1.てんかんとは何ですか?
てんかんにはどのような種類がありますか?
/> てんかんは.てんかん様発作を起こしやすい病気で.けいれんを起こすお子さんの中には.てんかんの方もいらっしゃいます。
てんかんにはいくつかの種類があり.最も多いのは.意識を失い.全身がリズミカルにピクピクする発作の一種である全般性強直間代性発作です。
また.瞬きや口角の痙攣を伴う短時間の意識消失を伴う失神発作があり.失神発作は非常に特徴的な脳波を呈します。
/> 部分発作は.脳の特定の部位に異常が生じ.けいれんを起こすもので.単純部分発作では意識変化は起こりませんが.複雑部分発作では何らかの意識変化が起こることがあります。
てんかんの症状や現れ方は.脳のどの部位にてんかんが発生するかによって異なります。
例えば.このように手の動きを司る脳の部位から部分発作が起こると.手がぴくぴくと動くようになります。
一方.感情を司る脳の領域からの部分発作では.恐怖を感じることがあります。
部分発作と失語症発作の区別がつきにくいこともありますが.脳波の現れ方が異なります。
/> 2.小児てんかんの原因は何ですか?
/> 多くの要因がてんかんを引き起こす可能性があります。
てんかんの患者様の多くは.幼少期にてんかん発作を経験されています。
脳の発達や脳機能を阻害するあらゆる要因が.小児のてんかんの原因となります。
出生前や出生時に酸素不足になり.脳性まひやてんかんを起こすお子さんもいます。
早産で生まれたり.脳血管奇形のために脳出血を起こしたりするお子さんもいますが.これもてんかんの原因になります。
/> また.てんかんは.遺伝子の変化によって引き起こされることもあります。
生まれつき「てんかんの遺伝子」を持っているために.てんかんを発症するお子さんもいます。
これらのてんかんは.人生の早い時期に発症することもあれば.遅い時期に発症することもあり.遅発性では30代で発症することもあります。
多くの場合.てんかんの遺伝的原因は広範囲に及びます。
つまり.てんかんは脳の特定の部位だけに起こるのではなく.脳全体が同時に侵されるのです。
その他.小児てんかんの原因としては.脳腫瘍.脳感染症(脳炎).頭部外傷.体内や脳内の化学物質の産生に問題があることなどが挙げられます。
どのような場合でも.子どもの脳は大人の脳よりもてんかんになりやすいということを覚えておくことが大切です。
/> 3.てんかんは子どもにとって悪い病気なのでしょうか?
/> てんかんは命にかかわることもありますが.かなりまれなケースです。
持続性てんかん状態(30分以上けいれんが続く状態)は.脳に損傷を与える可能性がありますが.これもまれなケースでしょう。
しかし.てんかんがコントロールされないと.子どもたちにさまざまな学習・発達障害をもたらす可能性があります。
小児てんかんの治療の目的は.単に発作をコントロールすることではなく.お子様の脳の発達の可能性を高めることなのです。
/> 4.てんかんの治療はどのように行われるのですか?
/> てんかんの患者様の多くは.比較的簡単な薬物療法で治療を受けています(70~80%)。
現在.多くの抗てんかん薬があります。
薬物の選択は.てんかんのタイプ.お子様の年齢.他の臨床的問題.薬物の潜在的な副作用など.いくつかの要因に基づいて行われます。
しかし.薬物療法が有効でない患者様では.手術やその他の治療が検討されます。
/> 5.てんかんの外科的治療とは何ですか?
/> てんかんの外科的治療は.発作をコントロールするために行われ.最近では大きく3つに分類されています。
/> 局所切除:てんかんの原因となっている脳の部分を切除します。
/> 脳梁切断術:左右の脳をつなぐ主要な部分を切り離すことで.ある種の発作を抑えます。
/> 迷走神経刺激:首の迷走神経を小さな金属のワイヤーで刺激し.やはり発作を抑えます。
/> これら3つの方法については.それぞれ後述します。
/> 6.誰がてんかんの手術をするのですか?
/> 小児のてんかん手術は.小児のてんかん手術の訓練と経験を積んだ脳神経外科医が行わなければなりません。
ほとんどの症例は.医科大学に付属する大規模な学術医療センターで行われています。
手術の前に.患者さんは資格を持ったてんかん専門医(通常.小児脳波とてんかんの特別な訓練を受けた脳外科医)によって数回評価されなければなりません。
てんかん専門医と脳外科医がチームを組み.個々の症例に応じて適切な手術を計画します。
/> A.
局所切除術
/> 7.焦点切除術とは?
/> 焦点切除術は.部分てんかんの患者様にとって最も適した手術法です。
発作の原因となっている大脳皮質の一部を切除します。
最も一般的な局所切除術は.側頭葉切除術.または側頭葉部分切除術です。
側頭葉は.てんかんを引き起こしやすい構造になっています。
側頭葉の主な機能は.記憶と感情です。
てんかんが起こる側頭葉の部分は.通常これらの機能を持たず.他の部分に置き換わっています。
したがって.この病変した側頭葉を切除しても.記憶障害や情動障害は起こりません。
むしろ.これらの機能は手術後によくなることが多いのです。
幼い子供には複数の葉の奇形があることがありますが.これが大脳半球の片側に生じた場合は.多葉切除術(患部の半球の大部分を切除する)か半球切除術(患部の半球全体を皮質的に完全に切除する)のいずれかの候補になります。
/> 8.どのような患者さんが局所切除術に適しているのでしょうか?
/> てんかんの手術に適している患者様には.いくつかの条件があります。
まず.薬物療法がてんかんの発症を抑制していないこと.あるいは薬物療法が許容できない副作用を引き起こしていることが明らかであることが必要です。
第二に.てんかん病巣が局所的であること.すなわち.脳の1つの領域または脳の片側に発生していることが必要です。
第三に.脳の病変部を切除しても.言語障害や重度の運動障害などの容認できない障害が生じないことが明らかであることです。
これらの条件を満たした場合.手術を検討する必要があります。
そうでなければ.その子にとって何のメリットもありません。
実際.手術する年齢が低いほど.手術後の脳機能の回復の可能性が高いことはよく知られています。
一般的には.3歳未満で1~2ヶ月間薬物治療を受けているてんかんのお子さんは.小児脳神経外科医によるてんかんの外科的治療を検討すべきです。3歳以上で6ヶ月間薬物治療を受けているてんかんのお子さんも手術を検討すべきですが.手術による副作用よりもてんかん自体の副作用や薬による脳の発達遅延の方がはるかに大きな影響を与えることになるからです。
/> 9.子どもが病変を切除する前に必要な検査は何ですか?
/> まず.MRIにより.脳腫瘍や脳血管奇形などの手術部位の異常を発見することができます。
また.MRIにより.異常発達部位.過去の出血や脳卒中などの問題を区別することができます。
脳波検査は.脳の特定部位における異常放電を検出するために使用されます。
このような場合.または最初のEEGの結果が疑わしい場合.そのお子さんは入院して.長時間のEEGとビデオEEGを受けることがあります。
この目的は.ビデオと脳波でてんかんを「とらえる」ことと.脳のどの部分にてんかんが発生しているかを識別することで.これは子どもによって異なります。
発作が起きていないときにPETやSPECT検査を受けるお子さんもいます。
多くの場合.てんかんを引き起こしている脳の領域が示されますが.これらの病変はMRIでは正常に見えます。
側頭葉てんかんの患者様では.病変が言語理解に重要な部位にある場合があり.WADA検査により.病変を除去することで言語障害や記憶障害が生じるかどうかが明らかになります。
/> 最後に.患者さんによっては.脳波の電極を直接脳の上に置く侵襲的なモニタリングが必要となります。
このモニタリングは.病変の位置をより正確に特定するために行われます。
侵襲的な検査は.症例自体の特徴にもよりますが.手術中に行われることもあれば.数日かかることもあります。
/> また.てんかん手術の患者さんを評価するための検査として.発作時SPECT(発作時のSPECT検査).脳波磁気トレース.機能的MRIなど.詳細には説明しないが.多くの検査がある。
/> B
カロソトミー
/> 10.脳梁切開術とは何ですか?
/> 脳梁切断術とは.脳梁を切断することである。
脳梁は.脳の左右の半球をつなぐ主要な経路です。
/> 11.どのような患者が脳梁切断術に適しているのですか。
/> 脳梁切除術は現在ではほとんど行われていません。
通常.てんかん発作が頻発する人に行われ.「突発性崩壊障害」と呼ばれています。
突然倒れるというのは.てんかんの中でも短時間のもので.筋力が低下して地面に倒れ.しばしば怪我をすることがあります。
脳梁切断術は.両側の脳の間で発作活動が頻繁に伝達されるのを防ぐことができるので.転倒を予防することができます。
/> 12.脳梁切断術の副作用は?
/> 脳梁切断術の副作用は.局所切除術の副作用と同様ですが.脳梁切断術後の重篤な神経障害は局所切除術後よりはるかに少ないとされています。
しかし.脳梁切除術はより繊細な問題を引き起こすという重大なリスクがある。
術後の精神障害が比較的少ない患者さんでは.両脳のコミュニケーションがとれないために.体の片側に置かれた物体を区別したり.それについて話したりすることに奇妙な困難を感じることがあります。
また.同じ患者さんでも「脳梁症候群」と呼ばれる.より繊細な思考の異常に直面することになります。
/> C迷走神経刺激
/> 13.迷走神経刺激とは何ですか?
/> 迷走神経刺激装置は.Cyberonics社製の器具で.胸の皮膚の下に埋め.金属製のワイヤーの延長で迷走神経に接続します。
迷走神経は.脳幹(脳の下部の非常に小さな部分)から体の多くの器官に走っています。
VNSを植え込むと.基本刺激周波数と呼ばれる一定の強度と周波数で迷走神経を刺激しますが.この刺激は.発作の頻度と重症度に応じて特別な訓練を受けた担当者が調整することが可能です。
また.発作の予兆がある患者さんには.磁石付きの携帯型装置を身の回りで調整し.一時的に刺激頻度を上げることで発作を止めることも可能です。
/> 14.迷走神経刺激療法が適している患者さんは?
/> 多発性てんかんの患者様で.薬物療法が有効でない方.あるいは他の手術が無効な方がこの方法を用いることができます。
迷走神経刺激は.脳梁切断術と同様に.転倒の防止に役立ちます。
/> 15.迷走神経刺激の副作用は?
/> 迷走神経刺激の副作用としては.全身麻酔.インプラントの機能不全.インプラント部位の感染症などが考えられます。
また.迷走神経刺激により.嗄声や咳が出たり.心拍数が変化したりすることもあります。
インプラントは頭蓋骨の外側にあるため.その他の神経学的な変化はほとんどありません。
/> 要約すると.小児てんかんの手術は.標準的な方法ではてんかんをコントロールできない.一部の高度に選択された患者様の治療に使用することができます。
てんかん手術は.神経内科医.脳神経外科医.脳外科看護師.臨床医学専門医を含む集学的チームによって行われる必要があります。
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