口が曲がった狂気 “の何が問題なのか？ ミニー9歳の男の子は.小学校の2年生で.スマートで活気があり.前日またはよく.睡眠をとって.朝起きると.彼は口の右側に話したときに斜め.より曲がった恐ろしい笑い.左目を閉じることができないことがわかった.家族は非常に神経質で.急いで彼を病院に送るために.医師に尋ねるために不安：どのように私たちのミニーは “曲がった口の狂気 “になるのでしょうか？ 後遺症はありますか？ 診察の結果.医師はミニーを「特発性末梢性左顔面神経麻痺」と診断した。 特発性末梢性顔面神経麻痺は.ベル麻痺とも呼ばれ.急性に発症し.自己限定的で.進行せず.自然に軽快する.生命を脅かさない病気である。 発症率は10万人あたり20～30人で.男女差はなく.年齢に関係なく発症し.顔面神経の両側に発症する可能性は同じです。 寒冷や風による刺激.過度の疲労.耐え難い心理的刺激.上気道感染症.妊娠などが誘発因子となり得ますが.正確な発症原因はまだ不明です。 ベル麻痺の多くは寒冷や涼風の刺激を受けた後に発症するため.寒冷などの急激な刺激によって血管の運動神経反射が起こり.栄養血管の痙攣性収縮が起こり.虚血.浮腫.神経の圧迫が起こると推定される。 顔面神経は内耳道に入った後.湾曲した狭い骨管内を走行しており.骨管内に存在する人体最長の神経であるため.虚血障害を起こしやすい。 顔面神経虚血.浮腫.圧力.顔面神経骨管圧力が上昇し.顔面神経の血液供給に影響を与え.これらの要因が連動して悪循環を形成するため.神経機能障害と顔面神経麻痺。 また.ウイルス感染によるものもあり.ベル麻痺の患者さんの中には.発症時に発熱.鼻づまり.のどの痛み.口唇ヘルペスなど上気道ウイルス感染に似た症状を示す人もいることから.顔面神経麻痺の発生はウイルス感染と関連している可能性があります。 単純ヘルペスウイルス感染がベル型顔面神経麻痺の原因である可能性を示唆する研究もある。 ベル型顔面神経麻痺の臨床症状：一般的に急性に発症し.顔面神経麻痺が最も深刻な程度に達し.顔面神経麻痺の進行は2〜3週間以上ではない.末梢顔面神経麻痺.顔面神経領域のすべての枝のすべての関与として現れる.静的前頭線.目の裂け目.鼻唇溝.口角が非対称であり.動的ニット額.しかめ面.目を閉じて.歯を見せると.他の顔の表情が非対称であり.口角が傾きの健康側に.一部の患者は.耳側頭.耳側頭.顔の表情があります。 耳側頭部の痛みがある患者もいる。 患側の涙液分泌の減少.舌前部2/3の知覚低下.聴覚過敏がみられることがある。音響コンダクタンス検査では.斜角筋反射が消失していることがわかる。 側頭骨CTや頭蓋MRIはベル麻痺には必要ないが.側頭骨腔占拠性病変や他の神経疾患の可能性が疑われる場合には画像診断が必要であり.MRIの増強により顔面神経の水腫を検出できる可能性がある。 電気生理学的検査もベル麻痺の診断と予後評価に重要である。 ベル麻痺は原因不明の「特発性顔面神経麻痺」である。したがって.ベル麻痺の診断に明確な原因がある場合は.末梢性顔面神経麻痺を除外しなければならない。 第一に.中枢性顔面神経麻痺を除外する必要があります。 中枢性顔面神経麻痺は.上顔面筋の運動があり.額を編む.目を閉じる.眉を上げるなどの機能が正常で.下顔面筋の麻痺があり.鼻をすぼめる.歯を見せる.頬を膨らませるなどの動作が完遂できず.味覚.涙腺分泌.唾液分泌などの機能が正常であることで現れます。第二に.患者の病歴の問診.耳や頭頸部の検査を通じて.末梢性顔面神経麻痺の他の原因を除外します。第三に.判断できない患者に対しては.臨床聴力学的検査を行って原因を特定します。 第3に.原因が特定できない患者に対しては.臨床聴力検査.前庭機能検査.頭頸部画像検査を行い.他の中枢神経系疾患や耳や後頭蓋窩の疾患をさらに除外することができる。再発性のベル麻痺に対しては.側頭骨の薄層CT検査やMRI検査を行い.顔面神経腫瘍を除外する必要がある。 未治療のベル麻痺患者の約70％は顔面神経機能を回復させることができるが.20～30％のベル麻痺患者は自力で顔面神経機能を回復させることができず.ベル麻痺患者の心理的.日常生活に大きな影響を与えるため.適時.効果的な治療が非常に必要である。 ベル麻痺の治療では.発病早期（3d以内）にホルモン治療にアシクロビルなどの抗ウイルス薬を追加することで最も優れた治療効果が得られ.顔面神経機能の総合回復率は95.7％であるのに対し.プレドニゾロン単独の回復率は88.6％であり.発病後3日以内に併用治療を受けた患者の回復率は100％であるのに対し.発病後4d以内に併用治療を受けた患者の回復率は86.6％である。 発症3日以内に併用療法を受けた患者の回復率は100％であったが.発症4日後に併用療法を受けた患者の回復率は86.2％であった。 したがって.ベル麻痺の治療は発症後3日以内に開始すべきであると考えられる。 プレドニゾン.プレドニゾロン.デキサメタゾンなどのグルココルチコステロイドが一般的に使用され.ホルモン療法の用量はプレドニゾン1mg? kg? 日（最大80mg以下）.通常午前中に服用し.5～7日間服用し続け.10～14日間徐々に量を減らして中止する分割投与も可能である。 ホルモン療法はできるだけ早期に.症状発現後24時間以内に開始する。 抗ウイルス薬はアシクロビルなどが一般的に使用される。 その他.ベル麻痺の患者さんは涙の分泌が減少し.まぶたの閉鎖が不完全なため.暴露性角膜炎を起こしやすいので.目の保護が非常に重要です。 保護対策としては.風を避け.目を使い続けないこと.点眼.睡眠中の刺激の少ない軟膏の使用などがあります。 ビタミンB1やメチルコバラミンなどのビタミンB剤も末梢神経機能の回復に有効である。 血管拡張薬や微小循環改善薬.神経栄養因子も有効である。 顔面神経損傷後2週間以内に神経の90％以上が変性した場合は.顔面神経の外科的減圧術が予後を改善する可能性がある。