾患/> III.小児てんかんの特徴/> 脳の年齢や成熟度は.発作の起こりやすさだけでなく.発作の種類にも影響を及ぼします。
発作の種類によっては年齢発育と密接な関係があり.特に新生児や乳児では年齢特有の特徴を持つことが多いようです。/> 1.新生児は発作の発現が特殊であり.発作の形態も独自の分類がある。/> 2.
新生児や小さな乳児には典型的な失神発作がなく.全身の強直間代発作が稀に見られること。/> 3.痙攣性発作は主に2歳までの乳幼児に見られる。/> 4.乳幼児は表現力や反応性が乏しく.部分発作の際に前兆や感覚発作の訴えがなく.意識状態の判断が容易でないことがある。/> 5.部分発作の乳幼児の中には.焦点性の徴候や症状がなく.発作中のビデオ脳波に頼って発作の種類を判断する必要があるものがあります。/> 6.典型的なアンヘドニック発作は.主に就学前～思春期にみられます。/> 7.光過敏性反応と光過敏性てんかんは.主に学童期から思春期にみられます。/> IV.小児期におけるてんかん症候群/> 小児期のてんかん症候群は.成人に比べて多くみられ.その多くは年齢依存的な発症を示します。/> (a)新生児・乳児のてんかん症候群/> (1）大田原症候群/> 2）早期ミオクロニー脳症/> 3）小児けいれん/> 4.乳児良性ミオクロニーてんかん/> 5.ドラベ症候群/> 6.側わん性けいれん・片麻痺・てんかん症候群/> (ii)
幼児・小児期のてんかん症候群/> 1.Lennox-Gastaut症候群/> 2.ドーズ症候群/> 3.Landau-Kleffner症候群/> 4.徐波睡眠時持続性スパイク・徐波を伴うてんかん/> 5.中枢側頭スパイク波を伴う良性てんかん/> 6.小児早発性良性後頭葉てんかん/> 7.小児遅発性後頭葉てんかん/> 8.小児アカシジアてんかん/> 9.ミオクロニー型アカシジアてんかん/> 10.ラスムッセン症候群/> (青少年期てんかん症候群/> 1）若年性アカシジアてんかん/> 2）若年性ミオクロニーてんかん/> 3.全般性強直間代性発作のみを伴うてんかん/> V.
小児てんかん治療の特徴/>
小児に対する抗てんかん薬治療の原則は.基本的に成人の場合と同様であるが.以下のような特徴に留意する必要がある。/> 1.小児期は成長発達が早く.1日の投薬量はキログラム体重による標準体重の範囲内で計算し.体重が標準体重より多いか少ない小児には.標準体重を参考に.臨床効果や血中濃度と併せて投薬量を調節する。/> 1.新生児や小児は肝腎機能が未発達で薬物の代謝・排泄能力が低く.体内での半減期が長く毒性が蓄積しやすい.幼児・児童から就学前までは代謝速度が速く半減期が短いので.薬物血中濃度のモニタリングのもと.臨床効果に応じた用量の調節を行う必要がある。/> 2.特にバルプロ酸による肝障害のリスクが高い2歳未満の小児や遺伝的代謝異常のある小児では.副作用のモニタリングや定期的な肝機能検査・血液検査に注意を払う。/> 3.小児において.初回発作後に抗てんかん薬治療を開始するかどうかは.てんかんの病因.発作の種類.てんかん症候群を考慮する必要があります。
例えば.中枢性側頭葉スパイクを伴う良性てんかんの小児で.再発の間隔が長い場合は.必ずしも抗てんかん薬による治療を緊急に行う必要はありません。
しかし.発作の原因が持続している場合には.最初の発作の後すぐにAEDを投与する必要があります。/> 4.小児は成長・学習の重要な時期であり.抗てんかん薬の選択にあたっては.小児の認知機能への影響を考慮し.投与中の様子を観察する必要があります。/> 5.通常.AEDは2～4年の発作のコントロールと脳波の正常化で中止できますが.複数の発作型を持つてんかんの子ども.特にミオクロニー発作や非定型失語症発作を伴うアトニー発作の子どもは.より長期間の投薬が必要です。脳性麻痺や精神遅滞などの神経障害や神経画像異常などを伴うてんかんの子どもは症候性てんかんとなるので.その場合は.薬物療法を行うべきです。
思春期の特発性てんかんの中には.長期間の薬物療法.あるいは生涯にわたって薬物療法を必要とするものがあります（例：若年性ミオクロニーてんかん）。/> 6.
小児期特有のてんかん性脳症（West症候群.Lennox-Gastaut症候群.Landau-Kleffner症候群など）の一部は.AEDに加えて副腎皮質刺激ホルモンやケトジェニックダイエットなどの特殊な治療が行われることがあります。/> 小児難治性てんかんの外科的治療の適応は基本的に成人と同じですが.小児期の脳の発達の特徴に注意する必要があります。
Rasmussen症候群と診断された場合.早期に手術を検討することで長期予後が良好となります。/> 小児てんかんの場合.最初の投薬は非常に慎重で.使うか？
どんな薬を使うか？
どの量を使うか？
ということが.コントロールのために特に重要です。
処方を聞いて無理な治療をしてしまうと.子どもの治療が遅れてしまう可能性が高いのです。/> てんかんの治療は非常に科学的で重大な問題ですので.一般的には.名人の民間伝承を信じるのではなく.西洋医学を優先してコントロールすべきです。/>